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transcobalamina

Las transcobalaminas son proteínas transportadoras que se unen a la cobalamina (B 12 ).

Tipos

La transcobalamina I (TC-1) , también conocida como haptocorrina (HC), factor R y proteína R, está codificada en el ser humano por el gen TCN1 . TC-1 es una glicoproteína producida por las glándulas salivales de la boca. Sirve principalmente para proteger la cobalamina (vitamina B12) de la degradación ácida en el estómago mediante la producción de un complejo HC-vitamina B 12 . Una vez que el complejo ha viajado al duodeno con un pH más neutro, las proteasas pancreáticas degradan la haptocorrina y liberan cobalamina libre, que ahora se une al factor intrínseco para su absorción por los enterocitos ileales .

Aparte de la función de absorción digestiva, el TC-1 sérico se une al 80-90% de la B 12 circulante , dejándolo no disponible para el suministro celular por TC-2. [1] Varias enfermedades graves, incluso potencialmente mortales, causan niveles elevados de HC sérico, medidos como vitamina B 12 sérica anormalmente alta . [2]

La transcobalamina II (TC-2) , una proteína secretora no glicoproteica de masa molecular de 43 kDa, está codificada en el ser humano por el gen TCN2 . TC-2 se une a la cobalamina una vez que ha sido absorbida por los enterocitos del íleon terminal y el complejo "Factor Intrínseco-Vitamina B12" ha sido degradado. Luego, TC-2 participa en el transporte de vitamina B12 a los tejidos, donde se une a su receptor de membrana plasmática (TC-2R), una proteína fuertemente glicosilada con una masa molecular monomérica de 62 kDa, y libera cobalamina a las células. [3]

Referencias

  1. ^ McCorvie TJ, Ferreira D, Yue WW, Froese DS (mayo de 2023). "La compleja maquinaria del metabolismo de la cobalamina humana". J Hereda Metab Dis . 46 (3): 406–20. doi :10.1002/jimd.12593. PMID  36680553.
  2. ^ Ermens AA, Vlasveld LT, Lindemans J (noviembre de 2003). "Importancia de los niveles elevados de cobalamina (vitamina B12) en sangre". Clin Biochem . 36 (8): 585–90. doi :10.1016/j.clinbiochem.2003.08.004. PMID  14636871.
  3. ^ Seetharam B, Li N (2000). "Transcobalamina II y su receptor de superficie celular". Vitam Horm . 59 : 337–66. doi :10.1016/s0083-6729(00)59012-8. PMID  10714245.

enlaces externos