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Defecto de la pared abdominal

Los defectos de la pared abdominal son un tipo de defecto congénito que permite que el estómago, los intestinos u otros órganos sobresalgan a través de una abertura inusual que se forma en el abdomen . [1] [2]

Durante el desarrollo del feto, ocurren muchos cambios inesperados dentro del útero. Específicamente, el estómago, los intestinos u otros órganos comienzan a desarrollarse fuera del abdomen del feto a través del agujero anormal en el abdomen y, a medida que avanza el desarrollo, la pared abdominal eventualmente encierra estos órganos. En algunos casos de defecto, la abertura umbilical es demasiado grande o se ha desarrollado incorrectamente, lo que permite que los órganos permanezcan afuera o atraviesen la pared abdominal . [1]

Hay dos tipos principales de defectos de la pared abdominal que resultan de los cambios durante el desarrollo. Son el onfalocele y la gastrosquisis . La gastrosquisis se desarrolla cuando la pared abdominal no se cierra por completo y los órganos están presentes fuera del cuerpo del bebé. El onfalocele ocurre cuando algunos de los órganos sobresalen a través de los músculos del abdomen en el área que rodea el cordón umbilical. El onfalocele puede ser menor, con solo algunos de los órganos expuestos, o grave, con la mayoría, si no todos, los órganos abdominales expuestos. [1]

Presentación

Complicaciones

Las preocupaciones que surgen debido a defectos de la pared abdominal pueden ser amenazantes y requieren atención médica inmediata e intensiva. Algunas infecciones pueden persistir durante largos períodos de tiempo y provocar complicaciones graves, como problemas de alimentación, que pueden provocar que el bebé requiera varias cirugías. Dado que estas complicaciones pueden ser graves, se recomienda que los padres trabajen en estrecha colaboración con un equipo de médicos durante todo el tratamiento. Una vez finalizado el tratamiento, los niños con defectos de la pared abdominal pueden necesitar ayuda adicional. Por lo general, se necesitan servicios adicionales para el onfalocele y las anomalías cromosómicas asociadas y los defectos de nacimiento que también surgen. Los tratamientos en estos casos son a largo plazo y se centran en las dificultades físicas y de desarrollo que sufrirán los niños. Los padres pueden encontrar este proceso difícil y necesitar ayuda para afrontar el proceso mediante un servicio proporcionado por el equipo de atención médica. [1]

Causa

De todas las causas de los defectos congénitos, aún se desconoce información sobre un gran número. En 2004, aún no se ha determinado ni comprendido el motivo por el que se producen los defectos de la pared abdominal. Los síntomas que puede presentar la madre indicarían el desarrollo del defecto y son imperceptibles. [1] Se ha descubierto que la mayoría de los casos de defectos de la pared abdominal son esporádicos y no tienen relación con la historia del trastorno dentro de la familia. [3]

La EPA es consciente de que un herbicida común llamado atrazina causa defectos en la pared abdominal, así como otros defectos congénitos y cáncer. [4] La atrazina ha sido prohibida en la UE desde 2004, pero todavía se usa comúnmente en los EE. UU. a pesar de la evidencia de que es perjudicial. La atrazina afecta el suministro de agua potable, principalmente en el medio oeste. [ cita necesaria ]

El Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades realizó un estudio sobre la relación entre la atrazina y los defectos de la pared abdominal: [5]

"La gastrosquisis y el onfalocele son defectos congénitos de la pared abdominal (AWD). La atrazina y los nitratos son fertilizantes agrícolas comunes"

y concluyó:

"Indiana tiene tasas significativamente más altas de AWD [defectos de la pared abdominal] en comparación con las tasas nacionales. Los niveles elevados de atrazina se correlacionan con una mayor incidencia de AWD".

