La neurooncología es el estudio de las neoplasias del cerebro y la médula espinal , muchas de las cuales son (al menos eventualmente) muy peligrosas y potencialmente mortales ( astrocitoma , glioma , glioblastoma multiforme , ependimoma , glioma pontino y tumores del tronco encefálico se encuentran entre los muchos ejemplos de estos). Entre los cánceres cerebrales malignos, los gliomas del tronco encefálico y la protuberancia , el glioblastoma multiforme y el astrocitoma/oligodendroglioma de alto grado (altamente anaplásico ) se encuentran entre los peores. [1] En estos casos, la supervivencia sin tratamiento generalmente asciende a solo unos pocos meses, y la supervivencia con los tratamientos actuales de radiación y quimioterapia puede extender ese tiempo de alrededor de un año a un año y medio, posiblemente dos o más, dependiendo de la condición del paciente, la función inmunológica, los tratamientos utilizados y el tipo específico de neoplasia cerebral maligna. La cirugía puede ser curativa en algunos casos, pero, por regla general, los cánceres cerebrales malignos tienden a regenerarse y salir de la remisión con facilidad, especialmente los casos muy malignos. En tales casos, el objetivo es extirpar la mayor cantidad posible de masa (células tumorales) y del margen del tumor sin poner en peligro las funciones vitales u otras capacidades cognitivas importantes. El Journal of Neuro-Oncology es la revista de publicación continua más antigua en el campo y sirve como referencia líder para quienes practican el área de la neurooncología.
Los tumores cerebrales primarios pueden aparecer a cualquier edad, desde la infancia hasta la vejez. Estos tumores suelen afectar a las personas durante sus mejores años de vida. Factores como la edad, la ubicación del tumor y la presentación clínica son útiles para el diagnóstico diferencial. La mayoría de los tipos de tumores cerebrales primarios son más comunes en los hombres, con la excepción de los meningiomas, que son más comunes en las mujeres. [2]
El cáncer se propaga al sistema nervioso por invasión directa, compresión o metástasis. La invasión directa o compresión de tejidos continuos se relaciona con la proximidad del sistema nervioso a otras estructuras, como el plexo braquial , el plexo lumbosacro , los agujeros neuronales vertebrales, la base del cráneo, el cráneo y los huesos pélvicos. [2]
Existen tres tipos de metástasis intracraneal: metástasis cerebral , metástasis dural y metástasis leptomeníngea . La metástasis cerebral puede ser única o múltiple y afectar cualquier porción del cerebro. La metástasis a las estructuras durales generalmente ocurre por propagación hematógena o invasión directa desde un hueso contiguo. Las metástasis durales pueden invadir el cerebro subyacente y causar edema focal y síntomas neurológicos asociados. Estos procesos tienden a causar convulsiones al principio del curso debido a su ubicación cortical. La metástasis a las leptomeninges es una presentación clínica poco común pero bien reconocida en pacientes con cáncer. La metástasis leptomeníngea se debe con mayor frecuencia a tumores primarios de mama, pulmón o melanoma. [2]
Las metástasis en el cráneo se dividen en dos categorías según su localización: bóveda craneal y base del cráneo. Las metástasis en la bóveda craneal suelen ser asintomáticas. Las metástasis en la base del cráneo se vuelven sintomáticas rápidamente debido a su proximidad a los nervios craneales y las estructuras vasculares. [2]
La columna vertebral se ve afectada con mayor frecuencia por una enfermedad metastásica que afecta el espacio epidural . Esto suele ocurrir como una propagación tumoral directa desde un cuerpo vertebral (85%) o por invasión de masas paravertebrales a través de un neuroforamen (10-15%). [2]
Las convulsiones son comunes en pacientes con tumores de bajo grado, como tumores neuroepiteliales disembrioblásticos, ganglios linfáticos y oligodendrogliomas . El rápido crecimiento de los tumores cerebrales de alto grado y rápido crecimiento puede dañar la red subcortical esencial para la transmisión eléctrica, mientras que se ha sugerido que los tumores de crecimiento lento inducen una desaferenciación parcial de las regiones corticales, lo que causa hipersensibilidad a la desnervación y produce un entorno epileptogénico. Los estudios sugieren firmemente que los factores genéticos pueden desempeñar un papel en el desarrollo de tumores y la epilepsia relacionada con los tumores. [3] [4]
Trabajos recientes han demostrado una estrecha relación entre la actividad convulsiva y el alto nivel de glutamato extracelular en la epilepsia relacionada con tumores. La activación de los receptores ionotrópicos por el glutamato conduce a una rápida señal excitatoria basada en la entrada de cationes que puede provocar la liberación de calcio de los depósitos intracelulares. [2]
1. Presentaciones sobre tumores cerebrales
En general, los pacientes con tumores cerebrales primarios o tumores metastásicos únicos pueden presentar cualquiera de estos signos y síntomas, mientras que los pacientes con metástasis cerebrales múltiples tienden a presentar síntomas generalizados y pueden carecer de hallazgos localizados. [5]
Varias características clínicas merecen un comentario especial:
2. Presentaciones de tumores de la médula espinal
3. Enfoque de la evaluación de nuevos pacientes
La evaluación inicial de un paciente con un tumor recién diagnosticado del sistema nervioso es un paso fundamental para el tratamiento y la atención adecuados del paciente. Las partes más importantes de la evaluación inicial son una historia clínica detallada y un examen exhaustivo. Este proceso sirve para identificar la extensión y la naturaleza del déficit neurológico, proporciona pistas diagnósticas, puede ayudar a revelar una fuente de metástasis o puede identificar un proceso genético asociado con un tumor primario del sistema nervioso central. [5]
4. Estrategias prácticas para brindar una atención adecuada al paciente
No cabe duda de que el tratamiento clínico de los pacientes con neoplasias neurológicas es un desafío. Sin embargo, si queremos ayudar a los pacientes y, en última instancia, lograr avances en el tratamiento de estos tumores, es fundamental brindarles un cuidado meticuloso y compasivo a los pacientes con neoplasias neurológicas. [5]
Los estudios de imagen que se utilizan habitualmente en neurooncología son la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM). Menos utilizados son la mielografía , la tomografía por emisión de positrones (PET) y la angiografía diagnóstica . [7] [8]
La punción lumbar (PL) y el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) son importantes para la evaluación de algunos tumores primarios, afecciones metastásicas y complicaciones neurológicas del cáncer. [7]
El diagnóstico histológico preciso es fundamental para la planificación del tratamiento y el asesoramiento del paciente. Por lo general, se requiere tejido obtenido quirúrgicamente para realizar un diagnóstico histológico. En el caso de ciertos tumores, el diagnóstico definitivo se puede lograr mediante aspirado vítreo, citología del líquido cefalorraquídeo (LCR) o se puede sugerir mediante la presencia de ciertos marcadores tumorales en el LCR. [7]