El xantoastrocitoma pleomórfico ( PXA ) es un tumor cerebral que se presenta con mayor frecuencia en niños y adolescentes. En el Boston Children's Hospital , la edad promedio en el momento del diagnóstico es de 12 años. [1]
El xantoastrocitoma pleomórfico suele desarrollarse en la región supratentorial (la zona del cerebro situada por encima del tentorio del cerebelo ). Suele localizarse superficialmente (en las secciones más superiores) de los hemisferios cerebrales y afecta las leptomeninges . Rara vez surge de la médula espinal .
Estos tumores se forman a través de la mitosis de los astrocitos . Se encuentran en la zona de las sienes, en el lóbulo frontal del cerebro o encima del lóbulo parietal . En aproximadamente el 20% de los casos, los tumores existen en más de un lóbulo.
Los niños con PXA pueden presentar una variedad de síntomas. Las quejas pueden variar y los pacientes pueden referir síntomas que han estado ocurriendo durante muchos meses y que a menudo están relacionados con enfermedades más comunes. (Por ejemplo, los dolores de cabeza son una queja común).
Sin embargo, algunos niños presentarán síntomas que comienzan muy repentinamente, como convulsiones .
La PXA se diagnostica mediante una combinación de procesos de diagnóstico:
La cirugía suele ser el tratamiento de elección. La resección total (extirpación del tumor) suele ser posible. Sin embargo, la mejor opción de tratamiento dependerá de muchos factores individuales, entre ellos:
Si se realiza una cirugía y se extirpa por completo el tumor, es posible que no sea necesario realizar más tratamientos. Sin embargo, el paciente necesitará repetidas resonancias magnéticas para controlar el crecimiento del tumor.
En el caso de tumores que reaparecen, se puede intentar otra resección quirúrgica. En el caso de tumores que no se pudieron extirpar por completo, también se puede recomendar radioterapia . Este tratamiento, también llamado radioterapia, utiliza radiación de alta energía para dañar o matar las células cancerosas y reducir el tamaño de los tumores.
Los síntomas de la PXA pueden desaparecer o mejorar progresivamente después del tratamiento. Por ejemplo:
Los niños con PXA pueden sufrir convulsiones como síntoma de su enfermedad. Sin embargo, cualquier persona que se someta a una cirugía cerebral corre el riesgo de desarrollar convulsiones epilépticas . Se administran medicamentos para minimizar o prevenir la actividad convulsiva. Además, después de la cirugía, se debe informar a los padres sobre el riesgo de convulsiones y se les debe enseñar qué hacer en caso de que se produzcan.
Con cualquier cirugía cerebral también existe el riesgo de daño cerebral .
La radioterapia puede causar hinchazón en el cerebro, relacionada con la inflamación de los tejidos. Esta inflamación puede provocar síntomas como dolores de cabeza. Puede tratarse con medicamentos orales.
Con tratamiento, los xantoastrocitomas pleomórficos se asocian con una alta tasa de curación. [2]
Si la PXA reaparece o empeora, la conducta recomendada es controlar la enfermedad y volver a intentar una extirpación quirúrgica completa, según la literatura médica. En casos de enfermedad progresiva o recurrente, o cuando se haya logrado la extirpación quirúrgica máxima, el equipo médico considerará la posibilidad de realizar radioterapia.
Nueve instituciones médicas en los Estados Unidos han formado un Consorcio de Tumores Cerebrales Pediátricos, que "se dedica al desarrollo de tratamientos nuevos e innovadores para niños con tumores cerebrales progresivos/recurrentes que no responden a las terapias estándar. Los niños con xantoastrocitomas pleomórficos serían elegibles para una serie de terapias experimentales disponibles a través del consorcio. [4]
Entre las personas con PXA que pudieron resecar completamente sus tumores durante la cirugía, existe una tasa de supervivencia a largo plazo del 90%. Después de una resección incompleta, la tasa de supervivencia a largo plazo es superior al 50%. La morbilidad está determinada por el tipo y la evolución del tumor, y los tumores anaplásicos de alto grado causan más muertes. [ cita requerida ]