Enfermedad del cabello caracterizada por un crecimiento anormal del cabello en cantidad o ubicación.
Condición médica
La hipertricosis es una cantidad anormal de crecimiento de vello en el cuerpo. [1] [2] Los dos tipos distintos de hipertricosis son la hipertricosis generalizada, que ocurre en todo el cuerpo, y la hipertricosis localizada, que está restringida a un área determinada. [1] La hipertricosis puede ser congénita (presente al nacer) o adquirida más adelante en la vida. [3] [4] El crecimiento excesivo de vello ocurre en áreas de la piel con la excepción del vello dependiente de andrógenos del área púbica, la cara y las regiones axilares. [5]
Varios artistas de circo del siglo XIX y principios del XX, como Julia Pastrana , padecían hipertricosis. [6] Muchos de ellos trabajaron como monstruos y fueron promovidos por tener rasgos humanos y animales distintos.
Clasificación
Se utilizan dos métodos de clasificación para la hipertricosis. [4] Uno los divide en hipertricosis generalizada versus localizada, mientras que el otro los divide en congénito versus adquirido. [1] [7]
Congénito
Las formas congénitas de hipertricosis son causadas por mutaciones genéticas y son extremadamente raras, a diferencia de las formas adquiridas. [4] La hipertricosis congénita siempre está presente al nacer. [3]
Hipertricosis lanuginosa
La hipertricosis lanuginosa congénita se puede notar al nacer, y el bebé está completamente cubierto de fino pelo de lanugo . [3] En circunstancias normales, el pelo de lanugo se cae antes del nacimiento y se reemplaza por pelo velloso ; sin embargo, en una persona con hipertricosis lanuginosa congénita, el pelo de lanugo permanece después del nacimiento. [3] Las palmas de las manos, las plantas de los pies y las membranas mucosas no se ven afectadas. [1] A medida que la persona envejece, el cabello del lanugo puede adelgazarse, dejando solo áreas limitadas de hipertricosis. [8]
Hipertricosis generalizada
La hipertricosis generalizada congénita hace que los hombres presenten un exceso de vello facial y superior del cuerpo, mientras que las mujeres presentan una distribución asimétrica del cabello menos grave. [9] Las palmas, las plantas y las membranas mucosas no se ven afectadas. [1]
Hipertricosis terminal
La hipertricosis terminal congénita se caracteriza por la presencia de pelo terminal totalmente pigmentado que cubre todo el cuerpo. [3] Esta afección suele ir acompañada de hiperplasia gingival . [3] Esta forma es la principal responsable del término "síndrome del hombre lobo" debido al cabello grueso y oscuro que aparece. [3] Las personas con esta afección a veces actúan en circos debido a su apariencia inusual. [3]
Hipertricosis circunscrita
La hipertricosis congénita circunscrita se asocia con la presencia de vello grueso en las extremidades superiores. [10] Circunscrita significa que este tipo de hipertricosis está restringida a ciertas partes del cuerpo, en este caso, las superficies extensoras de las extremidades superiores. [10] El síndrome del codo peludo, un tipo de hipertricosis circunscrita congénita, muestra un crecimiento excesivo en y alrededor de los codos. [10] Este tipo de hipertricosis está presente desde el nacimiento, se vuelve más prominente durante el envejecimiento y regresa en la pubertad . [10]
Hipertricosis localizada
La hipertricosis congénita localizada es un aumento localizado en la densidad y longitud del cabello. [4]
Hipertricosis nevoide
La hipertricosis nevoide puede estar presente desde el nacimiento o aparecer más adelante en la vida. [3] Presenta un área aislada de exceso de cabello terminal y generalmente no está relacionada con ninguna otra enfermedad. [3] [11]
Adquirido
La hipertricosis adquirida aparece después del nacimiento. Las múltiples causas incluyen los efectos secundarios de los medicamentos, asociaciones con el cáncer y posibles vínculos con los trastornos alimentarios. Las formas adquiridas generalmente se pueden reducir con varios tratamientos.
