Un epispadias es un tipo raro de malformación en el que la uretra termina, en los hombres, en una abertura en la parte superior del pene, [1] y en las mujeres cuando la uretra se desarrolla demasiado hacia adelante. Ocurre en aproximadamente 1 de cada 120.000 nacimientos de hombres y 1 de cada 500.000 nacimientos de mujeres. [ cita necesaria ]
La mayoría de los casos involucran un pene pequeño y bífido , que requiere cierre quirúrgico poco después del nacimiento, que a menudo incluye una reconstrucción de la uretra. Cuando forma parte de una extrofia mayor, no sólo la uretra sino también la vejiga ( extrofia vesical ) o todo el perineo ( extrofia cloacal ) quedan abiertos y expuestos al nacer, lo que requiere su cierre. [ cita necesaria ]
A pesar de la similitud del nombre, un epispadias no es un tipo de hipospadias e implica un problema con un conjunto diferente de procesos embriológicos. [ cita necesaria ]
Las mujeres también pueden tener este tipo de malformación congénita. El epispadias de la mujer puede ocurrir cuando la uretra se desarrolla demasiado hacia adelante, saliendo en el clítoris o incluso más hacia adelante. Para las mujeres, esto puede no causar dificultad para orinar, pero puede causar problemas con la satisfacción sexual. Con frecuencia, el clítoris se bifurca en el lugar de salida de la uretra y, por lo tanto, la sensación del clítoris es menos intensa durante las relaciones sexuales debido a la estimulación frecuente durante la micción. Sin embargo, con una estimulación adecuada, ya sea mediante técnicas manuales o posicionales, el orgasmo del clítoris es definitivamente posible. [ cita necesaria ]
El epispadias es una forma poco común y parcial de un espectro de fallas de la fusión abdominal y pélvica en los primeros meses de la embriogénesis conocida como complejo de extrofia-epispadias. Si bien el epispadias es inherente a todos los casos de extrofia, también puede, con mucha menos frecuencia, aparecer de forma aislada como la forma menos grave del espectro complejo. Ocurre como resultado de una migración defectuosa de los primordios del tubérculo genital a la membrana cloacal y, por tanto, de una malformación del tubérculo genital, aproximadamente en la quinta semana de gestación. [ cita necesaria ]
El tratamiento principal para el epispadias aislado es una reparación quirúrgica integral del área genitourinaria generalmente durante los primeros 7 años de vida, incluida la reconstrucción de la uretra, el cierre del cuerpo del pene y la movilización de los cuerpos. La técnica más popular y exitosa se conoce como enfoque de Cantwell-Ransley modificado. Sin embargo, en las últimas décadas se ha logrado un éxito cada vez mayor con la técnica de desmontaje completo del pene a pesar de su asociación con un riesgo de daño mayor y más grave. [ cita necesaria ]
Incluso con una cirugía exitosa, los pacientes pueden tener problemas a largo plazo con: [ cita necesaria ]
