El sarcoma del estroma endometrial es un subtipo maligno de tumor del estroma endometrial que surge del estroma (tejido conectivo) del endometrio en lugar de las glándulas. Existen tres grados de tumores del estroma endometrial, a saber: [1] Anteriormente se lo conocía como miosis del estroma endolinfático debido a la infiltración difusa del tejido miometrial o la invasión de los canales linfáticos. [2]
El sarcoma del estroma endometrial de bajo grado consiste en células que se asemejan al endometrio en fase proliferativa normal, pero con infiltración o invasión vascular . Estas células se comportan de manera menos [3] agresiva, a veces producen metástasis, y el estadio del cáncer es el mejor predictor de supervivencia. Las células expresan receptores de estrógeno/progesterona.
El sarcoma uterino indiferenciado, o sarcoma del estroma endometrial indiferenciado (de alto grado), no se parece al estroma endometrial normal y se comporta de manera mucho más agresiva, con frecuencia haciendo metástasis. El diagnóstico diferencial incluye leucemia , linfoma , carcinoma de alto grado , carcinosarcoma y sarcomas puros diferenciados .
En el sarcoma del estroma endometrial se produce una translocación cromosómica recurrente , t(7;17)(p15;q21). Esta translocación conduce a la fusión de dos genes del grupo polycomb , JAZF1 y JJAZ1, con la producción de una transcripción de fusión con propiedades antiapoptóticas. Incluso las células del estroma endometrial normales expresan el gen de fusión, derivado no por translocación, sino por la "unión" de ARN mensajeros . Por lo tanto, parece que un gen pro-supervivencia en el endometrio normal se subvierte de alguna manera para convertirse en pro-neoplásico. [4]