La succinilacetona es un compuesto químico que se forma por oxidación de la glicina y es un precursor del metilglioxal . Es un compuesto patognomónico que se encuentra en la orina de pacientes con tirosinemia tipo 1 , [1] que se debe a la deficiencia congénita de una enzima, la fumarilacetoacetato hidrolasa . Esta enzima está involucrada en el catabolismo de la tirosina y, si es deficiente, conduce a la acumulación de fumarilacetoacetato que posteriormente se convierte en succinilacetona que se puede detectar en la orina mediante GCMS . La succinilacetona también inhibe la ALA deshidratasa (PBG sintasa), lo que aumenta el ALA y precipita los síntomas neuropáticos agudos, similares a la porfiria.