La retinopatía del prematuro ( ROP ), también llamada fibroplasia retrolental ( FRL ) y síndrome de Terry , es una enfermedad del ojo que afecta a los bebés prematuros que generalmente han recibido cuidados intensivos neonatales , en los que se utiliza oxigenoterapia debido al desarrollo prematuro de sus pulmones. [2] Se cree que es causado por el crecimiento desorganizado de los vasos sanguíneos de la retina y puede provocar cicatrices y desprendimiento de retina . La ROP puede ser leve y resolverse espontáneamente, pero puede provocar ceguera en casos graves. Por lo tanto, todos los bebés prematuros corren riesgo de sufrir ROP y el muy bajo peso al nacer es un factor de riesgo adicional. Tanto la toxicidad del oxígeno como la hipoxia relativa pueden contribuir al desarrollo de ROP.
Hacia el cuarto mes de embarazo, la retina fetal ha comenzado a desarrollar vascularización . Esta formación de vasos sanguíneos parece ser muy sensible a la cantidad de oxígeno suministrada, ya sea de forma natural o artificial. En casos raros, se ha encontrado ROP en algunos pacientes con una mutación en el gen NDP , que normalmente se asocia con la enfermedad de Norrie, que es más dañina . [3] [4] [5]
Varios factores de riesgo contribuyen al desarrollo de la ROP. Ellos son:
Durante el desarrollo, los vasos sanguíneos crecen desde la parte central de la retina hacia afuera. Este proceso se completa unas semanas antes de la hora normal de entrega. Sin embargo, en los bebés prematuros , el proceso aún no se ha completado. Si los vasos crecen y se ramifican de manera anormal, el bebé se vuelve susceptible a desarrollar ROP. Estos vasos sanguíneos anormales pueden crecer desde el plano de la retina y sangrar dentro del ojo. Cuando la sangre y los vasos anormales se reabsorben, pueden dar lugar a múltiples membranas en forma de bandas que pueden tirar de la retina, provocando su desprendimiento y, finalmente, ceguera antes de los seis meses. [ cita necesaria ]
Normalmente, la maduración de la retina se produce en el útero y, al término, la porción medial (retina nasal) de la retina está completamente vascularizada, mientras que la porción lateral (retina temporal) solo está vascularizada de manera incompleta. [7] El crecimiento normal de los vasos sanguíneos se dirige a áreas de la retina con relativamente poco oxígeno, pero los vasos permanecen en el plano de la retina y no crecen hacia el humor vítreo . Si se administra un exceso de oxígeno, los vasos sanguíneos normales se degradan y dejan de desarrollarse. Cuando se elimina el exceso de oxígeno, los vasos sanguíneos rápidamente comienzan a formarse nuevamente y crecen hacia el humor vítreo del ojo desde la retina. [7] [8]
El elemento clave de la enfermedad en la ROP es la proliferación fibrovascular. Este es el crecimiento de nuevos vasos anormales; esto puede retroceder, pero con frecuencia progresa. Asociado con el crecimiento de estos nuevos vasos hay tejido fibroso (tejido cicatricial) que puede contraerse y causar desprendimiento de retina. Múltiples factores pueden determinar si la enfermedad progresa, incluida la salud general, el peso al nacer, el estadio de la ROP en el momento del diagnóstico inicial y la presencia o ausencia de "enfermedad positiva". La exposición al oxígeno suplementario , si bien es un factor de riesgo , no es el principal factor de riesgo para el desarrollo de esta enfermedad. Restringir el uso de oxígeno suplementario reduce la tasa de ROP, pero puede aumentar el riesgo de otras complicaciones sistémicas relacionadas con la hipoxia , incluida la muerte. [9]
Los pacientes con ROP, particularmente aquellos que han desarrollado una enfermedad grave que necesita tratamiento, tienen un mayor riesgo de sufrir estrabismo , glaucoma , cataratas y miopía en el futuro y deben ser examinados anualmente para ayudar a prevenir o detectar y tratar estas afecciones.
Las etapas de la enfermedad ROP han sido definidas por la Clasificación Internacional de Retinopatía del Prematuro (ICROP).
En pacientes mayores, la apariencia de la enfermedad está menos descrita pero incluye los residuos de las etapas ICROP así como respuestas retinianas secundarias.
