La miocardiopatía del Boxer (también conocida como "miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho del Boxer") es una enfermedad del miocardio que afecta principalmente a los perros Boxer . Se caracteriza por el desarrollo de taquiarritmias ventriculares, que provocan síncope y muerte súbita cardíaca . La insuficiencia miocárdica y la insuficiencia cardíaca congestiva son manifestaciones poco comunes de la enfermedad. [1]
La miocardiopatía del boxeador comparte sorprendentes similitudes con una enfermedad del miocardio humano llamada miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC). [1] Desde el punto de vista histopatológico, la enfermedad se caracteriza por el reemplazo progresivo del miocardio ventricular (principalmente miocardio del ventrículo derecho) con tejido adiposo o fibroadiposo. [2] Clínicamente, la enfermedad se caracteriza por el desarrollo de taquiarritmias ventriculares, incluidas taquicardia ventricular y fibrilación ventricular . Los perros afectados corren el riesgo de sufrir síncope y muerte cardíaca súbita. [2]
La miocardiopatía del boxeador es una enfermedad genética que se hereda con un patrón autosómico dominante . [3] La presentación en la descendencia afectada es bastante variable, lo que sugiere una penetrancia incompleta. [3] En 2009, un grupo dirigido por la Dra. Kathryn Meurs en la Universidad Estatal de Washington anunció que habían identificado una anomalía genética asociada con la miocardiopatía del Bóxer [4] [5] pero a partir de 2012 todavía hay debate sobre la importancia del descubrimiento. .
La miocardiopatía del boxeador es una enfermedad que aparece en la edad adulta con tres presentaciones clínicas distintas:
La forma oculta se caracteriza por un perro asintomático con contracciones ventriculares prematuras (PVC).
La forma manifiesta se caracteriza por taquiarritmias ventriculares y síncope . Los perros con enfermedad manifiesta también pueden tener episodios de debilidad e intolerancia al ejercicio, pero el síncope es la manifestación predominante.
La tercera forma, que se reconoce con mucha menos frecuencia, se caracteriza por disfunción sistólica del miocardio . Esto puede provocar insuficiencia cardíaca congestiva del lado izquierdo, del lado derecho o biventricular . No se sabe si esta forma representa una entidad clínica separada o si es parte del continuo de la enfermedad. [2]
Todos los perros con miocardiopatía Boxer tienen riesgo de muerte súbita cardíaca . Esto incluye perros asintomáticos, lo que significa que la muerte súbita puede ser el primer signo de enfermedad. [6]
La muerte súbita cardíaca suele ser causada por la degeneración de la taquicardia ventricular a fibrilación ventricular. A menos que se termine rápidamente mediante desfibrilación , la muerte generalmente ocurre en cuestión de minutos. [6]
Exploración física La exploración física suele ser normal, aunque puede detectarse una arritmia caracterizada por latidos prematuros. [6]
Electrocardiograma: un ECG a menudo muestra complejos ventriculares prematuros (CVP). Por lo general, tienen una morfología erguida en la derivación II (morfología de la rama izquierda). Esto ocurre porque los impulsos ectópicos suelen surgir en el ventrículo derecho. En algunos casos, el ECG puede ser normal. Esto se debe a la naturaleza intermitente de las arritmias ventriculares y significa que no se debe excluir el diagnóstico basándose en un ECG normal. [2] [6]
Monitor Holter: Un monitor Holter permite la monitorización ambulatoria de ECG las 24 horas. Facilita la cuantificación de la frecuencia y gravedad de la ectopia ventricular y es importante en el tratamiento de los perros afectados. [2] Se anima a los criadores de bóxers a utilizar Holter en sus reproductores anualmente para descartar perros afectados. [7]
Prueba genética: ya está disponible comercialmente una prueba genética para la miocardiopatía del Bóxer. [8] La prueba genética aún no se acepta como prueba definitiva y las pruebas de diagnóstico adicionales siguen siendo esenciales para caracterizar el fenotipo y ayudar a dirigir las intervenciones terapéuticas.
Ecocardiograma: se recomienda una ecocardiografía para determinar si hay enfermedad cardíaca estructural. Un pequeño porcentaje de perros tiene evidencia de disfunción sistólica miocárdica y esto puede afectar el pronóstico a largo plazo. [2]
Las opciones de tratamiento actuales para la miocardiopatía del Bóxer se limitan en gran medida al uso de medicamentos antiarrítmicos orales . El objetivo del tratamiento es minimizar la ectopia ventricular, eliminar los episodios sincopales y prevenir la muerte súbita cardíaca. [9] Se han utilizado varios medicamentos para este propósito, incluidos atenolol, procainamida, sotalol, mexiletina y amiodarona. También se pueden utilizar combinaciones. El sotalol es probablemente el antiarrítmico más utilizado en este momento. [6] [9] Se ha demostrado que el sotalol solo, o una combinación de mexiletina y atenolol, produce una reducción en la frecuencia y complejidad de la ectopia ventricular. [9] Es probable que estos medicamentos también reduzcan los episodios de síncope y se espera que esto se extienda a un riesgo reducido de muerte súbita. [6] [10] En consecuencia, los cardiólogos veterinarios suelen recomendar la terapia antiarrítmica para perros Boxer con ARVC. [10] Aunque son relativamente raros, los medicamentos antiarrítmicos orales pueden ser proarrítmicos en algunos perros; en consecuencia, se recomienda un control y seguimiento adecuados. [2] [11]
La terapia ideal para la miocardiopatía Boxer sería la implantación de un desfibrilador automático implantable (DAI). Esto se ha intentado en un número limitado de perros. [12] Desafortunadamente, los DCI están programados para humanos y los algoritmos utilizados no son apropiados para perros, lo que aumenta el riesgo de descargas inapropiadas. En el futuro, la reprogramación de los DAI puede permitirles emerger como una opción viable en el tratamiento de la miocardiopatía de Boxer. [12]