El tratamiento se dirige a la causa subyacente. Otras medidas incluyen controlar la presión arterial alta, el colesterol alto en sangre y el riesgo de infección. A menudo se recomienda una dieta baja en sal y limitar los líquidos. [1] Aproximadamente 5 de cada 100.000 personas se ven afectadas por año. [3] [4] La causa subyacente habitual varía entre niños y adultos. [4]
El síndrome nefrótico se caracteriza por una gran cantidad de proteinuria (>3,5 g por 1,73 m2 de superficie corporal por día, [6] o >40 mg por metro cuadrado de superficie corporal por hora en niños), hipoalbuminemia (<3,5 g/dl), hiperlipidemia y edema que comienza en la cara. También puede presentarse lipiduria (lípidos en la orina), pero no es esencial para el diagnóstico del síndrome nefrótico.
Algunas otras características observadas en el síndrome nefrótico son:
El síntoma más común es el exceso de líquido en el organismo debido a la hipoalbuminemia sérica. La presión oncótica sérica más baja hace que el líquido se acumule en los tejidos intersticiales. La retención de sodio y agua agrava el edema. Esto puede adoptar varias formas:
Hinchazón alrededor de los ojos , característicamente por la mañana.
El examen también debe excluir otras causas de edema macroscópico, especialmente el sistema cardiovascular y el hepático .
Uñas de Muehrcke ; líneas blancas (leuconiquia) que se extienden a lo largo de la uña y se encuentran paralelas a la lúnula [7]
Los principales signos del síndrome nefrótico son: [8]
Proteinuria mayor de 3,5 g/24 h/1,73 m2 ( entre 3 y 3,5 g/24 h/1,73 m2 se considera proteinuria en rango nefrótico) o mayor de 40 mg/h/m2 en niños. [9] [10] El cociente entre las concentraciones urinarias de albúmina y creatinina se puede utilizar en ausencia de una prueba de orina de 24 horas para proteínas totales. Este coeficiente será mayor de 200-400 mg/mmol en el síndrome nefrótico. Esta pronunciada pérdida de proteínas se debe a un aumento de la permeabilidad glomerular que permite que las proteínas pasen a la orina en lugar de quedar retenidas en la sangre. En condiciones normales una muestra de orina de 24 horas no debe exceder los 80 miligramos o 10 miligramos por decilitro. [11]
Hipoalbuminemia menor de 2,5 g/dL, [9] que supera el nivel de depuración hepática , es decir, la síntesis proteica en el hígado es insuficiente para aumentar los niveles bajos de proteína en sangre.
Se cree que el edema se debe a dos mecanismos. El primero es la hipoalbuminemia, que reduce la presión oncótica en los vasos sanguíneos, lo que produce hipovolemia y la consiguiente activación del sistema renina-angiotensina , lo que produce retención de sodio y agua (hipótesis del subllenado). Además, se cree que las proteasas urinarias (excretadas como resultado de una proteinuria significativa) causan un efecto directo al activar el canal de sodio epitelial (ENaC) en la célula principal que conduce a la reabsorción de sodio y agua (hipótesis del sobrellenado). El edema del síndrome nefrótico aparece inicialmente en partes de la parte inferior del cuerpo (como las piernas) y en los párpados. En las etapas avanzadas, también se extiende a la cavidad pleural y al peritoneo (ascitis) e incluso puede convertirse en una anasarca generalizada.
La hiperlipidemia en el síndrome nefrótico suele estar causada por dos mecanismos. [12] En primer lugar, la hipoproteinemia estimula la síntesis de proteínas en el hígado, lo que da lugar a la sobreproducción de lipoproteínas de baja y muy baja densidad . También hay un aumento de la síntesis hepática de colesterol. En segundo lugar, el catabolismo lipídico disminuye debido a los niveles más bajos de lipoproteína lipasa , la principal enzima implicada en la degradación de las lipoproteínas. [13] Los cofactores, como la apolipoproteína C2 , también pueden perderse por el aumento de la filtración de proteínas.
La trombofilia , o hipercoagulabilidad, es una mayor predisposición a la formación de coágulos sanguíneos que se producen por una disminución de los niveles de antitrombina III en la sangre debido a su pérdida en la orina.
