La cabra miotónica o cabra desmayada de Tennessee es una raza de cabra estadounidense . Se caracteriza por miotonía congénita , una condición hereditaria que puede hacer que se ponga rígida o se caiga cuando se excita o se asusta. [1] : 396 [2] [3] También se la puede conocer como cabra desmayada, cabra que se cae, cabra de patas rígidas o cabra nerviosa, o como cabra de patas de palo de Tennessee. [4] : 28 [5] Se trajeron cuatro cabras de este tipo a Tennessee en la década de 1880. [6]
Las cabras miotónicas tienden a ser menos preferidas para la producción sostenible de carne. [7]
La cabra miotónica es importante en la historia para investigar y aclarar el papel del cloruro en la excitación muscular. [8]
Las cabras desmayadas fueron traídas por primera vez al condado de Marshall, Tennessee , en la década de 1880. [1] : 396 [9] [10]
El desmayo fue descrito por primera vez en la literatura científica en 1904 y descrito como una "miotonía congénita" en 1939. [11] La mutación en el gen de la cabra que causa esta rigidez muscular fue descubierta en 1996, varios años después de que se hubiera descubierto el gen equivalente en humanos y ratones. [11]
Los experimentos de Brown y Harvey en 1939 con la cabra miotónica hicieron una importante contribución a la comprensión de la base fisiológica de esta condición e influyeron en muchas otras teorías sobre la miotonía y sus causas. [5]
En 2019, el estado de conservación de la cabra miotónica fue catalogado como "en riesgo" en la base de datos DAD-IS de la Organización de las Naciones Unidas para la Alimentación y la Agricultura . [12]
Las cabras miotónicas varían mucho en sus características en comparación con otras razas de cabras, y poseen ciertos rasgos que otras razas de cabras no tienen. [13] Distintivamente, la formación de su cabeza y cuerpo tiende a ser diferente. [13] Las cabras miotónicas tienen un cuerpo ancho y una masa más pesada. [13] La condición muscular de las cabras miotónicas generalmente conduce a una mayor masa muscular con una constitución más ancha. [13] Ligeramente más pequeñas que las razas estándar de cabra, las cabras desmayadas miden generalmente de 43 cm (17 pulgadas) a 64 cm (25 pulgadas) de alto y pueden pesar entre 27 kg (60 lb) y 79 kg (174 lb). Los machos, billies o bucks, como se los suele llamar, pueden pesar hasta 90 kg (200 lb). [13] La amplitud se muestra en toda la espalda y los hombros, debido a la densidad muscular. [13]
Tienen ojos grandes y prominentes en cuencas altas que tienden a sobresalir y son características bastante distintivas. [13] A veces se les llama "ojos saltones" por esta característica. [13] Las cabezas tienden a ser de longitud media con un hocico ancho. [13] Las mandíbulas también tienden a ser anchas y distintivas. [13] La cara suele ser recta o convexa. [13] Las orejas tienden a ser de tamaño normal y más cercanas a la cara. [13] Las orejas también presentan una ondulación a la mitad de la longitud de la oreja. [13] Los cuernos tienden a ser grandes y tienen 1-2 pulgadas (25-51 mm) entre ellos. [13] El cuello tiende a ser denso en músculos y más redondo que el de las razas lecheras. [13] La piel del cuello de muchos machos es arrugada y gruesa. [13] El cuello también puede correr horizontalmente y, por lo tanto, la cabeza puede ser más baja. [13]
Las cabras miotónicas son animales vigilantes y más tranquilos que otras razas de cabras. [13] Otras características diferenciales importantes de la cabra miotónica incluyen su alta capacidad de adiestramiento, rigidez, adaptación de alta calidad a tierras agrícolas y forrajes de bajo insumo, y el cruzamiento de razas que crea híbridos que conducen a la fuerza física y la buena salud. [13]
Su pelo puede ser corto o largo, y ciertos individuos producen una gran cantidad de cachemira durante los meses más fríos. [13] Los abrigos pueden presentar cualquier color o patrón. [13]