El sistema utilizado para describir los hallazgos de la ROP activa se titula Clasificación Internacional de la Retinopatía del Prematuro (ICROP). [10] ICROP utiliza una serie de parámetros para describir la enfermedad. Son la ubicación (zona) de la enfermedad, la extensión circunferencial de la enfermedad según las horas del reloj, la gravedad (etapa) de la enfermedad y la presencia o ausencia de "Enfermedad Plus". Cada aspecto de la clasificación tiene una definición técnica. Esta clasificación se utilizó para los principales ensayos clínicos. Fue revisado en 2005. [11]
Las zonas están centradas en el nervio óptico. La zona I es la zona posterior de la retina, definida como el círculo con un radio que se extiende desde el nervio óptico hasta duplicar la distancia a la mácula. La zona II es un anillo con el borde interior definido por la zona I y el borde exterior definido por el radio definido como la distancia desde el nervio óptico hasta la ora serrata nasal. La zona III es la media luna temporal residual de la retina.
La extensión circunferencial de la enfermedad se describe en segmentos como si la parte superior del ojo fuera 12 en la esfera de un reloj analógico, por ejemplo, la etapa 1 de 4:00 a 7:00. (El alcance es un poco menos importante desde las indicaciones de tratamiento del Tratamiento temprano para la ROP). [12]
Las etapas describen los hallazgos oftalmoscópicos en la unión entre la retina vascularizada y avascular.
Además, la enfermedad puede estar presente como un factor de complicación importante en cualquier etapa. Se caracteriza por:
El aspecto más difícil del diagnóstico diferencial puede surgir de la similitud de otras dos enfermedades:
Casi todos los bebés con ROP tienen una edad gestacional de 31 semanas o menos (independientemente del peso al nacer) o un peso al nacer de 1250 g (2,76 libras) o menos; Estas indicaciones se utilizan generalmente para decidir si un bebé debe ser examinado para detectar ROP, pero algunos centros, especialmente en países en desarrollo, extienden los criterios de detección del peso al nacer a 1500 g (3,3 libras). [14]
A cualquier bebé prematuro con una enfermedad grave en el período perinatal (síndrome de dificultad respiratoria, sepsis, transfusión de sangre, hemorragia intraventricular, episodios de apnea, etc.) también se le puede ofrecer el examen de ROP.
El examen de retina con depresión escleral generalmente se recomienda para pacientes nacidos antes de las 30 a 32 semanas de gestación o de las 4 a 6 semanas de vida, lo que ocurra más tarde. Luego se repite cada 1 a 3 semanas hasta que se completa la vascularización (o hasta que la progresión de la enfermedad requiera tratamiento).
Después de la dilatación pupilar con gotas para los ojos, se examina la retina con un instrumento especial con luz (un oftalmoscopio indirecto ). Las porciones periféricas de la retina a veces se hacen visibles mediante depresión escleral. El examen de la retina de un bebé prematuro se realiza para determinar cuánto han crecido los vasos sanguíneos de la retina (la zona) y si los vasos están creciendo planos a lo largo de la pared del ojo (el estadio). Se ha demostrado que este examen ocular es doloroso y se recomienda el uso de analgesia adecuada durante el procedimiento. [15] Una vez que los vasos han crecido hasta la zona III (ver más abajo), generalmente es seguro dar de alta al niño para realizar pruebas adicionales de ROP. La etapa de ROP se refiere al carácter del borde anterior de los vasos sanguíneos retinianos en crecimiento (en el borde vascular-avascular).
Para permitir una intervención oportuna, se lleva a cabo un sistema de seguimiento de los bebés con riesgo de desarrollar ROP. Estos protocolos de seguimiento difieren geográficamente porque la definición de alto riesgo no es uniforme ni está perfectamente definida. En los EE.UU., la declaración de consenso de los expertos se basa en datos derivados de ensayos clínicos y publicados en Pediatrics 2006. Incluyeron bebés con un peso al nacer inferior a 1.500 gramos o con menos de 30 semanas de gestación en la mayoría de los casos. El primer examen debe realizarse dentro de las primeras 4 semanas después del nacimiento, y se requiere un examen semanal regular hasta que esté claro que los ojos no van a desarrollar una enfermedad que requiera tratamiento, o que uno o ambos ojos desarrollen una enfermedad que requiera tratamiento. El tratamiento debe administrarse dentro de las 48 horas siguientes, ya que la afección puede progresar rápidamente.
Las etapas 1 y 2 no provocan ceguera. Sin embargo, pueden progresar a etapas más graves. La enfermedad umbral se define como una enfermedad que tiene un 50% de probabilidad de progresar hacia un desprendimiento de retina. Se considera que la enfermedad de umbral está presente cuando la ROP en etapa 3 está presente en la zona I o en la zona II, con al menos cinco horas continuas u ocho horas totales de enfermedad, y la presencia de enfermedad plus . [22] La progresión a la etapa 4 (desprendimiento de retina parcial) o a la etapa 5 (desprendimiento de retina total) resultará en una pérdida sustancial o total de la visión del bebé.