La lipiduria o pérdida de lípidos en la orina es indicativa de patología glomerular debido a un aumento en la filtración de lipoproteínas. [14]
Complicaciones
El síndrome nefrótico puede estar asociado a una serie de complicaciones que pueden afectar la salud y la calidad de vida de un individuo: [15]
Trastornos tromboembólicos : en particular los causados por una disminución de los niveles de antitrombina III en sangre debido a una fuga. La antitrombina III contrarresta la acción de la trombina . La trombosis suele producirse en las venas renales, aunque también puede producirse en las arterias. El tratamiento se realiza con anticoagulantes orales (no heparina, ya que esta actúa a través de la antitrombina 3, que se pierde en la proteinuria, por lo que no será eficaz). La hipercoagulopatía debida a la extravasación de líquido de los vasos sanguíneos (edema) también es un riesgo de trombosis venosa.
Infecciones : La mayor susceptibilidad de las personas con síndrome nefrótico a las infecciones puede ser resultado de la fuga de inmunoglobulinas de la sangre, la pérdida de proteínas en general y la presencia de líquido edematoso (que actúa como caldo de cultivo para las infecciones). La infección más común es la peritonitis , seguida de las infecciones pulmonares, cutáneas y urinarias, la meningoencefalitis y, en los casos más graves, la septicemia . Los organismos causales más notables son Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae .
La peritonitis bacteriana espontánea puede desarrollarse en presencia de ascitis. Se trata de una enfermedad frecuente en niños, pero muy rara en adultos. [16]
Insuficiencia renal aguda por hipovolemia : la pérdida de líquido vascular hacia los tejidos (edema) produce una disminución del aporte sanguíneo a los riñones, lo que provoca una pérdida de la función renal. Por ello, resulta complicado eliminar el exceso de líquido del organismo manteniendo al mismo tiempo una circulación normal.
Edema pulmonar : la pérdida de proteínas del plasma sanguíneo y la consiguiente caída de la presión oncótica provoca una acumulación anormal de líquido en los pulmones causando hipoxia y disnea .
Hipotiroidismo : deficiencia de la proteína transportadora de tiroglobulina, tiroxina (una glicoproteína rica en yodo que se encuentra en la glándula tiroides ), debido a una disminución de la globulina transportadora de tiroides.
Anemia microcítica hipocrómica : deficiencia de hierro causada por la pérdida de ferritina (compuesto utilizado para almacenar hierro en el organismo). Es resistente a la ferroterapia.
Desnutrición proteica : ocurre cuando la cantidad de proteína que se pierde en la orina es mayor que la ingerida, esto conduce a un balance nitrogenado negativo. [17] [18]
Retraso del crecimiento : Puede ocurrir en casos de recaída o resistencia al tratamiento. Las causas del retraso del crecimiento son la deficiencia de proteínas por la pérdida de proteínas en la orina, la anorexia (reducción de la ingesta de proteínas) y el tratamiento con esteroides (catabolismo).
Imagen histológica de un glomérulo renal normal. Se puede observar un glomérulo en el centro de la imagen rodeado de túbulos renales.
El síndrome nefrótico tiene muchas causas y puede ser el resultado de una enfermedad glomerular que puede estar limitada al riñón, llamada síndrome nefrótico primario ( glomerulonefrosis primaria ), o una afección que afecta el riñón y otras partes del cuerpo, llamada síndrome nefrótico secundario . [20]
Glomerulonefrosis primaria
Las causas primarias del síndrome nefrótico generalmente se describen por su histología : [21]
Enfermedad de cambios mínimos (ECM): es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en niños. Debe su nombre a que las nefronas tienen un aspecto normal al observarlas con un microscopio óptico, mientras que las lesiones solo son visibles con un microscopio electrónico . Otro síntoma es la proteinuria pronunciada.
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS): es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en adultos. [22] Se caracteriza por la aparición de cicatrices tisulares en los glomérulos. El término focal se utiliza porque algunos glomérulos presentan cicatrices, mientras que otros parecen intactos; el término segmentario se refiere al hecho de que solo una parte del glomérulo está dañada.