La miotonía congénita es causada por un trastorno hereditario de un canal de cloruro en los músculos del esqueleto (canal de cloruro del músculo esquelético 1, CLCN1 ). [14] La miotonía congénita puede heredarse como un rasgo autosómico dominante (con penetrancia incompleta ) o un rasgo recesivo , lo que resulta en la gravedad variable de la afección. [15] [16] En las cabras afectadas, el gen CLCN1 contiene una mutación sin sentido ; el aminoácido alanina se reemplaza con un residuo de prolina . [16] Este pequeño cambio hace que el canal de cloruro en las fibras musculares tenga una conductancia reducida de iones de cloruro. [17] Esta mutación sin sentido ocurre en una secuencia de siete aminoácidos que se incluyen en un grupo de canales estrechamente relacionados que incluyen el de los humanos y las ratas. [15] Esto provoca un retraso en la relajación de los músculos después de que la cabra ha realizado un movimiento involuntario. [14] Después de la estimulación, en la miotonía congénita hay una mayor tendencia de las fibras musculares a responder con potenciales de acción repetitivos y después de descargas. [18] Se ha demostrado que la mayor excitabilidad muscular se explica en gran medida por la falta de permeabilidad al cloruro en estas fibras. [18] La miotonía congénita también se caracteriza por un aumento significativo de las isomiosinas rápidas en cada tipo de músculo. [18] Se encontró que las fibras musculares de la cabra miotónica eran altamente (eléctricamente) resistivas, lo que corresponde al bloqueo de la conductancia del cloruro. [5] En un estudio, las fibras musculares normales de cabra podrían volverse miotónicas bloqueando la conductancia del cloruro utilizando fármacos inductores de miotonía, o sustituyéndolos por un anión que no puede pasar a través de una membrana semipermeable. [5]
Se ha demostrado que el músculo intercostal aislado de las cabras con esta afección es significativamente diferente del de las cabras normales en términos de dependencia de la temperatura de la resistencia de la membrana en reposo y el eflujo de potasio. [19] Estas diferencias ayudan a explicar los aumentos en la gravedad de la miotonía en todo el animal que se produce al disminuir la temperatura de los músculos involucrados. [19]
Se ha observado que no hay anormalidades en las respuestas de percusión o rigidez durante los primeros 14 días de vida de una cabra recién nacida. [5] Las primeras respuestas de percusión se observaron durante los días 18 a 143, y la rigidez y/o caída comienza a ocurrir durante los días 20 a 173. [5]
Aunque no se conoce ningún tratamiento para la miotonía congénita, en un estudio que probó el efecto de la hidratación sobre la miotonía en cabras, se encontró que al privar a las cabras de agua , los síntomas miotónicos desaparecieron en 3 días y regresaron por completo en 2-3 días después de haberles proporcionado agua. [20] Estudios previos también han informado que la taurina , un ácido aminosulfónico, cuando se administra a pacientes miotónicos puede reducir los síntomas de la afección. [21] Sin embargo, se ha demostrado que no antagoniza la afección ni la previene. [21]
La condición en las cabras miotónicas es similar a una condición en los humanos que se conoce como miotonía congénita. [5] Al igual que con las cabras, los humanos normalmente no son consumidos por la condición y pueden llevar vidas más o menos normales. [5] Al igual que las cabras, en los humanos la condición se describe como un trastorno del canal de cloruro conocido por la relajación muscular retardada, también es causada por mutaciones en el gen del canal de cloruro del músculo esquelético, [22] y puede variar de leve a grave. [22] En un experimento con humanos usando biopsia muscular, después de la tinción de ácido peryódico-Schiff (PAS) con digestión con diastasa, hubo material PAS positivo dentro de las fibras de cabra miotónicas. [23]
Del estudio anterior, se descubrió que un cambio en la secuencia de nucleótidos provocó una sustitución de prolina por un residuo de alanina en el extremo carboxilo terminal del canal de cloruro de la cabra. [15] Una cabra que demostró la enfermedad tuvo un cambio de +47 mV en la activación del canal, lo que creó menos canales de cloruro abiertos ubicados cerca de la membrana en reposo de los músculos esqueléticos, lo que demuestra una base molecular: una producción disminuida de cloruro en los músculos miotónicos. [15]
