Los quistes de Tarlov son quistes meníngeos inervados de tipo II, sacos llenos de líquido cefalorraquídeo (LCR) ubicados con mayor frecuencia en el canal espinal de la región sacra de la médula espinal ( S1 – S5 ) y mucho menos a menudo en la columna cervical , torácica o lumbar . Se pueden distinguir de otros quistes meníngeos por sus paredes llenas de fibras nerviosas. Los quistes de Tarlov se definen como quistes formados dentro de la vaina de la raíz nerviosa en el ganglio de la raíz dorsal . [2] La etiología de estos quistes no se entiende bien; algunas teorías actuales que explican este fenómeno aún no se han probado ni cuestionado, pero incluyen aumento de la presión en el LCR, llenado de quistes congénitos con válvulas unidireccionales y/o inflamación en respuesta a trauma y enfermedad. [ cita requerida ] Reciben su nombre del neurocirujano estadounidense Isadore Tarlov , quien los describió en 1938. [3]
Los quistes de Tarlov son relativamente poco comunes en comparación con otros quistes neurológicos. Inicialmente, Isadore Tarlov creía que eran asintomáticos, sin embargo, a medida que avanzaba su investigación, Tarlov descubrió que eran sintomáticos en varios pacientes. Estos quistes a menudo se detectan incidentalmente durante resonancias magnéticas o tomografías computarizadas para otras afecciones médicas. También se observan mediante neurografía por resonancia magnética con quistes subaracnoideos comunicantes de las meninges espinales. Los quistes con diámetros de 1 cm o más tienen más probabilidades de ser sintomáticos; aunque los quistes de cualquier tamaño pueden ser sintomáticos según la ubicación y la etiología. Alrededor del 40% de los pacientes con quistes de Tarlov sintomáticos pueden asociar antecedentes de traumatismo o parto. [4] Las opciones de tratamiento actuales incluyen aspiración de LCR, terapia con pegamento de fibrina , laminectomía con envoltura del quiste, entre otros enfoques de tratamiento quirúrgico. El tratamiento intervencionista de los quistes de Tarlov es el único medio por el cual los síntomas pueden resolverse de forma permanente debido al hecho de que los quistes a menudo se vuelven a llenar después de la aspiración. Los quistes de Tarlov suelen aumentar de tamaño con el tiempo, especialmente si el saco tiene una abertura tipo válvula de retención. Se diferencian de otros quistes meníngeos y aracnoideos porque están inervados y el diagnóstico puede demostrarse en algunos casos con comunicación subaracnoidea.
Ocasionalmente se han observado quistes perineurales de Tarlov en pacientes con síndrome de Marfan , síndrome de Ehlers-Danlos y síndrome de Loeys-Dietz . [5]
Las paredes de los quistes de Tarlov son delgadas y fibrosas; son propensas a romperse si se tocan, lo que dificulta la cirugía . Las fibras nerviosas incrustadas en las paredes de los quistes tienen la apariencia y el tamaño del hilo dental ; estas fibras nerviosas generalmente no están dispuestas en ninguna alineación específica. [6] El examen histológico revela que la pared externa del quiste de Tarlov está compuesta de tejido conectivo vascular, y la pared interna está revestida con tejido aracnoideo aplanado . Además, parte del revestimiento que contiene fibras nerviosas también contiene ocasionalmente células ganglionares. [7] Los quistes pueden contener desde un par de mililitros de LCR hasta más de 2,5 litros (0,5 gal imp; 0,7 gal EE. UU.) de LCR. [6] [8] [9]
