La fiebre purpúrica brasileña ( FBP ) es una enfermedad infantil causada por la bacteria Haemophilus influenzae biogrupo aegyptius que, en última instancia, es mortal debido a la sepsis . La FBP se reconoció por primera vez en el estado de São Paulo, Brasil, en 1984. En ese momento, los niños pequeños entre las edades de 3 meses y 10 años contraían una enfermedad extraña que se caracterizaba por fiebre alta y lesiones purpúricas en el cuerpo. Todos estos casos fueron fatales y originalmente se pensó que se debían a meningitis . No fue hasta que se realizaron las autopsias que se confirmó que la causa de estas muertes fue la infección por H. influenzae aegyptius . Aunque se pensó que la FBP estaba confinada a Brasil, ocurrieron otros casos en Australia y los Estados Unidos durante 1984-1990.
Las especies de Haemophilus son cocobacilos gramnegativos que no forman esporas. Carecen de movilidad y son aeróbicos o anaeróbicos facultativos. Requieren factores de crecimiento preformados que están presentes en la sangre, específicamente hemina (factor X) y NAD o NADP (factor V). La bacteria crece mejor a 35–37 °C y tiene un pH óptimo de 7,6. Las especies de Haemophilus son parásitos obligados y forman parte de la flora normal del tracto respiratorio superior humano.
En los casos documentados de BPF, los síntomas incluyen fiebre alta (101,3 °F/38,5 °C o más), náuseas, vómitos, dolor abdominal intenso, choque séptico y, en última instancia, la muerte. También se presentó una historia de conjuntivitis 30 días antes del inicio de la fiebre en los casos documentados de BPF. La presentación física de los niños infectados con BPF incluye lesiones cutáneas purpúricas que afectan principalmente la cara y las extremidades, cianosis , necrosis rápida de los tejidos blandos, en particular las manos, los pies, la nariz y las orejas. El análisis de las muertes por BPF mostró hemorragia en la piel, los pulmones y las glándulas suprarrenales. La histopatología mostró hemorragia, microtrombos intravasculares y necrosis en la dermis superior, los glomérulos renales, los pulmones y los sinusoides hepáticos. [ cita requerida ]
Los factores de riesgo asociados con la BPF no son bien conocidos. Sin embargo, se ha sugerido que los niños menores de 5 años son más susceptibles a la BPF debido a que carecen de actividad bactericida sérica contra la infección. Los niños mayores y los adultos tienen títulos mucho más altos de anticuerpos bactericidas, que sirven como medida de protección. También se ha asociado a los niños que residen en áreas geográficas más cálidas con un mayor riesgo de infección por BPF. [ cita requerida ]
Se cree que el mosquito de los ojos ( Liohippelates ) fue el causante de la epidemia de conjuntivitis que se produjo en Mato Grosso do Sul en 1991. Estos mosquitos se extrajeron de las secreciones conjuntivales de los niños que estaban infectados con conjuntivitis. 19 de esos niños desarrollaron BPF después de la conjuntivitis. Otros modos de transmisión incluyen el contacto con las secreciones conjuntivales de personas infectadas, instrumentos oftálmicos que no han sido esterilizados adecuadamente, compartir aplicadores de maquillaje de ojos o medicamentos oftálmicos de dosis múltiples.
La patogenia de la BPF no está bien establecida, pero se cree que los pacientes se convierten en portadores faríngeos o conjuntivales de H. aegyptius , que luego se propaga al torrente sanguíneo. Esta hipótesis está respaldada por el aislamiento de tanto de la conjuntiva como de la orofaringe de casos documentados de BPF con bacteriemia por H. aegyptius . Los posibles factores de virulencia de H. aegyptius incluyen lipooligosacáridos (LOS), polisacáridos capsulares, proteínas del pilus (median la adhesión a la membrana mucosa), inmunoglobulina A1 (IgA1), proteínas asociadas a la membrana y proteínas extracelulares. En un estudio realizado por Barbosa et al. , se sugirió que un producto extracelular hemaglutinante de 60 kilodalton era el principal factor patogénico vinculado a las manifestaciones hemorrágicas de BPF. Se descubrió que esta molécula era absorbible por los eritrocitos humanos de tipo O. Después de inyectar la molécula en conejos, estos mostraron reacciones similares a las de los pacientes con BPF. Se están realizando más investigaciones para determinar los mecanismos involucrados con los otros factores de virulencia de H. aegyptius. La patogénesis general de BPF probablemente involucra múltiples pasos y una serie de factores bacterianos. [ cita requerida ]
Un diagnóstico positivo de BPF incluye los síntomas clínicos (principalmente fiebre, lesiones purpúricas y progresión rápida de la enfermedad), aislamiento de Haemophilus Influenzae Biogroup aegyptius en sangre y pruebas de laboratorio negativas para Neisseria meningitidis . Las pruebas negativas para Neisseria meningitidis descartan la posibilidad de que los síntomas sean causados por meningitis, ya que las presentaciones clínicas de las dos enfermedades son similares. [ cita requerida ]
El método básico para controlar la conjuntivitis incluye una higiene y un cuidado adecuados del ojo afectado. Si se descubre que la conjuntivitis está causada por H. aegyptius Biogrupo III, se ha demostrado que un tratamiento antibiótico inmediato, preferiblemente con rifampicina, previene la progresión a BPF. Si la persona infectada reside en Brasil, es obligatorio informar de la infección a la autoridad sanitaria para que se pueda realizar una investigación adecuada de los contactos. Esta investigación ayudará a determinar la fuente probable de la infección. [ cita requerida ]
El tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática es extremadamente difícil, principalmente por la dificultad de obtener un diagnóstico adecuado. Dado que la enfermedad comienza con lo que parece ser un caso común de conjuntivitis, H. aegyptius no es susceptible a las gotas oftálmicas antibióticas que se utilizan para tratarla. Este tratamiento es ineficaz porque trata solo la infección ocular local, mientras que si progresa a fibrosis pulmonar idiopática, se requiere tratamiento antibiótico sistémico. Aunque la fibrosis idiopática idiopática es susceptible a muchos antibióticos de uso común, como ampicilina , cefuroxima , cefotaxima , rifampicina y cloranfenicol , en el momento del diagnóstico la enfermedad ha progresado demasiado para ser tratada de manera efectiva. Sin embargo, con la rápida tasa de progresión de la fibrosis idiopática idiopática es poco probable que se trate con éxito. Con terapia con antibióticos, la tasa de mortalidad de la fibrosis idiopática idiopática es de alrededor del 70%.