La fructosa-1-fosfato es un derivado de la fructosa . Se genera principalmente por la fructoquinasa hepática , pero también se genera en cantidades más pequeñas en la mucosa del intestino delgado y el epitelio proximal del túbulo renal. [1] Es un intermediario importante del metabolismo de la glucosa. Debido a que la fructocinasa tiene una Vmáx alta, la fructosa que ingresa a las células se fosforila rápidamente a fructosa 1-fosfato. [1] De esta forma, generalmente se acumula en el hígado hasta que sufre una mayor conversión mediante la aldolasa B (la enzima limitante del metabolismo de la fructosa).
La aldolasa B lo convierte en gliceraldehído y fosfato de dihidroxiacetona (DHAP). Luego, la triosa quinasa fosforila el gliceraldehído a gliceraldehído 3-fosfato. Por tanto, el metabolismo de la fructosa produce esencialmente intermediarios de la glucólisis . Esto significa que la fructosa tiene el mismo destino que la glucosa una vez metabolizada. El producto final de la glucólisis (piruvato) puede luego sufrir gluconeogénesis , entrar en el ciclo de los TCA o almacenarse como ácidos grasos.
En la intolerancia hereditaria a la fructosa causada por defectos en la aldolasa B, la fructosa 1-fosfato se acumula en el hígado y causa una serie de defectos adversos. La hipoglucemia resulta de la inhibición de la glucogenólisis y la gluconeogénesis. Agota las reservas intracelulares de fosfato, lo que conduce a la pérdida de ATP y a la inhibición de las vías biosintéticas. Los síntomas de la intolerancia hereditaria a la fructosa son apatía, somnolencia, sudoración y temblores. [1]