Los quistes de Tarlov se localizan más comúnmente en la región S1 a S4/S5 del canal espinal , pero se pueden encontrar a lo largo de cualquier región de la columna. Por lo general, se forman en los componentes extradurales de las raíces nerviosas sacrococcígeas en la unión del ganglio de la raíz dorsal y las raíces nerviosas posteriores y surgen entre el endoneuro y el perineuro . [10] Ocasionalmente, estos quistes se observan en la columna lumbar y torácica . [7] Sin embargo, estos quistes surgen más comúnmente en la unión S2 o S3 del ganglio de la raíz nerviosa dorsal. [11] [12] Los quistes son a menudo múltiples, se extienden alrededor de la circunferencia del nervio y pueden agrandarse con el tiempo para comprimir las raíces nerviosas vecinas, causando erosión ósea. [13] Los quistes se pueden encontrar anteriores al área sacra y se sabe que se extienden hacia la cavidad abdominal . Estos quistes, aunque son raros, pueden llegar a crecer hasta alcanzar un tamaño de más de 3 a 4 centímetros (1,2 a 1,6 pulgadas), lo que a menudo causa dolor abdominal intenso debido a la compresión del quiste en sí y de los nervios adyacentes. [ cita requerida ]
La siguiente tabla es una recopilación de algunas diferencias clave entre los quistes de Tarlov, los quistes meníngeos y los quistes diverticulares aracnoideos. [14] Aunque las definiciones de cada entidad aún son controvertidas, los siguientes elementos son generalmente aceptados. [ cita requerida ]
Es probable que los quistes de Tarlov estén muy poco diagnosticados, ya que las investigaciones posteriores de Isadore Tarlov lo llevaron a comprender su sintomatología. Los síntomas se basan en la ubicación de los quistes a lo largo de la columna vertebral y siguen la patología general de la lesión espinal: [ cita requerida ]
Aunque se informan con mayor frecuencia a lo largo de las regiones sacras, rara vez se ven en otras ubicaciones a lo largo de la columna. [15] Las mujeres tienen más probabilidades de presentar síntomas [16] [17] También pueden aparecer en grupos o bilateralmente a lo largo de la columna, por lo que los síntomas pueden ser unilaterales, bilaterales o con síntomas más dominantes en un lado. Los casos de quistes de Tarlov sintomáticos informados varían del 15% al 30% del total de casos de quistes de Tarlov informados, según la fuente de la literatura. Sin embargo, estos quistes son entidades clínicas importantes debido a su tendencia a aumentar de tamaño con el tiempo, lo que potencialmente causa complicaciones y erosiona el tejido óseo circundante. [11] [13] [18] Los pacientes con quistes de Tarlov sintomáticos cerca del sacro (y no en otras ubicaciones de la columna) se pueden dividir en 4 categorías, según sus síntomas experimentados: [6]
A continuación se muestra una lista de síntomas comúnmente notificados asociados con los quistes de Tarlov sacros:
Dolor de espalda, dolor perineal, ciática secundaria , disfunción secundaria del músculo piriforme con ciática terciaria, síndrome de la cola de caballo , claudicación neurogénica (dolor causado al caminar), vejiga neurogénica , disuria , incontinencia urinaria , coccigodinia , radiculopatía sacra , dolor radicular , dolores de cabeza , eyaculación retrógrada , parestesia , hipoestesia , disfunción secundaria del suelo pélvico, vaginismo, trastornos motores en las extremidades inferiores y las áreas genital, perineal o lumbosacra, dolor sacro o en los glúteos, parestesia vaginal o del pene, trastorno de excitación genital persistente caracterizado por una conciencia sensorial genital no deseada e implacable, picazón o dolor que puede persistir durante días, meses o incluso años), [19] cambios sensoriales en las nalgas, el área perineal y las extremidades inferiores; [11] [7] [13] [20] [21] dificultad para caminar; dolor abdominal bajo intenso, disfunción intestinal, trastornos de la motilidad intestinal como estreñimiento o incontinencia intestinal.
