Las deficiencias inmunitarias humorales son afecciones que causan un deterioro de la inmunidad humoral , lo que puede conducir a una inmunodeficiencia . Puede estar mediada por un número o una función insuficiente de las células B , las células plasmáticas en las que se diferencian o el anticuerpo secretado por las células plasmáticas. [7] La inmunodeficiencia más común es la deficiencia selectiva hereditaria de IgA , que se presenta entre 1 de cada 100 y 1 de cada 1000 personas, según la población. Se asocian con una mayor vulnerabilidad a las infecciones, pero pueden ser difíciles de detectar (o asintomáticas) en ausencia de infección. [ cita requerida ]
Signos y síntomas
Los signos y síntomas de la inmunodeficiencia humoral dependen de la causa, pero generalmente incluyen signos de infección como: [1]
Células B bajas pero presentes, pero con reducción en 2 o más isotipos (generalmente IgG e IgA, a veces IgM): inmunodeficiencia variable común (IDCV), deficiencia de ICOS , deficiencia de CD19 , deficiencia de TACI (TNFRSF13B), deficiencia del receptor BAFF .
Número normal de células B con disminución de IgG e IgA y aumento de IgM : síndromes de hiper-IgM
Las formas secundarias (o adquiridas) de inmunodeficiencia humoral se deben principalmente a neoplasias hematopoyéticas e infecciones que alteran el sistema inmunológico: [4]
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Lectura adicional
Ahn, Sam; Cunningham-Rundles, Charlotte (11 de mayo de 2017). "El papel de las células B en la inmunodeficiencia variable común". Expert Review of Clinical Immunology . 5 (5): 557–564. doi :10.1586/eci.09.43. ISSN 1744-666X. PMC 2922984 . PMID 20477641.
Honjo, Tasuku; Reth, Michael; Radbruch, Andreas; Alt, Frederick (9 de octubre de 2014). Biología molecular de las células B. Elsevier. ISBN 9780123984906.
Enlaces externos
PubMed
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