Los tumores primarios del corazón son tumores extremadamente raros que surgen de los tejidos normales que forman el corazón . Se ha descubierto que la incidencia de tumores cardíacos primarios es de aproximadamente el 0,02 %. [1] Esto contrasta con los tumores secundarios del corazón, que suelen ser metastásicos de otra parte del cuerpo o infiltrarse en el corazón a través de la extensión directa desde los tejidos circundantes. Los tumores metastásicos en el corazón son aproximadamente 20 veces más comunes que los tumores cardíacos primarios.
El tumor primario más común del corazón es el mixoma . En series quirúrgicas, el mixoma representa hasta el 77% de todos los tumores primarios del corazón. [2] Los tumores menos comunes del corazón incluyen: [3]
Alrededor del 20 por ciento de los tumores primarios del corazón son de naturaleza maligna. [2] Los tumores malignos del corazón incluyen rabdomiosarcomas , angiosarcomas , mixosarcomas , fibrosarcomas , leiomiosarcomas , sarcomas de células reticulares, tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas y liposarcomas . El angiosarcoma es la neoplasia maligna cardíaca primaria más común. [4] Tiende a ocurrir en la aurícula derecha y afectar el pericardio. Los sarcomas cardíacos pueden ocurrir a cualquier edad, pero se ven más comúnmente en individuos de entre 20 y 40 años. Ocurren por igual en hombres y mujeres. El rabdomiosarcoma es la neoplasia maligna cardíaca primaria más común en niños y es más probable que afecte las válvulas que otros sarcomas cardíacos primarios.
Un subconjunto de los tumores primarios del corazón son los tumores que se encuentran en las válvulas del corazón. Los tumores que afectan las válvulas del corazón se encuentran en una distribución igual entre las cuatro válvulas cardíacas. [2] La gran mayoría de estos son fibroelastomas papilares . Los tumores primarios de las válvulas del corazón tienen más probabilidades de ocurrir en varones. Si bien la mayoría de los tumores primarios de las válvulas del corazón no son malignos, es más probable que presenten síntomas relacionados con la válvula, incluidos síntomas neurológicos y (en algunos casos) muerte cardíaca súbita .
En general, los tumores pueden manifestarse de una de tres maneras:
Los síntomas sistémicos incluyen síntomas constitucionales (fiebre, artralgias, pérdida de peso, cansancio) y trastornos paraneoplásicos (PCT).
Síntomas cardiovasculares : efecto de masa que compromete la función miocárdica o el flujo sanguíneo, causando arritmias, obstrucción de las válvulas cardíacas que conduce a regurgitación o derrame pericárdico con o sin taponamiento. Los síntomas primarios incluyen disnea, dolor torácico, presíncope y síncope.
Síntomas tromboembólicos : afección tromboembólica pulmonar y sistémica resultante del tumor. [5]
Los síntomas causados por tumores cardíacos primarios dependen generalmente del tamaño y la ubicación. Los tumores cardíacos pueden causar una variedad de síntomas. El tamaño de la masa puede obstruir el flujo sanguíneo o interferir con la función de la válvula cardíaca y producir síntomas de insuficiencia cardíaca. Un tumor que invade las paredes del corazón puede causar arritmias, bloqueo cardíaco o derrame pericárdico con o sin taponamiento. Los tumores que invaden el tejido pulmonar adyacente pueden causar síntomas pulmonares que imitan el carcinoma broncogénico. [6] El tumor puede romperse y embolizar. La embolización puede ser sistémica o pulmonar. Los tumores con el mayor riesgo anatómico de embolización se encuentran en la aurícula izquierda o la válvula aórtica. Algunos tumores no producen síntomas y se encuentran incidentalmente. [7]
Síntomas sistémicos [8]
Los tumores cardíacos primarios pueden secretar factores como la interleucina-6 y la endotelina . Esto puede contribuir a las manifestaciones inflamatorias sistémicas o autoinmunes. Los síntomas sistémicos incluyen fiebre, fatiga, artralgia, anemia, recuento elevado de glóbulos blancos, trombocitosis, trombocitopenia, hipergammaglobulinemia y velocidad de sedimentación globular elevada. Se ha descubierto que los mixomas producen factor de crecimiento endotelial vascular, que contribuye al desarrollo de nuevos vasos sanguíneos y a las primeras etapas del crecimiento tumoral. [9]
La evaluación diagnóstica inicial es determinar si hay o no un tumor cardíaco, la ubicación del tumor y si el tumor es benigno o maligno.
La imagen inicial se realiza a menudo mediante ecocardiografía. [10] Las lesiones benignas tienen una apariencia distintiva en un ecocardiograma. Un ecocardiograma puede identificar la presencia de una masa y su movilidad. El ecocardiograma también puede identificar una masa que causa obstrucción de la circulación. El ecocardiograma puede proporcionar información precisa sobre si el tumor es maligno o benigno.
La resonancia magnética cardíaca puede identificar el microambiente químico dentro del tumor, proporcionando así más información sobre el tipo de tumor presente.
La tomografía computarizada cardíaca es útil cuando la resonancia magnética no está disponible o está contraindicada.
La angiografía coronaria se utiliza para identificar el suministro de sangre a los tumores cardíacos.
La gran mayoría de los tumores del corazón tienen un curso benigno y no son directamente fatales. Sin embargo, incluso los tumores benignos del corazón pueden ser letales debido a la extensión directa al sistema de conducción eléctrica del corazón (causando un bloqueo cardíaco completo o una arritmia fatal), o debido a émbolos de la masa tumoral que pueden tener secuelas letales. La resección rápida está indicada para los mixomas debido al riesgo de embolización o complicaciones cardiovasculares. También se ha sugerido una observación estrecha para los tumores cardíacos que son pequeños (<1 cm) y no móviles. [11]
Los tumores malignos del corazón tienen un peor pronóstico. Los sarcomas cardíacos generalmente conducen a la muerte dentro de los 2 años posteriores al diagnóstico, debido a la rápida infiltración del miocardio del corazón y la obstrucción del flujo normal de sangre dentro del corazón. [12] [13]