Existen varias hipótesis propuestas con respecto a la formación de los quistes de Tarlov, incluyendo: infiltración hemorrágica del tejido espinal, inflamación dentro de los quistes de la raíz nerviosa seguida de inoculación de fluidos, origen congénito o del desarrollo, proliferación aracnoidea a lo largo y alrededor de la raíz nerviosa sacra saliente, y rotura del drenaje venoso en la perineuria y el epineuro secundario a la deposición de hemosiderina después de un trauma. [10] El mismo Tarlov teorizó que los quistes perineurales se forman como resultado del bloqueo del drenaje venoso en el perineuro y el epineuro secundario a la deposición de hemosiderina, después de un traumatismo local. [13] [22] Otra teoría que está ganando cada vez más popularidad, durante la última década, es la postulada por Fortuna et al.; describió los quistes perineurales como el resultado de la proliferación aracnoidea congénita a lo largo de las raíces nerviosas sacras salientes. [8] Se han estudiado algunas investigaciones sobre la migración de células inflamatorias a la médula espinal. Además, estudios in vivo e in vitro muestran que la inflamación inducida por una lesión del SNC causa cavitaciones quísticas distintivas creadas por la migración de astrocitos. [23]
Muchos autores afirman que la sangre y sus productos de degradación, actuando como sustancia de cuerpo extraño en el espacio subaracnoideo, producen aracnoiditis adhesiva local asintomática, pero también pueden producir degeneración quística. El espacio subaracnoideo aborrece todas las sustancias de cuerpo extraño. Incluso la presencia de aire inyectado se considera un "cuerpo extraño". La sangre definitivamente se considera un cuerpo extraño, particularmente en sus productos de degradación. La exposición repetida a sustancias de cuerpo extraño en el espacio subaracnoideo o una lesión espinal puede iniciar reacciones amnésicas autoinmunes que pueden potenciar y magnificar el proceso inflamatorio en curso que causa cavitación quística en el tejido espinal. [ cita requerida ]
Se sabe que los quistes de Tarlov tienen tendencia a agrandarse con el tiempo. La teoría más importante que explica este fenómeno es que el agrandamiento de los quistes se debe a que el líquido cefalorraquídeo es empujado hacia el quiste durante la pulsación de la sístole , pero no puede salir durante la fase de diástole , lo que da como resultado el agrandamiento observado en entornos clínicos con el tiempo. Se cree que el aumento de la PIC debido a un traumatismo u otra lesión, el parto y el esfuerzo excesivo desencadenan el agrandamiento junto con la inflamación y la infiltración hemorrágica. Como los quistes a menudo contienen un mecanismo similar a una válvula, el líquido queda atrapado y el saco meníngeo o la vaina nerviosa aumentan de tamaño. Algunos pacientes han sido diagnosticados hasta por 20 años con pocos cambios en el tamaño, y aquellos con quistes pequeños y estables pueden evitar una gran progresión de los síntomas. Aquellos con quistes sacros generalmente más grandes presionados a lo largo del sacro hacen que este se erosione y adelgace. [ cita requerida ]
Cuando los quistes de Tarlov se rompen o se drenan, provocan una fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR). Se han descrito rupturas de quistes de Tarlov asociadas a aneurismas comunicantes y a fracturas en la proximidad de los quistes. [24] Una ruptura no detectada puede provocar hipotensión intracraneal, incluidos síntomas neurológicos ortostáticos junto con dolor de cabeza, náuseas y vómitos que mejoran en decúbito supino. Los quistes rotos se pueden reparar con un parche dural biosintético o con un parche de sangre para detener el flujo de LCR. [ cita requerida ]
Tanto la TC como la RMN son buenos procedimientos de diagnóstico por imagen que permiten la detección de masas espinales extradurales como los quistes de Tarlov. La neurografía por resonancia magnética es una tecnología de diagnóstico por imagen emergente basada en la RMN que resalta el tejido neurológico. A menudo, los quistes no se notifican ni diagnostican lo suficiente, ya que tradicionalmente se ha enseñado a los radiólogos y neurocirujanos a ignorarlos. Los pacientes con frecuencia experimentan dificultades para el diagnóstico; sin embargo, esto está cambiando, ya que la NORD ha reconocido los quistes de Tarlov como una enfermedad rara. [16]
La resonancia magnética (RM ) se considera el estudio de imagen de elección para identificar los quistes de Tarlov. La RM proporciona una mejor resolución de la densidad tisular, ausencia de interferencia ósea, capacidades multiplanares y no es invasiva. Las radiografías simples pueden mostrar erosión ósea del canal espinal o de los agujeros sacros. [ cita requerida ] En las imágenes de RM, la señal es la misma que la del LCR.
