La púrpura amiloide es una afección caracterizada por sangrado debajo de la piel ( púrpura ) en algunas personas con amiloidosis . [1] Su causa es desconocida, pero se cree que los defectos de coagulación causados por amiloide contribuyen.
La púrpura amiloide suele aparecer por encima de la línea del pezón y se encuentra en la zona del cuello, la cara y los párpados. [1]
La causa precisa de la púrpura amiloide es desconocida, pero se cree que varios mecanismos contribuyen. [2] Uno puede ser una disminución en el nivel de factor X circulante , [2] un factor de coagulación necesario para la coagulación . El mecanismo propuesto para esta disminución del factor X es que las fibrillas amiloide circulantes se unen e inactivan el factor X. [2] Otro factor contribuyente puede ser la fibrinólisis aumentada , [2] la descomposición de los coágulos . Los depósitos subendoteliales de amiloide pueden debilitar los vasos sanguíneos y provocar la extravasación de sangre. [2] [3] Los depósitos de amiloide en el tracto gastrointestinal y el hígado también pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la púrpura amiloide. [2]
La púrpura amiloide afecta a una minoría de personas con amiloidosis. [1] Por ejemplo, la púrpura está presente en las primeras etapas de la enfermedad en aproximadamente el 15 % de los pacientes con amiloidosis sistémica primaria . [4]