Diagnóstico

Antes del nacimiento, las aberturas en el abdomen generalmente se pueden detectar mediante una ecografía detallada o un examen de AFP . Además de la ecografía o la exploración AFP, también es necesario que los niños con este defecto sean examinados para detectar otros defectos congénitos porque los trastornos genéticos suelen estar asociados con algunos de los defectos de la pared abdominal. En la búsqueda de otros trastornos genéticos que puedan estar asociados, se ofrece asesoramiento genético y pruebas genéticas adicionales , como la amniocentesis . [1] [6] [7]

Tratamiento

Los defectos de la pared abdominal se pueden tratar quirúrgicamente si no hay anomalías que los acompañen. El procedimiento quirúrgico, también llamado reparación/cierre de onfalocele o reparación/cierre de gastrosquisis , no es demasiado complicado. Los órganos son normales pero están fuera de lugar. [ cita necesaria ]

Sin embargo, si la cavidad abdominal es demasiado pequeña o cuando los órganos son demasiado grandes o están demasiado hinchados para cerrar la piel, puede resultar difícil introducir todas las vísceras en la pequeña cavidad abdominal . En tales casos, el cirujano colocará una bolsa de cobertura generalmente hecha de silastic , comúnmente llamada silo (porque tiene forma de silo agrícola ), sobre los órganos abdominales en la parte exterior del bebé . [8] El silo sirve para conservar el calor y prevenir infecciones. [8] El silo tiene un resorte para que el dispositivo pueda fijarse al interior de la pared abdominal sin suturas. La parte superior del silo se asegura de manera que se mantenga erguido, de modo que los intestinos sean arrastrados gradualmente hacia la cavidad abdominal por gravedad. Este proceso puede tardar hasta una semana y el cierre definitivo podrá realizarse unas semanas después. Es posible que se requiera más cirugía para reparar los músculos abdominales más adelante. [ cita necesaria ]

Pronóstico

Si no hay otros defectos, el pronóstico después de la reparación quirúrgica de esta afección es relativamente bueno. Sin embargo, el 10% de aquellos con anomalías más graves o adicionales mueren a causa de ella. Los propios órganos son plenamente funcionales; la dificultad radica en encajarlos dentro del abdomen. De hecho, la afección es una hernia que sólo requiere reemplazo y fortalecimiento del conducto a través del cual ocurrió. Después de la cirugía, el aumento de presión en el abdomen estirado puede comprometer la función de los órganos internos. [ cita necesaria ]

Incidencia

Los defectos de la pared abdominal, específicamente los dos tipos principales, gastrosquisis y onfalocele, son raros y ocurren aproximadamente en uno de cada 5000 nacimientos. [1] No hay diferencia en la prevalencia entre niños y niñas. Las personas que dan a luz menores de veinte años tienen casi cuatro veces más probabilidades de tener una descendencia que haya desarrollado un defecto de la pared abdominal en comparación con aquellas que tienen veintitantos años o más. [1]

Ver también

Referencias

  1. ^ abcdefgh "Defectos de la pared abdominal". Enciclopedia de salud infantil . Consultado el 28 de noviembre de 2012 .
  2. ^ "Defecto de la pared abdominal: MedlinePlus Genetics". medlineplus.gov . Consultado el 26 de mayo de 2022 .
  3. ^ "Defectos de la pared abdominal". Referencia del hogar de genética . Consultado el 28 de noviembre de 2012 .
  4. ^ [http://www.epa.gov/pesticides/reregistration/atrazine/atrazine_update.htm
  5. ^ Mattix, KD; Winchester, PD; Scherer, LR (junio de 2007). "La incidencia de defectos de la pared abdominal está relacionada con los niveles de atrazina y nitrato en las aguas superficiales". Revista de cirugía pediátrica . 42 (6): 947–9. doi :10.1016/j.jpedsurg.2007.01.027. PMID  17560200.
  6. ^ Agarwal, R (2005). "Diagnóstico prenatal de defectos de la pared abdominal anterior: ensayo pictórico". Imágenes de Indian J Radiol . 15 (3): 361–372. doi : 10.4103/0971-3026.29157 .
  7. ^ Kamata, S; Ishikawa, S; Usui, N; Kitayama, Y; Sawai, T; Okuyama, H; Fukui, Y; Kubota, A; Imura, K; Okada, A (febrero de 1996). "Diagnóstico prenatal de defectos de la pared abdominal y su pronóstico". Revista de cirugía pediátrica . 31 (2): 267–71. doi :10.1016/s0022-3468(96)90012-3. PMID  8938356.
  8. ^ ab Defectos de la pared abdominal por Sajani Shah MD, en la conferencia M&M en SUNY Downstate Medical Center . 24 de febrero de 2006.

enlaces externos