El retinoblastoma trilateral es un tumor neuroectodérmico primitivo maligno de la línea media que se presenta en pacientes con retinoblastoma hereditario uni o bilateral . En la mayoría de los casos, el retinoblastoma trilateral se presenta como pineoblastoma (TRb pineal). En aproximadamente una cuarta parte de los casos, el tumor se desarrolla en otra región intracraneal, más comúnmente supra o paraselar (TRb no pineal), pero se han notificado casos con TRb no pineal en el tercer ventrículo. En la mayoría de los casos, la TRb pineal se diagnostica antes de los 5 años, pero después del diagnóstico de retinoblastoma. Sin embargo, la TRb no pineal a menudo se diagnostica simultáneamente con el retinoblastoma. El pronóstico de los pacientes con retinoblastoma trilateral es sombrío; sólo unos pocos pacientes han sobrevivido más de cinco años después del diagnóstico; a todos los supervivientes se les diagnosticaron tumores pequeños en estadio subclínico. [1] Los avances recientes en los regímenes de tratamiento de quimioterapia (dosis altas) y la detección temprana han mejorado la supervivencia de los pacientes con retinoblastoma trilateral. [2]