Si la resonancia magnética se realizó con un medio de contraste: [ cita requerida ]
La tomografía computarizada (TC) es otro método de examen que se utiliza a menudo para el diagnóstico del quiste de Tarlov. Las tomografías computarizadas sin contraste pueden mostrar erosión sacra, distribución asimétrica de la grasa epidural y masas quísticas que tienen la misma densidad que el LCR. [7] La mielografía por TC es mínimamente invasiva, [27] y podría emplearse cuando no se puede realizar una resonancia magnética al paciente.
Los términos "quiste de Tarlov" o "quiste perineural sacro" se refieren a lesiones quísticas de las meninges espinales con inervación, así como dilataciones de la vaina nerviosa con comunicación subaracnoidea. Si bien alguna vez se pensó que eran un hallazgo histopatológico, [10] pueden confirmarse radiológicamente mediante técnicas de imágenes de resonancia magnética y tomografía computarizada con intervalo de tiempo especializado que muestran la comunicación subaracnoidea de las fibras nerviosas en los quistes. También pueden verificarse quirúrgicamente cuando se visualizan las fibras nerviosas en el saco quístico. A menudo, los quistes causan erosión por agrandamiento, dañando vértebras y discos y pueden diagnosticarse erróneamente como estenosis primaria o hernia discal. [ cita requerida ]
Los quistes de Tarlov se consideran lesiones de tipo II, definiéndose como quistes meníngeos extradurales con fibras nerviosas. [14] Nabors et al. clasifican los quistes aracnoideos en tres tipos:
Debido a la patogenia y fisiopatología poco claras de los quistes de Tarlov, no hay consenso sobre el tratamiento óptimo de los quistes perineurales sacros sintomáticos. Los pacientes a menudo optan por seguir el tratamiento cuando la progresión de los déficits neurológicos afecta gravemente a su calidad de vida. Dado que los quistes están inervados, la microfenestración y la colocación quirúrgica de mangas de los quistes para disminuir la cantidad de líquido cefalorraquídeo acumulado y disminuir la compresión de la columna vertebral y los nervios raquídeos ha tenido éxito en varios pacientes. Los quistes se separan con cuidado lo suficiente del tejido circundante como para envolverlos con tejido graso o biomaterial pericárdico para extirpar el líquido del quiste. Si el quiste no drena espontáneamente, se drena y se repara utilizando un parche dural biosintético. El uso de esta técnica se realiza en los EE. UU. y se está extendiendo en Europa, pero la recuperación es generalmente extensa. La microfenestración sola se ha realizado con cierto éxito en Asia. También se está utilizando una placa de biopolímero de forma experimental para fortalecer un sacro adelgazado por erosión quística. Los riesgos de fuga de LCR son mayores en pacientes que tienen quistes bilaterales en el mismo nivel espinal o grupos de quistes a lo largo de múltiples vértebras, pero el reconocimiento inmediato de la fuga y su reparación pueden mitigar ese riesgo. [ cita requerida ]
En el pasado se han probado varios métodos de tratamiento, incluida la extracción de líquido cefalorraquídeo del quiste, la inyección de pegamento de fibrina y la eliminación total o parcial del quiste. Las epidurales pueden proporcionar un alivio temporal, pero no se recomiendan generalmente porque pueden hacer que los quistes se agranden. La extracción de líquido puede proporcionar un alivio limitado o nulo según la velocidad con la que se rellenan los quistes y la necesidad de repetir el procedimiento. La eliminación del quiste produce un daño irreversible al nervio espinal que lo cruza. Aunque inicialmente se pensó que la terapia con pegamento de fibrina era una terapia prometedora en el tratamiento de estos quistes, ha habido múltiples problemas asociados con la terapia con pegamento de fibrina, incluida la filtración de fibrina. Actualmente, el Departamento de Salud de algunos países y los neurocirujanos que realizaban anteriormente los procedimientos ya no recomiendan su uso . Sin embargo, todos los tipos de tratamiento quirúrgico plantean riesgos comunes, incluidos déficits neurológicos , infección e inflamación, dolor de cabeza espinal, trastornos urinarios y fuga de líquido cefalorraquídeo. [ cita requerida ]