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Carcinoma mucoepidermoide

El carcinoma mucoepidermoide (CME) [1] es el tipo más común de cáncer de glándulas salivales menores en adultos. El carcinoma mucoepidermoide también se puede encontrar en otros órganos, como los bronquios , el saco lagrimal , [2] y la glándula tiroides .

La tinción con mucicarmín es una tinción utilizada por el patólogo para la detección. [3]

Signos y síntomas

Se presenta como una masa indolora, de crecimiento lento, firme o dura. La mayoría aparece clínicamente como tumores mixtos. Suele aparecer entre los 30 y los 50 años. Mayor predilección por el sexo femenino. [ cita necesaria ]

Diagnóstico

Histología

Este tumor no está encapsulado y se caracteriza por células escamosas, células secretoras de moco y células intermedias. [4]

Biología Molecular

Los carcinomas mucoepidermoides de las glándulas salivales y bronquiales se caracterizan por una translocación cromosómica t(11;19)(q21;p13) recurrente que da como resultado un gen de fusión MECT1-MAML2 . [5] El dominio de unión a CREB del coactivador de CREB MECT1 (también conocido como CRTC1, TORC1 o WAMTP1) está fusionado con el dominio de transactivación del coactivador de Notch MAML2 . [6]

Se ha informado una posible asociación con el virus del papiloma . [7]

Pronóstico

Generalmente, existe un buen pronóstico para los tumores de bajo grado y un mal pronóstico para los tumores de alto grado; sin embargo, investigaciones recientes han encontrado que los tumores recurrentes de bajo grado también tienen un mal pronóstico. [8]

Tratamiento

La cirugía es el tratamiento recomendado para la enfermedad resecable localizada. [9] Cuando el tumor se reseca de forma incompleta (márgenes positivos), la radioterapia posoperatoria proporciona un control local comparable a una resección completa (márgenes claros). [10]

A veces, cuando la cirugía no es posible debido a la extensión de la enfermedad o si un paciente está demasiado frágil para la cirugía o rechaza la cirugía, la radioterapia paliativa puede ser útil. Ha habido un informe de un caso en el que la radioterapia en dosis bajas logró una respuesta y control de la enfermedad durante más de 4 años. [11]

En pacientes con enfermedad metastásica, la respuesta a la quimioterapia tiende a ser baja (tasa de respuesta parcial del 27%) y de corta duración. [12]

Epidemiología

Ocurre en adultos, con una incidencia máxima entre los 20 y los 40 años de edad. Una investigación de 2011 ha implicado fuertemente un vínculo causal con el citomegalovirus (CMV). [13]

Referencias

  1. ^ Kalhor N, Moran CA (marzo de 2018). "Carcinoma mucoepidermoide de pulmón: diagnóstico y tratamiento". Revisión de expertos en medicina respiratoria . 12 (3): 249–255. doi :10.1080/17476348.2018.1428563. PMID  29338644. S2CID  46808485.
  2. ^ Williams JD, Agrawal A, Wakely PE (febrero de 2003). "Carcinoma mucoepidermoide del saco lagrimal". Anales de patología diagnóstica . 7 (1): 31–34. doi :10.1053/adpa.2003.50005. PMID  12616472.
  3. ^ Baloch ZW, Solomon AC, LiVolsi VA (julio de 2000). "Carcinoma mucoepidermoide primario y carcinoma mucoepidermoide esclerosante con eosinofilia de la glándula tiroides: informe de nueve casos". Patología Moderna . 13 (7): 802–807. doi : 10.1038/modpathol.3880140 . PMID  10912941.
  4. ^ Chenevert J, Barnes LE, Chiosea SI (febrero de 2011). "Carcinoma mucoepidermoide: un viaje de cinco décadas". Archivo Virchows . 458 (2): 133-140. doi :10.1007/s00428-011-1040-y. PMID  21243374. S2CID  19767354.
  5. ^ Chiosea SI, Dacic S, Nikiforova MN, Seethala RR (agosto de 2012). "Pruebas prospectivas de carcinoma mucoepidermoide para la translocación MAML2: implicaciones clínicas". El laringoscopio . 122 (8): 1690–1694. doi :10.1002/lary.22419. PMID  22833306. S2CID  33158886.
  6. ^ Behboudi A, Enlund F, Winnes M, Andrén Y, Nordkvist A, Leivo I, et al. (mayo de 2006). "Clasificación molecular de carcinomas mucoepidérmicos: importancia pronóstica del oncogén de fusión MECT1-MAML2". Genes, cromosomas y cáncer . 45 (5): 470–481. doi :10.1002/gcc.20306. PMID  16444749. S2CID  37146319.
  7. ^ Isayeva T, Said-Al-Naief N, Ren Z, Li R, Gnepp D, Brandwein-Gensler M (junio de 2013). "Carcinoma mucoepidermoide salival: demostración del virus del papiloma humano transcripcionalmente activo 16/18". Patología de Cabeza y Cuello . 7 (2): 135-148. doi :10.1007/s12105-012-0411-2. PMC 3642267 . PMID  23233027. 
  8. ^ Rubin A, Davis J, Jreije K, Wu H, Oppenheimer R (2017). "Reporte de caso: carcinoma mucoepidermoide recurrente de lengua en paciente adulta con cáncer de pulmón". Perspectivas de la medicina clínica. Oído, Nariz y Garganta . 10 : 1179550617720462. doi : 10.1177/1179550617720462. PMC 5513522 . PMID  28757800. 
  9. ^ Verma J, Teh BS, Paulino AC (diciembre de 2011). "Características y resultados del carcinoma mucoepidermoide de glándulas salivales relacionado con radiación y quimioterapia". Sangre y cáncer pediátricos . 57 (7): 1137-1141. doi :10.1002/pbc.22978. PMID  21280198. S2CID  147761.
  10. ^ Hosokawa Y, Shirato H, Kagei K, Hashimoto S, Nishioka T, Tei K, et al. (Enero de 1999). "Papel de la radioterapia para el carcinoma mucoepidermoide de glándula salival". Oncología Bucal . 35 (1): 105-111. doi :10.1016/s1368-8375(98)00053-0. PMID  10211318.
  11. ^ Vulpe H, Giuliani M, Goldstein D, Pérez-Ordóñez B, Dawson LA, Hope A (octubre de 2013). "Control a largo plazo de un carcinoma mucoepidermoide del seno maxilar con radioterapia de dosis baja: reporte de un caso". Oncología Radioterápica . 8 : 251. doi : 10.1186/1748-717X-8-251 . PMC 3829377 . PMID  24165756. 
  12. ^ Licitra L, Cavina R, Grandi C, Palma SD, Guzzo M, Demicheli R, Molinari R (agosto de 1996). "Cisplatino, doxorrubicina y ciclofosfamida en el carcinoma de glándulas salivales avanzado. Un ensayo de fase II de 22 pacientes". Anales de Oncología . 7 (6): 640–642. doi : 10.1093/oxfordjournals.annonc.a010684 . PMID  8879381.
  13. ^ Melnick M, Sedghizadeh PP, Allen CM, Jaskoll T (febrero de 2012). "Citomegalovirus humano y carcinoma mucoepidermoide de glándulas salivales: la localización celular específica de proteínas de señalización virales y oncogénicas activas confirma una relación causal". Patología Experimental y Molecular . 92 (1): 118-125. doi :10.1016/j.yexmp.2011.10.011. PMID  22101257. S2CID  41446671.
  14. ^ ab Steve C Lee. "Neoplasias de las glándulas salivales". Medscape .Actualizado: 13 de enero de 2021
    Diagramas de Mikael Häggström, MD

enlaces externos