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Miocardiopatía restrictiva

La miocardiopatía restrictiva ( MCR ) es una forma de miocardiopatía en la que las paredes del corazón son rígidas (pero no engrosadas). [2] [3] Por lo tanto, el corazón no puede estirarse ni llenarse de sangre adecuadamente. Es el menos común de los tres subtipos originales de miocardiopatía: hipertrófica , dilatada y restrictiva. [1]

No debe confundirse con la pericarditis constrictiva , una enfermedad que se presenta de manera similar pero es muy diferente en tratamiento y pronóstico. [1]

Signos y síntomas

Los corazones no tratados con RCM a menudo desarrollan las siguientes características: [4]

Las personas afectadas por RCM experimentarán una disminución de la tolerancia al ejercicio, fatiga, distensión venosa yugular, edema periférico y ascitis . [3] Las arritmias y los bloqueos de conducción son comunes.

Causas

La RCM puede ser causada por factores genéticos o no genéticos. [5] [6] [7] Por lo tanto, es posible dividir las causas en primarias y secundarias. [8] La organización moderna común es en etiologías infiltrativas , enfermedades por almacenamiento , no infiltrativas y endomiocárdicas : [9]

La causa más común de miocardiopatía restrictiva es la amiloidosis . [3]

Mecanismo

La ritmicidad y contractilidad del corazón pueden ser normales, pero las paredes rígidas de las cámaras cardíacas ( aurículas y ventrículos ) impiden que se llenen adecuadamente, lo que reduce la precarga y el volumen telediastólico . Por lo tanto, el flujo sanguíneo se reduce y el volumen sanguíneo que normalmente entraría en el corazón se acumula en el sistema circulatorio. Con el tiempo, los pacientes con miocardiopatía restrictiva desarrollan disfunción diastólica y, finalmente, insuficiencia cardíaca . [13]

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza típicamente mediante ecocardiografía. Los pacientes mostrarán una función sistólica normal, disfunción diastólica y un patrón de llenado restrictivo. [9] Los estudios bidimensionales y Doppler son necesarios para distinguir la miocardiopatía restrictiva de la pericarditis constrictiva. Si un paciente tiene miocardiopatía restrictiva, el estudio Doppler debe mostrar un llenado ventricular mal mantenido en la onda E y poco o ningún llenado ventricular tardío en la onda A, lo que conduce al patrón de depresión y meseta de las marcas de presión diastólica temprana que se ven en el ECG. [14] La resonancia magnética cardíaca y la biopsia endomiocárdica transvenosa también pueden ser necesarias en algunos casos. [3] [9] El voltaje QRS reducido en el ECG puede ser un indicador de miocardiopatía restrictiva inducida por amiloidosis. [9]

Tratamiento

El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva debe centrarse en el manejo de las afecciones causales (por ejemplo, utilizando corticosteroides si la causa es sarcoidosis) y en ralentizar la progresión de la miocardiopatía. [9] La restricción de sal, los diuréticos , los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y la anticoagulación pueden estar indicados para el manejo de la miocardiopatía restrictiva. [15] Como consecuencia de la reducción del flujo sanguíneo a través del corazón, hay una elevación de las presiones de llenado, destinadas a mantener una circulación sanguínea óptima en todo el cuerpo. Sin embargo, el uso excesivo de diuréticos puede provocar una perfusión sanguínea inadecuada en los tejidos corporales y, en consecuencia, una hipoperfusión tisular debido a una reducción del volumen sanguíneo general. [16]

Los bloqueadores de los canales de calcio están generalmente contraindicados debido a su efecto inotrópico negativo, particularmente en la miocardiopatía causada por amiloidosis. [17] [18] La digoxina, los bloqueadores de los canales de calcio y los agentes bloqueadores beta-adrenérgicos proporcionan poco beneficio, excepto en el subgrupo de miocardiopatía restrictiva con fibrilación auricular. [19] Los vasodilatadores también suelen ser ineficaces porque la función sistólica suele estar preservada en los casos de miocardiopatía restrictiva. [3]

La insuficiencia cardíaca resultante de una miocardiopatía restrictiva generalmente tendrá que ser tratada con el tiempo mediante un trasplante cardíaco o un dispositivo de asistencia ventricular izquierda . [15]

Epidemiología

La fibrosis endomiocárdica se limita generalmente a los trópicos y al África subsahariana. [9] La mayor incidencia de muerte causada por sarcoidosis cardíaca se encuentra en Japón. [20]

