El linfoma esplénico de zona marginal ( SMZL ) es un tipo de linfoma de zona marginal , un cáncer formado por células B que reemplazan la arquitectura normal de la pulpa blanca del bazo . Las células neoplásicas son tanto linfocitos pequeños como linfoblastos transformados más grandes , e invaden la zona del manto de los folículos esplénicos y erosionan la zona marginal , invadiendo finalmente la pulpa roja del bazo. Con frecuencia, la médula ósea y los ganglios linfáticos hiliares esplénicos están afectados junto con la sangre periférica . Las células neoplásicas que circulan en la sangre periférica se denominan linfocitos vellosos debido a su aspecto característico. [1]
Se postula que la célula de origen es una célula B del centro posgerminal con un grado de diferenciación desconocido. [1] SMZL es una forma de cáncer que se sabe que está asociada con la infección por el virus de la hepatitis C. [ cita necesaria ]
Los marcadores relevantes que definen el inmunofenotipo de SMZL se muestran en la tabla adyacente. [2] [3] La falta de expresión de CD5 es útil en la discriminación entre SMZL y la leucemia linfocítica crónica / linfoma linfocítico pequeño , y la falta de expresión de CD10 es un argumento en contra del linfoma folicular . El linfoma de células del manto se excluye debido a la falta de expresión de CD5 y ciclina-D1 . [4]
Con frecuencia se observan reordenamientos clonales de los genes de las inmunoglobulinas (cadenas pesadas y ligeras). [5] La deleción 7q21-32 se observa en el 40% de los pacientes con SMZL y también se han informado translocaciones del gen CDK6 ubicado en 7q21. [6]
El agrandamiento del bazo es un requisito para el diagnóstico de SMZL y se observa en casi todas las personas afectadas por SMZL (a menudo sin linfadenopatía). [1] Aparte de la afectación uniforme del bazo , la médula ósea suele ser positiva en pacientes con SMZL que muestra un patrón nodular con morfología similar a la que se observa en los ganglios linfáticos hiliares esplénicos . [7] Si bien la afectación ganglionar y extraganglionar es rara, [1] los ganglios linfáticos hiliares adyacentes al bazo, si están afectados, muestran una arquitectura borrada sin preservación de la zona marginal vista en el bazo. [1]
Las células de linfoma circulantes a veces están presentes en la sangre periférica y, en ocasiones, muestran vellosidades cortas en los polos de las células y diferenciación plasmocitoide. [1] [8]
A veces se observan trombocitopenia autoinmune y anemia en pacientes con SMZL. Se detecta una paraproteína monoclonal en un tercio de los pacientes sin hipergammaglobulinemia ni hiperviscosidad . [9] [10]
Los centros germinales reactivos en la pulpa blanca esplénica son reemplazados por pequeños linfocitos neoplásicos que borran la zona del manto y finalmente se mezclan con la zona marginal con ocasionales células neoplásicas más grandes que se asemejan a blastos . [10] [11] La pulpa roja siempre está afectada, con nódulos de células neoplásicas más grandes y láminas de linfocitos neoplásicos pequeños. Otras características que pueden observarse incluyen invasión de los senos nasales , histocitos epiteliales y diferenciación plasmocítica de células neoplásicas. [ cita necesaria ]
Tres cuartas partes de los pacientes sobreviven cinco o más años; más de la mitad de los pacientes con SMZL sobreviven más de una década después del diagnóstico. [12]
Los pacientes que tienen un nivel de hemoglobina inferior a 12 g/dL, un nivel de lactato deshidrogenasa superior a lo normal y/o niveles de albúmina sérica sanguínea inferiores a 3,5 g/dL tienen probabilidades de tener un curso de la enfermedad más agresivo y una supervivencia más corta. . [12] Sin embargo, incluso los pacientes de alto riesgo tienen probabilidades iguales de vivir durante cinco años después del diagnóstico. [12]
Algunas mutaciones genéticas, como las mutaciones en NOTCH2 , también se correlacionan con una supervivencia más corta. [ cita necesaria ]
Menos del 1% de todos los linfomas son linfomas de la zona marginal esplénica [13] y se postula que SMZL puede representar una gran fracción de leucemias linfocíticas crónicas CD5 inclasificables. [1] El paciente típico tiene más de 50 años y se ha descrito la preferencia de género. [9]
En sistemas de clasificación más antiguos, se utilizaban los siguientes nombres: [1]
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