Condición médica
La miocardiopatía amiloide ( síndrome del corazón rígido ) [5] es una afección que provoca la muerte de una parte del miocardio (músculo cardíaco). Está asociada a la producción y liberación sistémica de muchas proteínas amiloidogénicas , especialmente la cadena ligera de inmunoglobulina o transtiretina (TTR). [6] Puede caracterizarse por la deposición extracelular de amiloides , proteínas plegables que se adhieren entre sí para formar fibrillas en el corazón . [7]
Síntomas
La miocardiopatía amiloide se asocia a una serie de síntomas:
Fisiopatología
Las proteínas amiloides se depositan en el miocardio . [2] Esto limita el llenado ventricular durante la diástole , lo que aumenta el volumen telediastólico . [2] Esto puede provocar una variedad de problemas cardíacos, como insuficiencia cardíaca congestiva , arritmia auricular , arritmia ventricular y bloqueos de la conducción nerviosa cardíaca. [2]
Diagnóstico
El diagnóstico suele retrasarse porque sus síntomas no son específicos. [4]
La electrocardiografía se puede utilizar para identificar voltajes bajos y patrones similares a los de un ataque cardíaco . [3]
La resonancia magnética cardíaca se puede utilizar para distinguirla de la enfermedad cardíaca hipertensiva . [1] [3] Esto muestra un tabique interventricular más grueso . [3]
Tratamiento
La quimioterapia puede tratar la amiloidosis si está relacionada con las inmunoglobulinas . [4] El trasplante de hígado puede tratar la amiloidosis si está relacionada con la transtiretina familiar . [4]
Pronóstico
Los resultados de la miocardiopatía amiloide son generalmente muy malos: menos del 10 % de los pacientes sobreviven más de 5 años . [2] Sin tratamiento, pocos pacientes sobreviven más de 6 meses. [2]
Epidemiología
En los países desarrollados, se estima que la miocardiopatía amiloide está implicada en el 0,1% de las muertes. [2]
Referencias
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- ^ abcdefghijklmn Gillespie, Hamilton S.; Benjamin, Ivor J. (1 de enero de 2012), Hill, Joseph A.; Olson, Eric N. (eds.), "Capítulo 43 - Enfermedades miocárdicas infiltrativas y con mal plegamiento de proteínas", Muscle , Boston/Waltham: Academic Press, págs. 625–637, doi :10.1016/b978-0-12-381510-1.00043-0, ISBN 978-0-12-381510-1, consultado el 27 de noviembre de 2020
- ^ abcdefgh Benson, Merrill D. (1 de enero de 2013), Rimoin, David; Pyeritz, Reed; Korf, Bruce (eds.), "Capítulo 79 - Amiloidosis y otras enfermedades por depósito de proteínas", Emery y Rimoin's Principles and Practice of Medical Genetics , Oxford: Academic Press, págs. 1–18, doi :10.1016/b978-0-12-383834-6.00083-5, ISBN 978-0-12-383834-6, consultado el 27 de noviembre de 2020
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- ^ "Amiloidosis cardíaca: Enciclopedia Médica MedlinePlus". medlineplus.gov . Consultado el 1 de diciembre de 2017 .
- ^ Liao, Ronglih; Ward, Jennifer E. (9 de junio de 2017). "Miocardiopatía amiloide: enfermedad en aumento". Investigación de la circulación . 120 (12): 1865–1867. doi :10.1161/CIRCRESAHA.117.310643. ISSN 0009-7330. PMC 5584551. PMID 28596171 .
- ^ Falk, Rodney H.; Dubrey, Simon W. (1 de enero de 2010). "Enfermedad cardíaca amiloide". Progreso en enfermedades cardiovasculares . Miocardiopatías inusuales. 52 (4): 347–361. doi :10.1016/j.pcad.2009.11.007. PMID 20109604.
