Tumores que se originan a partir de fibroblastos o precursores de células musculares.
Condición médica
Los tumores fibroblásticos y miofibroblásticos ( FMT ) son tumores que se desarrollan a partir de células madre mesenquimales que se diferencian en fibroblastos (el tipo de célula más común en el tejido conectivo ) y/o miocitos / mioblastos que se diferencian en células musculares . Los FMT son un grupo heterogéneo de neoplasias de tejidos blandos (es decir, crecimientos de tejido anormales y excesivos). La Organización Mundial de la Salud (2020) definió los tumores como FMT en función de su morfología y, lo que es más importante, de las anomalías recientemente descubiertas en los niveles de expresión de productos genéticos clave elaborados por las células neoplásicas de estos tumores. [1] Histopatológicamente , los FMT consisten en células neoplásicas de tejido conectivo que se han diferenciado en células que tienen apariencia microscópica parecida a fibroblastos y/o miofibroblastos . Las células fibroblásticas se caracterizan por ser células fusiformes con nucléolos discretos que expresan vimentina , una proteína intracelular que se encuentra típicamente en las células mesenquimales , y CD34 , una glicoproteína de la membrana de la superficie celular . Las células miofibroblásticas son más gruesas, con un citoplasma más abundante y nucléolos más prominentes; expresan proteínas marcadoras del músculo liso, como actinas del músculo liso , desmina y caldesmon . [2] La Organización Mundial de la Salud clasificó además los FMT en cuatro formas de tumores según sus distintos niveles de agresividad: benignos, intermedios (localmente agresivos) , intermedios (rara vez metastatizantes ) y malignos . [1]
FMT benignos
- Fascitis nodular [3]
- La fascitis proliferativa y la miositis proliferativa , originalmente consideradas entidades separadas, ahora se consideran que difieren sólo en los tejidos involucrados. [4]
- La miositis osificante y el pseudotumor fibroóseo de los dedos, anteriormente considerados tumores separados pero similares, se reclasifican como tumores neoplásicos formadores de hueso prácticamente idénticos. [3]
- Se pensaba que la fascitis isquémica , anteriormente denominada fibroplasia decubital atípica o fascitis isquémica decubital, era una lesión no neoplásica y que se producía sólo en el tejido subcutáneo profundo en los puntos de presión o prominencias óseas, pero más recientemente se ha descubierto que es una neoplasia benigna que puede ocurren en una gama más amplia de sitios tisulares. [5] [6]
- El elastofibroma , también denominado elastofibroma dorsi, originalmente se consideraba tumores separados con capacidad de formación de hueso, pero ahora se considera que pertenecen al mismo espectro neoplásico [3].
- Hamartoma fibroso de la infancia [7]
- Fibromatosis colli , también denominada tumor esternomastoideo de la infancia, pseudotumores esternocleidomastoideos y tortícolis congénita [8]
- Fibromatosis hialina juvenil , también denominada fibromatosis hialinica multiplex juvenilis y síndrome de Murray-Puretic-Drescher, una enfermedad genética hereditaria autosómica recesiva . [9]
- Fibromatosis digital infantil , también denominada fibromatosis de cuerpos de inclusión [10] o tumor de Reye [11]
- Fibroma de la vaina del tendón [12]
- Fibroblastoma desmoplásico , también denominado fibroma colágeno. [13]
- Miofibroblastoma de tipo mamario [14]
- El miofibrobastoma , también denominado miofibroblastoma de tejidos blandos, es un miofibroblastoma de tipo mamario que se produce en tejidos no mamarios [15] y puede ser hasta 10 veces más común que el tipo mamario. [14]
- Fibroma aponeurótico calcificante , también denominado fibroma aponeurótico [16]
- El tumor fibroblástico positivo EWSR1-SMAD3 , también denominado tumor fibroblástico reordenado EWSR1-SMAD3 , está clasificado como una entidad emergente (es decir, recientemente caracterizada [17] ) por la Organización Mundial de la Salud, 2020. [18] Es un tumor pequeño y benigno localizado en la piel de las zonas distales de las piernas y, con menos frecuencia, del brazo; ha ocurrido principalmente en mujeres. El tumor fibroblástico positivo para EWSR1-SMAD3 recibió su nombre basándose en el hallazgo de que sus células tumorales expresan un gen de fusión EWSR1 - SMAD3 . Desde su descripción inicial en 2018, se han notificado un total de 15 casos hasta 2021. [17] [19]
- Angiomiofibroblastoma [20]
- Angiofibroma celular , un angiofibroma que es un tumor benigno, generalmente pequeño y de crecimiento lento que surge en las regiones de la ingle , el escroto o la vulva . [15]
- Angiofibroma de tejido blando , también denominado angiofibroma NOS (NOS indica No especificado de otra manera ) , un angiofibroma que se desarrolla en las extremidades, particularmente alrededor o en las articulaciones grandes. [21]
- Fibroma de nuca [22]
- Fibromixoma acral superficial , también denominado fibromixoma acral. [15]
- El fibroma de Gardner , una proliferación benigna de haces de colágeno gruesos y dispuestos irregularmente con fibroblastos intercalados, a menudo se asocia con la enfermedad genética de la poliposis adenomatosa familiar [23] y su variante, el síndrome de Gardner . [24]
FMT intermedios (localmente agresivos)
FMT intermedios (rara vez metastatizantes)
FMT malignos
- Tumor fibroso solitario, tipo maligno , una forma maligna de los tumores fibrosos solitarios [37]
- Fibrosarcoma NOS , es decir, fibrosarcoma, no especificado de otra manera, o, alternativamente, fibrosarcoma del adulto para distinguirlo del fibrosarcoma infantil que rara vez metastatiza. [36] [38]
- Mixofibrosarcoma , alguna vez clasificado como histiocitoma derivado de histiocitos , ahora reclasificado como tumor fibroblástico/miofibroblástico. [39]
- Sarcoma fibromixoide de bajo grado [32]
- Fibrosarcoma epitelioide esclerosante [36] [40]
Ver también
Tumor miofibroblástico angiomixoide plexiforme
Referencias
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