Glomerulonefritis membranosa (GNM): la inflamación de la membrana glomerular provoca un aumento de la filtración en el riñón. No está claro por qué se desarrolla esta afección en la mayoría de las personas, aunque se sospecha que se trata de un mecanismo autoinmunitario. [22]
Glomerulonefritis de progresión rápida (GNPR): (generalmente se presenta como un síndrome nefrótico) Los glomérulos de una persona tienen forma de media luna . Se caracteriza clínicamente por una disminución rápida de la tasa de filtración glomerular (TFG) de al menos el 50 % en un período corto, generalmente de unos pocos días a 3 meses. [23]
Se consideran “ diagnósticos de exclusión ”, es decir, se diagnostican sólo después de haber excluido causas secundarias.
Glomerulonefrosis secundaria
Glomerulonefritis diabética en una persona con síndrome nefrótico.
Las causas secundarias del síndrome nefrótico tienen los mismos patrones histológicos que las causas primarias, aunque pueden presentar algunas diferencias que sugieran una causa secundaria, como los cuerpos de inclusión . [24] Por lo general, se describen por la causa subyacente, como: [ cita requerida ]
Nefropatía diabética : es una complicación que se presenta en algunos diabéticos . El exceso de azúcar en sangre se acumula en los riñones provocando que estos se inflamen y no puedan realizar su función normal. Esto lleva a la fuga de proteínas a la orina.
Sarcoidosis : Esta enfermedad no suele afectar al riñón pero, en ocasiones, la acumulación de granulomas inflamatorios (colección de células inmunes ) en los glomérulos puede dar lugar a un síndrome nefrótico.
Sífilis : el daño renal puede ocurrir durante la etapa secundaria de esta enfermedad (entre 2 y 8 semanas desde el inicio).
Hepatitis B : ciertos antígenos presentes durante la hepatitis pueden acumularse en los riñones y dañarlos.
Síndrome de Sjögren : esta enfermedad autoinmune provoca el depósito de inmunocomplejos en los glomérulos, provocando su inflamación, siendo el mismo mecanismo que ocurre en el lupus eritematoso sistémico.
VIH : los antígenos del virus provocan una obstrucción en la luz del capilar glomerular que altera el funcionamiento normal del riñón.
Amiloidosis : depósito de sustancias amiloides (proteínas con estructuras anómalas) en los glomérulos modificando su forma y función.
Mieloma múltiple : la disfunción renal se produce por la acumulación y precipitación de cadenas ligeras, que forman cilindros en los túbulos distales, lo que produce obstrucción renal. Además, las cadenas ligeras del mieloma también son directamente tóxicas en los túbulos renales proximales, lo que agrava aún más la disfunción renal.
Vasculitis : inflamación de los vasos sanguíneos a nivel glomerular que impide el flujo sanguíneo normal y daña el riñón.
Cáncer : como ocurre en el mieloma, la invasión de los glomérulos por células cancerosas altera su funcionamiento normal.
Fármacos (p. ej. sales de oro, penicilina , captopril ): [25] las sales de oro pueden provocar una pérdida más o menos importante de proteínas en la orina como consecuencia de la acumulación del metal. La penicilina es nefrotóxica en personas con insuficiencia renal y el captopril puede agravar la proteinuria.
Se sabe que más de 50 mutaciones están asociadas con esta afección. [28] [29]
No genético
No se conoce la causa genética del síndrome nefrótico idiopático. Se cree que se debe a un factor de permeabilidad circulante desconocido hasta ahora que viaja por la circulación hasta el podocito dentro del glomérulo del riñón. Este factor circulante daña al podocito, lo que cambia su estructura. Los podocitos ahora son menos capaces de restringir la pérdida de proteínas urinarias. A pesar de no conocer la identidad específica del factor circulante, los científicos están aprendiendo más sobre él. Se cree que se deriva de células T o de células B, [30] [31] de ahí que el tratamiento con staroid pueda ser eficaz para algunos pacientes. También hay evidencia de que el factor circulante podría estar enviando señales a través del receptor PAR-1 en los podocitos. [32]
Fisiopatología
Dibujo del glomérulo renal.
El glomérulo renal filtra la sangre que llega al riñón . Está formado por capilares con pequeños poros que permiten el paso de moléculas pequeñas que tienen un peso molecular inferior a 40.000 daltons , [33] pero no de macromoléculas de mayor tamaño como las proteínas.
