Una siringe es una cavidad neuroglial rara y llena de líquido dentro de la médula espinal ( siringomielia ), en el tronco encefálico ( siringobulbia ) o en los nervios del codo, generalmente en una edad temprana.
Los síntomas suelen comenzar de forma insidiosa entre la adolescencia y los 45 años. La siringomielia se desarrolla en el centro de la médula espinal y causa un síndrome medular central . Los déficits sensoriales de dolor y temperatura se producen de forma temprana, pero pueden no reconocerse durante años. La primera anomalía reconocida puede ser una quemadura o un corte indoloro. La siringomielia suele causar debilidad, atrofia y, a menudo, fasciculaciones e hiperreflexia de las manos y los brazos; es característico un déficit en la sensibilidad al dolor y la temperatura en una distribución similar a una capa sobre los hombros, los brazos y la espalda. El tacto ligero y la sensibilidad a la posición y la vibración no se ven afectados. Más tarde, se desarrolla debilidad espástica en las piernas. Los déficits pueden ser asimétricos.
La siringobulbia puede causar vértigo, nistagmo, pérdida unilateral o bilateral de la sensibilidad facial, atrofia y debilidad lingual, disartria , disfagia, ronquera y, a veces, déficits motores o sensoriales periféricos debido a la compresión medular.
Una siringe se produce cuando una sustancia acuosa y protectora conocida como líquido cefalorraquídeo , que normalmente fluye alrededor de la médula espinal y el cerebro, transportando nutrientes y productos de desecho, se acumula en una pequeña zona de la médula espinal y forma un pseudoquiste .
Varias afecciones médicas pueden causar una obstrucción en el flujo normal del líquido cefalorraquídeo , redirigiéndolo hacia la médula espinal. Por razones que recién ahora se están aclarando, esto da como resultado la formación de una siringe. El líquido cefalorraquídeo llena la siringe. Las diferencias de presión a lo largo de la columna vertebral hacen que el líquido se mueva dentro del quiste. Los médicos creen que es este movimiento continuo de líquido lo que da como resultado el crecimiento del quiste y un mayor daño a la médula espinal.
En el caso de la siringomielia , la siringe puede expandirse y alargarse con el tiempo, destruyendo la médula espinal. Dado que la médula espinal conecta el cerebro con los nervios de las extremidades, este daño puede provocar dolor, debilidad y rigidez en la espalda, los hombros, los brazos o las piernas. Otros síntomas pueden incluir dolores de cabeza y pérdida de la capacidad de sentir temperaturas extremas, especialmente en las manos. Cada paciente experimenta una combinación diferente de síntomas. Estos síntomas suelen variar según la extensión y, a menudo de manera más crítica, según la ubicación de la siringe dentro de la médula espinal.
Las siringes suelen ser consecuencia de lesiones que obstruyen parcialmente el flujo del LCR. Al menos la mitad de las siringes se producen en pacientes con anomalías congénitas de la unión craneocervical (p. ej., herniación del tejido cerebeloso en el canal espinal, llamada malformación de Chiari ), [1] el cerebro (p. ej., encefalocele) o la médula espinal (p. ej., mielomeningocele; consulte Anomalías neurológicas congénitas: Anomalías cerebrales). Por razones desconocidas, estas anomalías congénitas a menudo se expanden durante la adolescencia o los primeros años de la adultez. Una siringe también puede desarrollarse en pacientes que tienen un tumor en la médula espinal, cicatrices debido a un traumatismo espinal previo o ningún factor predisponente conocido. Alrededor del 30 % de las personas con un tumor en la médula espinal finalmente desarrollan una siringe.
La siringomielia es una cavidad longitudinal paramediana, habitualmente irregular. [ cita requerida ] Afecta con mayor frecuencia a las regiones cervical y torácica, pero puede extenderse más abajo o arriba, hasta el tronco encefálico (siringobulbia). [2] La siringobulbia, que es poco frecuente, suele presentarse como una hendidura en el tronco encefálico inferior y puede alterar o comprimir los nervios craneales inferiores o las vías motoras ascendentes o descendentes. [ cita requerida ]
La presencia de una siringe es sugestiva de un síndrome medular central inexplicable u otros déficits neurológicos característicos, en particular déficits sensoriales de dolor y temperatura con una distribución similar a una capa. Se realiza una resonancia magnética de toda la médula espinal y el cerebro. La administración de gadolinio intravenoso durante el examen de resonancia magnética es útil para detectar cualquier tumor asociado. [ cita requerida ]
Los problemas subyacentes (por ejemplo, anomalías de la unión craneocervical, cicatrices posoperatorias, tumores espinales) se corrigen cuando es posible. La descompresión quirúrgica del foramen magnum y de la médula cervical superior es el único tratamiento útil, pero la cirugía por lo general no puede revertir el deterioro neurológico grave.
La palabra siringe proviene directamente de la antigua palabra griega que significa “tubo” y es la raíz de la palabra “jeringa”. [3]
