Las transcobalaminas son proteínas transportadoras que se unen a la cobalamina (B 12 ).
La transcobalamina I (TC-1) , también conocida como haptocorrina (HC), factor R y proteína R , está codificada en el ser humano por el gen TCN1 . La TC-1 es una glicoproteína producida por las glándulas salivales de la boca. Su función principal es proteger la cobalamina (vitamina B12) de la degradación ácida en el estómago mediante la producción de un complejo HC-vitamina B12 . Una vez que el complejo ha llegado al duodeno, que tiene un pH más neutro, las proteasas pancreáticas degradan la haptocorrina y liberan cobalamina libre, que ahora se une al factor intrínseco para su absorción por los enterocitos ileales .
Aparte de la función de absorción digestiva, el TC-1 sérico se une al 80-90% de la vitamina B 12 circulante , lo que la hace no disponible para la administración celular por parte del TC-2. [1] Varias enfermedades graves, incluso potencialmente mortales, causan niveles elevados de HC sérico, medidos como niveles anormalmente altos de vitamina B 12 sérico . [2]
La transcobalamina II (TC-2) , una proteína secretora no glucoproteica de masa molecular 43 kDa, está codificada en el ser humano por el gen TCN2 . La TC-2 se une a la cobalamina una vez que ha sido captada por los enterocitos del íleon terminal y el complejo "factor intrínseco-vitamina B12" se ha degradado. La TC-2 participa entonces en el transporte de la vitamina B12 a los tejidos, donde se une a su receptor de membrana plasmática (TC-2R), una proteína altamente glucosilada con una masa molecular monomérica de 62 kDa, y libera cobalamina a las células. [3]