En el síndrome nefrótico, los glomérulos se ven afectados por una inflamación o una hialinización (la formación de un material cristalino homogéneo dentro de las células) que permite que proteínas como la albúmina , la antitrombina o las inmunoglobulinas pasen a través de la membrana celular y aparezcan en la orina. [15]
La albúmina es la principal proteína de la sangre que es capaz de mantener una presión oncótica , lo que evita la fuga de líquido al medio extracelular y la posterior formación de edemas. [ cita requerida ]
Como respuesta a la hipoproteinemia, el hígado inicia un mecanismo compensatorio que implica la síntesis de proteínas, como la alfa-2 macroglobulina y las lipoproteínas . [15] Un aumento de estas últimas puede causar la hiperlipidemia asociada a este síndrome.
Diagnóstico
El análisis de orina podrá detectar niveles elevados de proteínas y ocasionalmente hematuria microscópica .Ecografía de riñón con síndrome nefrótico. Se observa riñón hiperecogénico sin delimitación de corteza y médula. [34]
Además de obtener una historia clínica completa , se requieren una serie de pruebas bioquímicas para llegar a un diagnóstico preciso que verifique la presencia de la enfermedad. Además, a veces se realizan imágenes de los riñones (para la estructura y la presencia de dos riñones) y/o una biopsia de los riñones. La primera prueba será un análisis de orina para detectar niveles altos de proteínas, [35] ya que un sujeto sano excreta una cantidad insignificante de proteínas en su orina. La prueba implicará una estimación de proteínas totales en orina de 24 horas junto a la cama. La muestra de orina se analiza para detectar proteinuria (>3,5 g por 1,73 m2 por 24 horas). También se examina para detectar cilindros urinarios , que son más una característica de la nefritis activa. A continuación, un análisis de sangre, el panel metabólico completo (CMP) buscará hipoalbuminemia : niveles de albúmina de ≤2,5 g/dL (normal=3,5-5 g/dL). Luego, una prueba de depuración de creatinina Cr evaluará la función renal, particularmente la capacidad de filtración glomerular. [36] La formación de creatinina es el resultado de la descomposición del tejido muscular, se transporta en la sangre y se elimina en la orina. La medición de la concentración de compuestos orgánicos en ambos líquidos evalúa la capacidad de los glomérulos para filtrar la sangre. Los niveles de electrolitos y urea también se pueden analizar al mismo tiempo que la creatinina (prueba EUC) para evaluar la función renal. También se realizará un perfil lipídico, ya que los niveles altos de colesterol ( hipercolesterolemia ), específicamente LDL elevado , generalmente con VLDL elevado concomitantemente , son indicativos de síndrome nefrótico. [ cita requerida ]
También se puede utilizar una biopsia renal como método de prueba más específico e invasivo. Un estudio de la patología anatómica de una muestra puede permitir entonces la identificación del tipo de glomerulonefritis involucrada. [35] Sin embargo, este procedimiento suele reservarse para adultos ya que la mayoría de los niños experimentan enfermedad de cambios mínimos que tiene una tasa de remisión del 95% con corticosteroides . [37] Una biopsia generalmente solo está indicada para niños que son resistentes a los corticosteroides ya que la mayoría tiene glomeruloesclerosis focal y segmentaria. [37]
Una clasificación amplia del síndrome nefrótico según la causa subyacente:
El síndrome nefrótico a menudo se clasifica histológicamente:
Diagnóstico diferencial
Algunos síntomas presentes en el síndrome nefrótico, como el edema y la proteinuria, también aparecen en otras enfermedades, por lo que es necesario descartar otras patologías para llegar a un diagnóstico definitivo. [38]
Edema: además del síndrome nefrótico hay otros dos trastornos que a menudo cursan con edema; estos son la insuficiencia cardíaca y la insuficiencia hepática . [39] La insuficiencia cardíaca congestiva puede causar retención de líquido en los tejidos como consecuencia de la disminución de la fuerza de las contracciones ventriculares. El líquido se concentra inicialmente en los tobillos pero posteriormente se generaliza y se denomina anasarca. [40] Las personas con insuficiencia cardíaca congestiva también experimentan una hinchazón anormal del corazón cardiomegalia , lo que ayuda a realizar un diagnóstico correcto. La presión venosa yugular también puede estar elevada y podría ser posible escuchar soplos cardíacos. Un ecocardiograma es el método de investigación preferido para estos síntomas. La insuficiencia hepática causada por cirrosis , hepatitis y otras afecciones como el alcoholismo, el uso de drogas intravenosas o algunas enfermedades hereditarias pueden provocar hinchazón en las extremidades inferiores y la cavidad abdominal. Otros síntomas acompañantes incluyen ictericia , venas dilatadas sobre el ombligo ( caput medusae ), marcas de rasguños (debido a picazón generalizada, conocida como prurito ), bazo agrandado, angiomas aracniformes , encefalopatía, hematomas, hígado nodular y anomalías en las pruebas de función hepática. [41] Con menor frecuencia, deben descartarse los síntomas asociados con la administración de ciertos fármacos. Estos fármacos promueven la retención de líquido en las extremidades como ocurre con los AINE , algunos fármacos antihipertensivos , los corticosteroides suprarrenales y las hormonas sexuales . [41]
La sobrecarga aguda de líquidos puede provocar edemas en personas con insuficiencia renal. Se sabe que estas personas padecen insuficiencia renal y que han bebido demasiado o no se han sometido a diálisis. Además, cuando el cáncer metastásico se propaga a los pulmones o al abdomen, provoca derrames y acumulación de líquido debido a la obstrucción de los vasos linfáticos y las venas, así como exudación serosa.
