Los tumores neuroendocrinos pulmonares son tumores neuroendocrinos localizados en el pulmón : bronquio o parénquima pulmonar.
Los tumores neuroendocrinos pulmonares incluyen un espectro de tumores que van desde el tumor carcinoide pulmonar típico de bajo grado y el tumor carcinoide pulmonar atípico de grado intermedio hasta el carcinoma neuroendocrino pulmonar de células grandes (LCNEC) y el carcinoma pulmonar de células pequeñas (SCLC) de alto grado, con diferencias clínicas, epidemiológicas y genéticas significativas. [1]
Los tumores neuroendocrinos pulmonares se clasifican según el grado tumoral:
Las proliferaciones neuroendocrinas nodulares de bajo grado ≥ 0,5 cm se clasifican como tumores carcinoides y las más pequeñas se denominan tumorlets pulmonares.
Cuando la hiperplasia de células neuroendocrinas y los tumorcitos son extensos, representan la rara lesión preinvasiva de los carcinoides conocida como " hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas pulmonares ".
Tanto el LCNEC como el SCLC pueden demostrar heterogeneidad histológica con otros tipos histológicos principales de carcinoma pulmonar, como el adenocarcinoma pulmonar o el carcinoma de células escamosas pulmonar, pero no es característico del TC o el AC.
La neoplasia endocrina múltiple tipo I ( MEN1 ) se puede encontrar en pacientes con tumores carcinoides , pero no en aquellos con LCNEC y SCLC.
Los cambios genéticos son muy altos en SCLC y LCNEC, pero generalmente bajos para TC e intermedios para AC.
El diagnóstico de SCLC, TC y AC se puede realizar mediante microscopía óptica sin necesidad de pruebas especiales en la mayoría de los casos, pero para LCNEC se requiere demostrar diferenciación de NE mediante inmunohistoquímica o microscopía electrónica.