El xantoastrocitoma pleomórfico ( PXA ) es un tumor cerebral que se presenta con mayor frecuencia en niños y adolescentes. En el Boston Children's Hospital , la edad promedio en el momento del diagnóstico es de 12 años. [1]
El xantoastrocitoma pleomórfico generalmente se desarrolla dentro de la región supratentorial (el área del cerebro ubicada encima de la tienda del cerebelo ). Generalmente se localiza superficialmente (en las secciones más superiores) en los hemisferios cerebrales e involucra las leptomeninges . Rara vez surge de la médula espinal .
Estos tumores se forman mediante la mitosis de astrocitos . Se encuentran en la zona de las sienes, en el lóbulo frontal del cerebro o encima del lóbulo parietal . En aproximadamente el 20% de los casos, los tumores existen en más de un lóbulo.
Los niños con PXA pueden presentar una variedad de síntomas. Las quejas pueden variar y los pacientes pueden informar síntomas que han estado ocurriendo durante muchos meses y que a menudo están relacionados con enfermedades más comunes. (Por ejemplo, los dolores de cabeza son una queja común).
Algunos niños, sin embargo, presentarán síntomas que comienzan muy repentinamente, como convulsiones .
PXA se diagnostica mediante una combinación de procesos de diagnóstico:
La cirugía suele ser el tratamiento de elección. A menudo es posible la resección total (extirpación del tumor). Sin embargo, la mejor elección de tratamiento dependerá de muchos factores individuales, entre ellos:
Si se realiza una cirugía y el tumor se reseca por completo, es posible que no se requiera tratamiento adicional. Sin embargo, el paciente necesitará repetidas resonancias magnéticas para controlar el nuevo crecimiento del tumor.
Para los tumores que recurren, se podría intentar otra resección quirúrgica. Para los tumores que no se pudieron extirpar por completo, también se puede recomendar la radioterapia . También llamado radioterapia, este tratamiento utiliza radiación de alta energía para dañar o matar las células cancerosas y reducir los tumores.
Los síntomas de PXA pueden desaparecer o mejorar progresivamente después del tratamiento. Por ejemplo:
Los niños con PXA pueden experimentar convulsiones como síntoma de su enfermedad. Sin embargo, cualquier persona sometida a una cirugía cerebral corre el riesgo de desarrollar ataques epilépticos . Se administran medicamentos para minimizar o prevenir la actividad convulsiva. Además, después de la cirugía, se debe informar a los padres sobre el riesgo de sufrir convulsiones y educarlos sobre qué hacer en caso de una convulsión.
Con cualquier cirugía cerebral, también existe el riesgo de daño cerebral .
La radioterapia puede causar hinchazón en el cerebro, relacionada con la inflamación de los tejidos. Esta inflamación puede provocar síntomas como dolores de cabeza. Puede tratarse con medicación oral.
Con tratamiento, los xantoastrocitomas pleomórficos se asocian con una alta tasa de curación. [2]
Si el PXA recurre o empeora, el curso de acción recomendado es monitorear la enfermedad y volver a intentar una extirpación quirúrgica completa, según la literatura médica. En casos de enfermedad progresiva o recurrente, o cuando se haya logrado la extirpación quirúrgica máxima, el equipo médico considerará la radioterapia.
Nueve instituciones médicas en los Estados Unidos han formado un Consorcio de Tumores Cerebrales Pediátricos, que "se dedica al desarrollo de tratamientos nuevos e innovadores para niños con tumores cerebrales progresivos/recurrentes que no responden a las terapias estándar. Los niños con xantoastrocitomas pleomórficos serían elegibles para un número de terapias experimentales disponibles a través del consorcio [4] .
Entre las personas con PXA a quienes se les pudo resecar completamente el tumor durante la cirugía, existe una tasa de supervivencia a largo plazo del 90%. Después de una resección incompleta, la tasa de supervivencia a largo plazo es superior al 50%. La morbilidad está determinada por el tipo y evolución del tumor, siendo los tumores anaplásicos de alto grado los que causan más muertes. [ cita necesaria ]