Proteinuria: la pérdida de proteínas de la orina es causada por muchos agentes patológicos y la infección por estos agentes tiene que ser descartada antes de poder estar seguro de que una persona tiene síndrome nefrótico. El mieloma múltiple puede causar una proteinuria que no está acompañada de hipoalbuminemia, lo que es una ayuda importante para hacer un diagnóstico diferencial; [42] otras causas potenciales de proteinuria incluyen astenia , pérdida de peso o dolor óseo . En la diabetes mellitus existe una asociación entre aumentos en los niveles de hemoglobina glucosilada y la aparición de proteinuria. [43] Otras causas son la amiloidosis y algunas otras enfermedades alérgicas e infecciosas.
Tratamiento
El tratamiento del síndrome nefrótico puede ser sintomático o abordar directamente las lesiones causadas al riñón. [ cita requerida ]
Sintomático
El objetivo de este tratamiento es tratar los desequilibrios producidos por la enfermedad: [44] edemas, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, hipercoagulabilidad y complicaciones infecciosas.
Edema : la recuperación de la distensión es el objetivo primordial de este tratamiento del síndrome nefrótico. Se lleva a cabo mediante la combinación de una serie de recomendaciones:
Reposo: dependiendo de la gravedad del edema y teniendo en cuenta el riesgo de trombosis por reposo prolongado en cama. [45]
Terapia nutricional médica : basada en una dieta con un correcto aporte energético y balance de proteínas que serán utilizadas en procesos de síntesis y no como fuente de calorías. Normalmente se recomienda un total de 35 kcal/kg de peso corporal/día. [46] Esta dieta debe cumplir además con dos requisitos más: el primero es no consumir más de 1 g de proteína/kg de peso corporal/día, [46] ya que una cantidad mayor podría aumentar el grado de proteinuria y provocar un balance nitrogenado negativo. [18] Se suele recomendar a las personas cortes magros de carne, pescado y aves. La segunda pauta exige que la cantidad de agua ingerida no sea mayor que el nivel de diuresis . Para facilitar esto, también se debe controlar el consumo de sal, ya que ésta contribuye a la retención hídrica. Es recomendable restringir la ingesta de sodio a 1 o 2 g/día, lo que supone que no se puede utilizar sal en la cocina y también se deben evitar los alimentos salados. [47] Los alimentos con alto contenido de sodio incluyen mezclas de condimentos (sal de ajo, adobo, sal de condimento, etc.), sopas enlatadas, vegetales enlatados que contienen sal, fiambres como pavo, jamón, mortadela y salami, alimentos preparados, comidas rápidas, salsa de soja, kétchup y aderezos para ensaladas. En las etiquetas de los alimentos, compare los miligramos de sodio con las calorías por porción. El sodio debe ser menor o igual a las calorías por porción.
Medicación : El tratamiento farmacológico del edema se basa en la medicación diurética (especialmente diuréticos de asa , como la furosemida ). En casos graves de edema (o en casos con repercusión fisiológica, como el edema escrotal , prepucial o uretral ) o en personas con una de varias infecciones graves (como sepsis o derrame pleural ), los diuréticos pueden administrarse por vía intravenosa . Esto ocurre cuando el riesgo de expansión plasmática [48] se considera mayor que el riesgo de hipovolemia grave, que puede ser causada por la fuerte acción diurética del tratamiento intravenoso. El procedimiento es el siguiente:
Se utiliza una solución de albúmina al 25% que se administra durante sólo 4 horas para evitar el edema pulmonar.
