Las hemoglobinas embrionarias humanas se descubrieron en 1961. [1] [2] Entre ellas se incluyen la Hb-Gower 1, que consta de 2 cadenas zeta y 2 cadenas épsilon, y la Hb-Gower 2, que consta de 2 cadenas alfa y 2 cadenas épsilon. , siendo las cadenas zeta y épsilon las cadenas de hemoglobina embrionaria.
La hemoglobina embrionaria es un tetrámero producido en las islas de sangre del saco vitelino embrionario durante la etapa mesoblástica (desde la tercera semana de embarazo hasta los 3 meses). La proteína se conoce comúnmente como hemoglobina ε .
Las anomalías cromosómicas pueden provocar un retraso en el cambio de la hemoglobina embrionaria. [3]
La hemoglobina Gower 1 (también conocida como ζ 2 ε 2 o HbE Gower-1 ) es una forma de hemoglobina que existe sólo durante la vida embrionaria y es la hemoglobina embrionaria primaria. Está compuesto por dos cadenas zeta y dos cadenas épsilon , y es relativamente inestable, rompiéndose fácilmente. [4]
La hemoglobina Gower 2 (también conocida como α 2 ε 2 o HbE Gower-2 ) es una forma de hemoglobina que existe en niveles bajos durante la vida embrionaria y fetal. Está compuesto por dos cadenas alfa y dos cadenas épsilon, y es algo inestable, aunque no tanto como la hemoglobina Gower 1. [4] Debido a su relativa estabilidad en comparación con la hemoglobina Gower 1 y la hemoglobina S , se ha propuesto como tema para reactivación en adultos en casos de β talasemia grave y hemoglobinopatías en sujetos para los cuales la reactivación de la hemoglobina F está contraindicada debido a problemas de toxicidad. [4]
La hemoglobina Portland I (también conocida como ζ 2 γ 2 o HbE Portland-1 ) es una forma de hemoglobina que existe en niveles bajos durante la vida embrionaria y fetal, compuesta por dos cadenas zeta y dos cadenas gamma. [4]
La hemoglobina Portland II (también conocida como ζ 2 β 2 o HbE Portland-2 ) es una forma de hemoglobina que existe en niveles bajos durante la vida embrionaria y fetal, compuesta por dos cadenas zeta y dos cadenas beta. Es bastante inestable, incluso más que la hemoglobina Gower 1, y se descompone muy rápidamente bajo estrés. [4] A pesar de esto, se ha propuesto como candidato para la reactivación en casos de α talasemia grave o hemoglobinopatías que afectan a la cadena alfa. [4] [5]
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