La mayoría de las cabras miotónicas parecen tener su origen en Tennessee, en la década de 1880. [6] White y Plaskett informaron haber visto estas cabras en cinco condados de Tennessee: Marshall, Giles, Lawrence, Maury y Coffee. [6] También hubo cabras en Texas que fueron traídas desde el condado de Giles en Tennessee, únicamente para que un granjero que afirmaba saber de la existencia de las cabras se lo demostrara a sus vecinos. [6] Las cabras no podían saltar vallas de tamaño normal y encontraban agujeros en el suelo para arrastrarse por debajo de las vallas, de forma similar a un cerdo. [6] Este comportamiento inusual hizo que las cabras fueran más deseables en esta época, ya que muchos granjeros usaban muros de piedra como vallas, conteniendo así a sus cabras. [6] En el país de Marshall, también había un macho cabrío traído de Canadá. [6] El A. & M. College de Texas poseía un zoológico durante 1926-1927 en el que se presentó una cabra miotónica. [6] El Dr. White (en una carta al autor) afirmó que en el verano de 1929, en Egipto, fue testigo de varias cabras desmayadas entre el Canal de Suez y la frontera con Palestina. [6] También afirmó que envió algunas de las cabras desde Tennessee a un profesor llamado Nagel, en el Instituto de Enfermedades Nerviosas en Alemania para que las estudiara. [6]
La cabra miotónica es importante en la historia para investigar y aclarar el papel del cloruro en la excitación muscular. [15]
El desmayo fue descrito por primera vez en la literatura científica en 1904, y descrito como una "miotonía congénita" en 1939. [24] La mutación en el gen de la cabra que causa esta rigidez muscular fue descubierta en 1996, varios años después de que se hubiera descubierto el gen equivalente en humanos y ratones. [24] Sin embargo, la tendencia de las cabras a sufrir espasmos ha sido atestiguada ya en el Corpus Hipocrático , donde se establecen analogías entre el fenómeno y la enfermedad humana. [25]
Los experimentos de Brown y Harvey en 1939 con la cabra miotónica hicieron una importante contribución a la comprensión de la base fisiológica de esta condición e influyeron en muchas otras teorías sobre la miotonía y sus causas. [5]
La producción de carne de cabras utiliza razas maternas que demuestran altos niveles de aptitud física en situaciones no óptimas. [7] La cabra Myotonic carece de habilidades para la evaluación adecuada de la aptitud femenina. [7] Sin embargo, se estudiaron 80 cabras Myotonic en un experimento y se compararon los rasgos relacionados con la salud y la reproducción en cabras españolas, cabras Kiko y cabras Boer. [7] El estudio midió el recuento de huevos fecales (FEC) y el volumen celular empaquetado (PCV). [7] Las cabras Myotonic tendieron a tener una masa corporal menor y un FEC menor, pero un PCV mayor que las cabras Boer. [7] Las tasas de destete, las tasas anuales de parto, las tasas de retención de conejas y el buche de cabritos destetados fueron relativamente las mismas en todas las cabras excepto en la cabra Myotonic. [7] Las cabras Myotonic tuvieron el FEC más bajo en comparación con las otras razas. [7] Estos resultados provocan la idea de que las cabras Myotonic son menos preferidas para la producción de carne sostenible en condiciones no óptimas. [7]
El MGR (Myotonic Goat Registry) cree que mantener la raza es de gran importancia, y que la raza es mucho más que solo rigidez muscular. [13] Los factores importantes que el MGR establece para mantener la raza incluyen el comportamiento tranquilo, la resistencia a los parásitos y una buena capacidad maternal. [13] Por lo tanto, para proteger la raza de cabra Myotonic, el MGR registra todos los cruces. [13] Esto permite la identificación de cabras Myotonic de raza pura. [13] El registro de las cabras permite reducir el etiquetado de la descendencia como de raza pura si no lo son. [13] Ha sido controvertido a lo largo de los años, ya que algunos criadores piensan que el cruce no debería ocurrir. [13] Las principales razones conocidas para continuar criando estas cabras han sido la observación de su comportamiento de desmayo, así como su capacidad para mantenerse en granjas mínimamente cercadas debido a su falta de deseo de saltar nada de más de 0,5 m (1 pie 8 pulgadas), ya que es un problema para la mayoría de los granjeros que la mayoría de las razas de cabras intentan saltar las vallas que las encierran. [13] [ se necesita una mejor fuente ]