Se analizan nuevamente los niveles de hemoglobina y hematocrito: si el valor del hematocrito es menor que el inicial (signo de expansión correcta) se administran los diuréticos al menos durante 30 minutos. Si el hematocrito es mayor que el inicial es una contraindicación para el uso de diuréticos ya que aumentarían dicho valor.
Puede ser necesario administrarle potasio a una persona o requerir un cambio en los hábitos alimentarios si el medicamento diurético causa hipocalemia como efecto secundario.
Hipoalbuminemia : se trata mediante la terapia nutricional médica descrita como tratamiento para el edema. Incluye una ingesta moderada de alimentos ricos en proteínas animales. [49]
Hiperlipidemia : dependiendo de la gravedad de la afección, puede tratarse con terapia nutricional médica como único tratamiento o combinada con terapia farmacológica. La ingesta de colesterol debe ser menor a 300 mg/día, [46] lo que requerirá un cambio a alimentos con bajo contenido en grasas saturadas . [50] Evitar las grasas saturadas como mantequilla, queso, alimentos fritos, cortes grasos de carne roja, yemas de huevo y piel de aves. Aumentar la ingesta de grasas insaturadas, incluyendo aceite de oliva, aceite de canola, mantequilla de maní, aguacates, pescado y nueces. En casos de hiperlipidemia severa que no responden a la terapia nutricional, puede ser necesario el uso de fármacos hipolipidemiantes (estos incluyen estatinas , fibratos y secuestradores resinosos de ácidos biliares ). [51]
Trombofilia : la heparina de bajo peso molecular (HBPM) puede ser adecuada para su uso como profilaxis en algunas circunstancias, como en personas asintomáticas que no tienen antecedentes de tromboembolia. [52] [53] Cuando la trombofilia es tal que conduce a la formación de coágulos sanguíneos, se administra heparina durante al menos 5 días junto con anticoagulantes orales (ACO). Durante este tiempo y si el tiempo de protrombina está dentro de su rango terapéutico (entre 2 y 3), [54] puede ser posible suspender la HBPM mientras se mantienen los ACO durante al menos 6 meses. [55]
Complicaciones infecciosas : se puede tomar un tratamiento antibacteriano adecuado según el agente infeccioso.
Además de estos desequilibrios clave, también se toman vitamina D y calcio por vía oral en caso de que la alteración de la vitamina D produzca hipocalcemia severa, este tratamiento tiene como objetivo restablecer los niveles fisiológicos de calcio en la persona. [56]
Conseguir un mejor control del nivel de glucosa en sangre si la persona es diabética.
El tratamiento del daño renal puede revertir o retrasar la progresión de la enfermedad. [44] El daño renal se trata con la prescripción de medicamentos:
Corticosteroides : el resultado es una disminución de la proteinuria y del riesgo de infección, así como una resolución del edema. [57] La prednisona se prescribe generalmente a una dosis de 60 mg/m2 de superficie corporal/día en un primer tratamiento durante 4-8 semanas. Después de este período, la dosis se reduce a 40 mg/m2 durante otras 4 semanas. Las personas que experimentan una recaída o los niños son tratados con prednisolona 2 mg/kg/día hasta que la orina se vuelve negativa para proteínas. Luego, 1,5 mg/kg/día durante 4 semanas. Las recaídas frecuentes se tratan con: ciclofosfamida o mostaza nitrogenada o ciclosporina o levamisol . Las personas pueden responder a la prednisona de diferentes maneras:
Personas con sensibilidad a los corticoides o respuesta precoz a los corticoides: el sujeto responde a los corticoides en las primeras 8 semanas de tratamiento. Esto se demuestra por una fuerte diuresis y la desaparición de los edemas, y también por un test negativo de proteinuria en tres muestras de orina tomadas durante la noche.
Personas con resistencia a los corticoides o con respuesta tardía a los mismos: la proteinuria persiste después de 8 semanas de tratamiento. La falta de respuesta es indicativa de la gravedad del daño glomerular, que podría derivar en insuficiencia renal crónica.
Personas con dependencia de corticoesteroides: la proteinuria aparece cuando se disminuye la dosis de corticoide o hay una recaída en las dos primeras semanas de finalizado el tratamiento.