La prevalencia de la ROP varía, desde el 5 al 8% en los países desarrollados con instalaciones neonatológicas adecuadas, hasta el 30% en los países en desarrollo de ingresos medios. [24]
Cada vez hay más pruebas de que la ROP y la ceguera debida a la ROP son ahora problemas de salud pública en los países de ingresos medios de América Latina, Europa del Este y las economías más avanzadas del Sudeste Asiático y la región del Medio Oriente. En estos países, la ROP suele ser la causa más común de ceguera en los niños. [25] [26] Es muy probable que la ROP se convierta en un problema cada vez mayor en India, China y otros países de Asia a medida que estos países amplíen la prestación de servicios para bebés prematuros.
También hay evidencia de que la población de bebés prematuros con riesgo de retinopatía del prematuro grave varía según el nivel de cuidados intensivos neonatales que se brinda. [25] En países con altos índices de desarrollo y tasas de mortalidad neonatal muy bajas (por ejemplo, América del Norte, Europa occidental), la ROP grave generalmente se limita a bebés extremadamente prematuros, es decir, aquellos que pesan menos de 1 kg (2,2 libras) al nacer. En el otro extremo del espectro de desarrollo, en los países con índices de desarrollo muy bajos y tasas de mortalidad neonatal muy altas (por ejemplo, gran parte del África subsahariana), la ROP es rara ya que la mayoría de los bebés prematuros no tienen acceso a cuidados intensivos neonatales y, por lo tanto, no sobreviven. Los países con índices de desarrollo moderados están mejorando el acceso a los cuidados intensivos neonatales y, en estos entornos, los bebés más grandes y maduros también corren el riesgo de sufrir una retinopatía del prematuro grave, ya que la atención neonatal puede ser subóptima. Estos hallazgos tienen dos implicaciones principales: en primer lugar, se puede hacer mucho en países con índices de desarrollo moderados para mejorar la atención neonatal, reducir el riesgo de retinopatía del prematuro grave en bebés más grandes y aumentar la supervivencia de los lactantes extremadamente prematuros; Los bebés maduros deben ser incluidos en los programas de ROP y examinados periódicamente para detectar aquellos bebés que desarrollan ROP y requieren tratamiento.
En 2012, la Organización Mundial de la Salud publicó datos sobre las tasas de nacimientos prematuros y el número de bebés prematuros nacidos en diferentes regiones del mundo. [27] Este informe contenía tres conclusiones principales:
Esta enfermedad se describió por primera vez en un bebé prematuro en 1942 según informó Theodore L. Terry. [28] Entre 1941 y 1953, más de 12.000 bebés en todo el mundo se vieron afectados por ella. Sin embargo, Kate Isabel Campbell (1889-1986), especialista en enfermedades infantiles, fue la encargada en 1951 de demostrar el vínculo entre la fibroplasia retrolental (una ceguera en los bebés prematuros) y los niveles de oxígeno en las cunas. [29]
El músico de soul Stevie Wonder , el actor Tom Sullivan , el pianista Derek Paravicini , la cantante de jazz Diane Schuur y el cantante Gilbert Montagné son algunas de las personas famosas que padecen la enfermedad. El primer caso de la epidemia se observó el día de San Valentín de 1941, cuando se diagnosticó a un bebé prematuro en Boston. Luego se vieron casos en todo el mundo y la causa, en ese momento, se desconocía. En 1951 quedó claro un vínculo claro entre incidencia y riqueza: muchos casos se observaron en países desarrollados con atención sanitaria organizada y bien financiada. Dos científicos británicos sugirieron que era la toxicidad del oxígeno la que causaba la enfermedad. Los bebés nacidos prematuramente en zonas tan prósperas eran tratados en incubadoras que tenían niveles artificialmente altos de oxígeno. Los estudios en ratas hicieron que esta causa pareciera más probable, pero el vínculo finalmente fue confirmado por un controvertido estudio realizado por pediatras estadounidenses. El estudio involucró a dos grupos de bebés. A algunos [30] se les dieron las concentraciones habituales de oxígeno en sus incubadoras, mientras que al otro grupo se les habían "reducido" los niveles de oxígeno. Se demostró que este último grupo tenía una menor incidencia de la enfermedad. Como resultado, se redujeron los niveles de oxígeno en las incubadoras y, en consecuencia, se detuvo la epidemia. [31]
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: Mantenimiento CS1: falta el editor de la ubicación ( enlace )Capítulo 8: "Las consecuencias de la restricción de oxígeno"