هیموفیلیا C ( د پلازما ترومبوبلاستین ضد (PTA) کمښت یا Rosenthal syndrome په نوم هم پیژندل کیږي) د هیموفیلیا یو معتدل شکل دی چې دواړه جنسونه اغیزه کوي، د فاکتور XI کمښت له امله . [4] دا په عمده توګه په اشکنازي یهودانو کې پیښیږي . دا د وون ویلیبرنډ ناروغۍ او هیموفیلیا A او B وروسته څلورم ترټولو عام کوګولیشن اختلال دی . په متحده ایالاتو کې، داسې انګیرل کیږي چې دا د بالغ نفوس په 100,000 کې 1 اغیزه کوي، چې دا د هیموفیلیا A په څیر عام دی. [1] [5]
د هیموفیلیا C نښو/نښانو له نظره، د هیموفیلیا A او B سره د اشخاصو برعکس ، هغه خلک چې په دې ناروغۍ اخته شوي هغه نه دي چې په ناڅاپي ډول وینه بهیږي. په دې حالتونو کې، خونریزي د لوی جراحۍ یا ټپ څخه وروسته واقع کیږي. [6] په هرصورت، هغه خلک چې د هیموفیلیا C سره اغیزمن شوي ممکن د هیموفیلیا د نورو ډولونو سره نږدې نښې نښانې تجربه کړي لکه لاندې: [2]
هیموفیلیا C د coagulation factor XI د کمښت له امله رامینځته کیږي او د هیموفیلیا A او B څخه د دې حقیقت له امله توپیر لري چې دا په مفصلونو کې د وینې جریان لامل نه کیږي. ځکه چې فاکتور XI د فایبرین کلټ د داخلي کلټینګ لارې او د فایبرینولوسیس سره مبارزه کې مرسته کوي ، پدې فاکتور کې کمښت د غیر معمولي خونریزي نمونو سره مرسته کوي؛ په هرصورت، د ډیرې وینې بهیدنې اندازه د هیموفیلیا C سره د هغو کسانو په مینځ کې متغیر دی. [7] سربیره پردې، دا د آټوسومال ریسیسیو میراث لري، ځکه چې د فاکتور XI جین په کروموزوم 4 کې موقعیت لري (د prekallikrein جین ته نږدې)؛ او دا په بشپړه توګه د تعامل وړ نه دی ، هغه کسان چې د هیټروزایګوس لرونکي وي د وینې زیاتوالی هم ښیي. [1] [8]
ډیری بدلونونه شتون لري، او د وینې خطر تل د کمښت د شدت له امله نه اغیزمن کیږي. هیموفیلیا C کله ناکله په هغو اشخاصو کې لیدل کیږي چې سیسټمیک لیوپس erythematosus لري ، ځکه چې د FXI پروټین مخنیوی کوي. [1] [9]
د هیموفیلیا C (فکتور XI کمښت) تشخیص د اوږدې مودې فعال جزوي ترومبوبلاستین وخت (aPTT) باندې متمرکز دی. یو به وموندل شي چې فاکتور XI د فرد په بدن کې کم شوی. د توپیري تشخیص په شرایطو کې، یو څوک باید په پام کې ونیسي: هیموفیلیا A ، هیموفیلیا B ، لیوپس انټي کوګولینټ او د هیپرین ککړتیا. [4] [10] د فعال جزوي ترومبوبلاستین وخت اوږدول باید په بشپړ ډول د 1:1 مخلوط مطالعې سره د نورمال پلازما سره سم شي که چیرې هیموفیلیا C شتون ولري؛ په مقابل کې، که چیرې یو لیوپس انټي کوګولینټ د اوږدې مودې aPTT د لامل په توګه شتون ولري، aPTT به د 1: 1 مخلوط مطالعې سره سم نه وي. [ حوالې ته اړتیا ده ]
د هیموفیلیا په شرایطو کې د درملو ټرانیکسامیک اسید اکثرا د وینې جریان پیښې وروسته د درملنې لپاره او د مخنیوي اقدام په توګه کارول کیږي ترڅو د خولې جراحي په جریان کې د ډیرې وینې بهیدنې مخه ونیسي. [3]
درملنه معمولا اړینه نه ده، پرته له دې چې عملیات ترسره شي ، د دې لامل کیږي چې ډیری ناروغان د دې څخه خبر نه وي. په دې قضیو کې، تازه منجمد پلازما یا بیا جوړونکي فاکتور XI کارول کیدی شي، مګر یوازې د اړتیا په صورت کې. [4] [11]
هغه کسان چې اغیزمن شوي کیدای شي اکثرا د پوزې وینې بهیږي، پداسې حال کې چې میرمنې کولی شي غیر معمولي میاشتنۍ خونریزي تجربه کړي چې د زیږون کنټرول په کارولو سره مخنیوی کیدی شي لکه: IUDs او د شفاهي یا انجیک شوي امیندوارۍ مخنیوي لپاره د هورمونونو سره د امیندوارۍ سره ورته کچې ته د تعدیل کولو سره د جماع وړتیا لوړه کړي. [ طبی حوالې ته اړتیا ده ]
{{cite web}}: CS1 مینټ: شمیري نومونه: د لیکوالانو لیست ( لینک )