La prueba de susceptibilidad in vitro a los glucocorticoides en células mononucleares de sangre periférica de personas se asocia con el número de nuevos casos de respuestas clínicas no óptimas: las personas más sensibles in vitro mostraron un mayor número de casos de corticodependencia, mientras que las personas más resistentes in vitro mostraron un mayor número de casos de terapia ineficaz. [59]
Inmunosupresores ( ciclofosfamida ): sólo indicados en síndrome nefrótico recurrente en personas dependientes o intolerantes a los corticoides. En los dos primeros casos, la proteinuria debe ser anulada antes de iniciar el tratamiento con el inmunosupresor, lo que implica un tratamiento prolongado con prednisona. La anulación de la proteinuria indica el momento exacto en el que se puede iniciar el tratamiento con ciclofosfamida. El tratamiento se mantiene durante 8 semanas a una dosis de 3 mg/kg/día, interrumpiéndose la inmunosupresión después de este período. Para poder iniciar este tratamiento la persona no debe tener neutropenia ni anemia, que provocarían complicaciones posteriores. Un posible efecto secundario de la ciclofosfamida es la alopecia . Durante el tratamiento se realizan hemogramas completos para advertir con antelación de una posible infección.
Pronóstico
El pronóstico del síndrome nefrótico en tratamiento es generalmente bueno aunque depende de la causa subyacente, la edad de la persona y su respuesta al tratamiento. Suele ser bueno en niños, porque la enfermedad de cambios mínimos responde muy bien a los esteroides y no causa insuficiencia renal crónica . Las recaídas que se producen se hacen menos frecuentes con el tiempo; [60] lo contrario ocurre con la glomerulonefritis mesangiocapilar , en la que el riñón falla a los tres años de desarrollarse la enfermedad, siendo necesaria la diálisis y el posterior trasplante renal . [60] Además los niños menores de 5 años suelen tener peor pronóstico que los prepúberes, al igual que los adultos mayores de 30 años ya que tienen mayor riesgo de insuficiencia renal. [61]
Sin tratamiento, el síndrome nefrótico tiene un pronóstico muy malo, especialmente la glomerulonefritis de progresión rápida , que conduce a una insuficiencia renal aguda después de unos meses. [ cita requerida ]
Epidemiología
El síndrome nefrótico puede afectar a cualquier edad, aunque se presenta principalmente en adultos, con una proporción de adultos por niño de 26 a 1. [62]
El síndrome se presenta de forma diferente en los dos grupos: la glomerulopatía más frecuente en niños es la enfermedad de cambios mínimos (66% de los casos), seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (8%) y la glomerulonefritis mesangiocapilar (6%). [24] En adultos la enfermedad más común es la glomerulonefritis mesangiocapilar (30-40%), seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%) y la enfermedad de cambios mínimos (20%). Esta última suele presentarse como secundaria y no primaria como ocurre en los niños. Su principal causa es la nefropatía diabética. [24] Suele presentarse en una persona a partir de los 40 o 50 años. De los casos de glomerulonefritis, aproximadamente el 60% al 80% son primarios, mientras que el resto son secundarios. [62]
También existen diferencias epidemiológicas entre sexos, siendo la enfermedad más frecuente en hombres que en mujeres en una proporción de 2 a 1. [62]
Los datos epidemiológicos también revelan información sobre la forma más frecuente de evolución de los síntomas en las personas con síndrome nefrótico: [62] la remisión espontánea se produce hasta en un 20% o 30% de los casos durante el primer año de la enfermedad. Sin embargo, esta mejoría no es definitiva ya que entre un 50% y un 60% de las personas con síndrome nefrótico mueren y/o desarrollan insuficiencia renal crónica entre 6 y 14 años después de dicha remisión. Por otra parte, entre un 10% y un 20% de las personas presentan episodios continuos de remisiones y recaídas sin morir ni poner en peligro su riñón. Las principales causas de muerte son las cardiovasculares, como consecuencia de la cronicidad del síndrome, y los accidentes tromboembólicos.
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Enlaces externos
Síndrome nefrótico infantil - Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK), NIH
Síndrome nefrótico del adulto - Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK), NIH
Clardy, Chris (mayo de 2000) "Síndrome nefrótico en niños" Folleto de nefrología pediátrica
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