Cirrosis infantil india

Enfermedad que implica enfermedad hepática que se observó como frecuente en el pasado en las comunidades indígenas americanas

La cirrosis infantil india es una enfermedad hepática crónica de la infancia que se caracteriza por cirrosis del hígado ^[1] asociada con el depósito de cobre en el hígado . ^{[2] [3] [4]} Afecta principalmente a niños de 1 a 3 años de edad y tiene una predisposición genética. En el pasado, tenía una tasa de mortalidad muy alta ^[5] , pero con el tiempo se ha vuelto prevenible y tratable "con D-penicilamina en el tratamiento de 85 casos de cirrosis infantil india comprobados mediante biopsia", según el Indian Journal of Pediatrics . "El fármaco redujo significativamente (P < 0,002) el contenido de cobre sérico y hepático y, al mismo tiempo, hubo una mejora en los aspectos clínicos y sintomáticos. Esta terapia se comparó con la terapia convencional con corticosteroides". ^{[6] [1]}

Sigue siendo parte del diagnóstico diferencial de la enfermedad de Wilson . ^[7]

Véase también

• Cirrosis infantil en indios norteamericanos ^[8]

Referencias

1. Sriramachari, S; Nayak, NC (agosto de 2008). "Cirrosis infantil en la India: varios dilemas resueltos". The Indian Journal of Medical Research . 128 (2): 93–6. PMID  19001668.
2. Tanner, MS (mayo de 1998). "El papel del cobre en la cirrosis infantil en la India". The American Journal of Clinical Nutrition . 67 (5 Suppl): 1074S–1081S. doi : 10.1093/ajcn/67.5.1074S . PMID  9587155.
3. Pandit, A; Bhave, S (mayo de 1996). "Interpretación actual del papel del cobre en la cirrosis infantil en la India". The American Journal of Clinical Nutrition . 63 (5): 830S–5S. doi : 10.1093/ajcn/63.5.830 . PMID  8615370.
4. Nayak, NC; Chitale, AR (junio de 2013). "Cirrosis infantil india (ICC) y enfermedades similares a la ICC: el escenario cambiante de los hechos frente a las nociones". The Indian Journal of Medical Research . 137 (6): 1029–42. PMC 3734708 . PMID  23852284. 
5. Nayak, NC; Visalakshi, S; Singh, M; Chawla, V; Chandra, RK; Ramalingaswami, V (febrero de 1972). "Cirrosis infantil en la India: una reevaluación de sus características patomorfológicas y su importancia a la luz de los datos clínicos y la historia natural de la enfermedad". The Indian Journal of Medical Research . 60 (2): 246–59. PMID  5064312.
6. Tomar, BS; Saxena, S.; Prakash, P.; Tomar, S.; Verma, C. (1983). "D-penicilamina en el tratamiento de la cirrosis infantil en la India: un informe preliminar". Indian Journal of Pediatrics . 50 (407): 613–618. doi :10.1007/BF02957727. ISSN  0019-5456. PMID  6680110. S2CID  26817281.
7. Hermann, Wieland (abril de 2019). "Clasificación y diagnóstico diferencial de la enfermedad de Wilson". Annals of Translational Medicine . 7 (S2): S63. doi : 10.21037/atm.2019.02.07 . PMC 6531651 . PMID  31179300. 
8. Richter, A; Mitchell, GA; Rasquin, A (noviembre de 2007). "[Cirrosis infantil en indios norteamericanos (NAIC)]". Médecine/Sciences . 23 (11): 1002–7. doi : 10.1051/medsci/200723111002 . PMID  18021715.

Lectura adicional

• Paton, A (17 de octubre de 1981). "Cirrosis infantil en la India". Br Med J (Clin Res Ed) . 283 (6298): 1006. doi :10.1136/bmj.283.6298.1006. PMC  1507261. PMID  6794739 .
• Raju, VB; Sundaravalli, N; Sriramachari, S (noviembre-diciembre de 1980). "Cirrosis infantil en la India: características clínicas, pronóstico y tratamiento". Indian Journal of Pediatrics . 47 (389): 537–41. doi :10.1007/BF02822546. PMID  7262970. S2CID  30670129.
• Bavdekar, AR; Bhave, SA; Pradhan, AM; Pandit, AN; Tanner, MS (1996). "Supervivencia a largo plazo en la cirrosis infantil india tratada con D-penicilamina". Archivos de enfermedades en la infancia . 74 (1): 32–35. doi :10.1136/adc.74.1.32. PMC  1511595 . PMID  8660042.

• Nayak NC; Chitale AR (2013). "Cirrosis infantil india (ICC) y enfermedades similares a la ICC: el escenario cambiante de los hechos frente a las nociones". Indian J. Med. Res . 137 (6): 1029–42. PMC  3734708. PMID  23852284 .