Las neuropatías motoras hereditarias distales (HMN distal, dHMN), a veces también llamadas neuropatías motoras hereditarias distales , son un grupo genéticamente y clínicamente heterogéneo de enfermedades de las neuronas motoras que resultan de mutaciones genéticas en varios genes y se caracterizan por la degeneración y pérdida de células de neuronas motoras en el asta anterior de la médula espinal y posterior atrofia muscular . [ cita requerida ]
Aunque a nivel clínico es difícil distinguirlas de las neuropatías hereditarias motoras y sensoriales , las dHMN se consideran una clase separada de trastornos. [ cita requerida ]
Otro sistema común de clasificación agrupa a muchas de las DHMN bajo el título de atrofias musculares espinales . [ cita requerida ]
En 1993, AE Hardnig propuso clasificar las neuropatías motoras hereditarias en siete grupos según la edad de aparición, el modo de herencia y la presencia de características adicionales. Esta clasificación inicial ha sido ampliamente adoptada y ampliada desde entonces y actualmente es la siguiente: [1] [2]
Nota: El acrónimo HMN también se utiliza indistintamente con DHMN .