Referencias

  1. ^ abc Hancock, EW (septiembre de 2001). "Diagnóstico diferencial de la miocardiopatía restrictiva y la pericarditis constrictiva". Heart . 86 (3): 343–9. doi :10.1136/heart.86.3.343. PMC  1729880 . PMID  11514495.
  2. ^ "miocardiopatía restrictiva" en el Diccionario médico de Dorland
  3. ^ abcde Fisiopatología de la enfermedad cardíaca: un proyecto colaborativo de estudiantes y profesores de medicina . Lilly, Leonard S., Facultad de Medicina de Harvard. (5.ª ed.). Baltimore, MD: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins. 2011. ISBN 978-1605477237.OCLC 649701807  .{{cite book}}: Mantenimiento de CS1: otros ( enlace )
  4. ^ Muchtar, E; Blauwet, L; Gertz, M (2017). "Miocardiopatía restrictiva: genética, patogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y terapia". Circulation Research . 121 (7): 819–837. doi : 10.1161/CIRCRESAHA.117.310982 . PMID  28912185.
  5. ^ Brodehl, Andreas; Ferrier, Raechel A.; Hamilton, Sara J.; Greenway, Steven C.; Brundler, Marie-Anne; Yu, Weiming; Gibson, William T.; McKinnon, Margaret L.; McGillivray, Barbara (marzo de 2016). "Las mutaciones en FLNC se asocian con la miocardiopatía restrictiva familiar". Human Mutation . 37 (3): 269–279. doi : 10.1002/humu.22942 . ISSN  1098-1004. PMID  26666891. S2CID  35455240.
  6. ^ Brodehl, Andreas; Gaertner-Rommel, Anna; Klauke, Bärbel; Grewe, Simón André; Schirmer, Ilona; Peterschröder, Andreas; Faber, Lotario; Vorgerd, Matías; Gummert, enero (2017). "La nueva mutación p.D109G de αB-cristalina (CRYAB) causa miocardiopatía restrictiva". Mutación humana . 38 (8): 947–952. doi : 10.1002/humu.23248 . ISSN  1098-1004. PMID  28493373. S2CID  13942559.
  7. ^ Brodehl, Andreas; Pour Hakimi, Seyed Ahmad; Stanasiuk, Caroline; Ratnavadivel, Sandra; Hendig, Doris; Gaertner, Anna; Gerull, Brenda; Gummert, Jan; Paluszkiewicz, Lech; Milting, Hendrik (11 de noviembre de 2019). "La miocardiopatía restrictiva es causada por una nueva mutación homocigótica de desmina (DES) p.Y122H que conduce a un defecto grave en el ensamblaje de filamentos". Genes . 10 (11): 918. doi : 10.3390/genes10110918 . ISSN  2073-4425. PMC 6896098 . PMID  31718026. 
  8. ^ Crawford, Michael H. (2003). Diagnóstico y tratamiento actuales en cardiología . Nueva York: Lange Medical Books/McGraw-Hill. pp. 188. ISBN 978-0-8385-1473-3.
  9. ^ abcdef Muchtar, Eli; Blauwet, Lori A.; Gertz, Morie A. (15 de septiembre de 2017). "Miocardiopatía restrictiva: genética, patogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y terapia". Investigación en circulación . 121 (7): 819–837. doi : 10.1161/CIRCRESAHA.117.310982 . ISSN:  0009-7330. PMID:  28912185.
  10. ^ Brodehl, Andreas; Pour Hakimi, Seyed Ahmad; Stanasiuk, Caroline; Ratnavadivel, Sandra; Hendig, Doris; Gaertner, Anna; Gerull, Brenda; Gummert, Jan; Paluszkiewicz, Lech; Milting, Hendrik (11 de noviembre de 2019). "La miocardiopatía restrictiva es causada por una nueva mutación homocigótica de desmina (DES) p.Y122H que conduce a un defecto grave en el ensamblaje de filamentos". Genes . 10 (11): 918. doi : 10.3390/genes10110918 . ISSN  2073-4425. PMC 6896098 . PMID  31718026. 
  11. ^ Brodehl, Andreas; Gaertner-Rommel, Anna; Klauke, Bärbel; Grewe, Simón André; Schirmer, Ilona; Peterschröder, Andreas; Faber, Lotario; Vorgerd, Matías; Gummert, enero; Anselmetti, Darío; Schulz, Uwe (agosto de 2017). "La nueva mutación p.D109G de αB-cristalina (CRYAB) causa miocardiopatía restrictiva". Mutación humana . 38 (8): 947–952. doi : 10.1002/humu.23248 . ISSN  1059-7794. PMID  28493373. S2CID  13942559.
  12. ^ Brodehl, Andreas; Ferrier, Raechel A.; Hamilton, Sara J.; Vía Verde, Steven C.; Brundler, Marie-Anne; Yu, Weiming; Gibson, William T.; McKinnon, Margaret L.; McGillivray, Bárbara; Álvarez, Nanette; Giuffre, Michael (marzo de 2016). "Las mutaciones en FLNC están asociadas con la miocardiopatía restrictiva familiar". Mutación humana . 37 (3): 269–279. doi : 10.1002/humu.22942 . PMID  26666891. S2CID  35455240.
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  14. ^ Nihoyannopoulos, P y D Dawson. 2009. Miocardiopatías restrictivas. Revista Europea de Ecocardiografía, Volumen 10, Número 8, Páginas iii23–iii33, https://doi.org/10.1093/ejechocard/jep156
  15. ^ ab "Tratamiento y manejo de la miocardiopatía restrictiva". 18 de diciembre de 2014. Consultado el 10 de junio de 2015 .
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  20. ^ Hulten, Edward; Aslam, Saira; Osborne, Michael; Abbasi, Siddique; Bittencourt, Marcio Sommer; Blankstein, Ron (febrero de 2016). "Sarcoidosis cardíaca: revisión del estado del arte". Diagnóstico y tratamiento cardiovascular . 6 (1): 50–63. doi :10.3978/j.issn.2223-3652.2015.12.13. ISSN  2223-3652. PMC 4731586 . PMID  26885492. 

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