Hipertricosis lanuginosa
La hipertricosis lanuginosa adquirida se caracteriza por un rápido crecimiento del pelo de lanugo, especialmente en la cara. [12] [13] También aparece vello en el tronco y las axilas, mientras que las palmas y las plantas no se ven afectadas. [13] El exceso de pelo se conoce comúnmente como plumón maligno. [13] Este cabello es muy fino y sin pigmentar. [13]
Hipertricosis generalizada
La hipertricosis generalizada adquirida comúnmente afecta las mejillas, el labio superior y el mentón. [3] [4] Esta forma también afecta los antebrazos y las piernas, pero es menos común en estas áreas. Otra deformidad asociada con la hipertricosis generalizada adquirida son los múltiples pelos que ocupan el mismo folículo. También puede incluir patrones anormales de crecimiento del cabello, como lo que les sucede a las pestañas en una condición conocida como triquiasis . [4] Se sabe que los tratamientos orales con minoxidil para la hipertensión causan esta afección. El minoxidil tópico utilizado para la alopecia provoca el crecimiento del cabello en las zonas donde se aplica; sin embargo, este vello desaparece poco después de suspender el uso de minoxidil tópico. [14]
Hipertricosis estampada
La hipertricosis con patrón adquirido es un aumento en el crecimiento del cabello en una formación de patrón. Es similar a la hipertricosis generalizada adquirida y es un signo de malignidad interna . [5]
Hipertricosis localizada
La hipertricosis localizada adquirida es un aumento de la densidad y la longitud del cabello, a menudo secundario a irritación o traumatismo. [15] Esta forma está restringida a ciertas áreas del cuerpo.
Hirsutismo
La hipertricosis a menudo se clasifica erróneamente como hirsutismo. [1] El hirsutismo es un tipo de hipertricosis exclusiva de mujeres y niños, resultante de un exceso de crecimiento de cabello sensible a los andrógenos . [16] Los pacientes con hirsutismo exhiben patrones de crecimiento del cabello en hombres adultos. [1] Las mujeres con hirsutismo suelen tener vello en el pecho y la espalda. [dieciséis]
El hirsutismo es tanto congénito como adquirido. Está relacionado con un exceso de hormonas masculinas en las mujeres, por lo que los síntomas pueden incluir acné, voz más grave, períodos menstruales irregulares y la formación de una forma corporal más masculina. [16] Los aumentos en los niveles de andrógenos (hormona masculina) son la causa principal de la mayoría de los casos de hirsutismo. [17] Si es causado por niveles elevados de andrógenos, se puede tratar con medicamentos que reducen los niveles de andrógenos. Algunas píldoras anticonceptivas y la espironolactona reducen los niveles de andrógenos. [dieciséis]
Signos y síntomas
La característica principal de todas las formas de hipertricosis es el exceso de vello. El cabello en la hipertricosis suele ser más largo de lo esperado [7] y puede consistir en cualquier tipo de cabello ( lanugo , vello o terminal ). [18] Las formas modeladas de hipertricosis provocan el crecimiento del cabello en patrones. Las formas generalizadas de hipertricosis provocan el crecimiento de vello en todo el cuerpo. Las formas circunscritas y localizadas provocan un crecimiento del cabello restringido a una zona determinada. [ cita necesaria ]
Causas
Genético
Hipertricosis lanuginosa
La hipertricosis lanuginosa congénita puede ser causada por una mutación de inversión paracéntrica de la banda q22 del cromosoma 8; [1] sin embargo, también podría ser el resultado de una mutación genética espontánea en lugar de una herencia. [8] Esta forma es un trastorno cutáneo dominante autosómico (no ubicado en los cromosomas sexuales) que afecta la piel. [19]
Hipertricosis generalizada
La hipertricosis generalizada congénita tiene un patrón de herencia dominante y se ha relacionado con el cromosoma Xq24-27.1. [1] [20] Una mujer afectada (portadora del gen de la hipertricosis) tiene un 50 % de posibilidades de transmitirlo a su descendencia. Un varón afectado transmitirá esta forma de hipertricosis a sus hijas, pero nunca a los hijos.
Hipertricosis terminal generalizada
Se cree que la hipertricosis terminal generalizada congénita es causada por cambios genéticos en el cromosoma 17 que resultan en la adición o eliminación de millones de nucleótidos . [21] El gen MAP2K6 puede ser un factor que contribuya a esta afección. Esta condición también puede deberse al cambio en el cromosoma que afecta la transcripción de genes. [22]
Otros patrones de hipertricosis
La porfiria cutánea tardía puede manifestarse en algunos pacientes como hipertricosis en la cara (principalmente en la parte superior de las mejillas).
Condiciones médicas
La hipertricosis lanuginosa adquirida suele estar presente en el cáncer. [23] Esta condición también está relacionada con trastornos metabólicos, como la anorexia , desequilibrios hormonales, como el hipertiroidismo , o como efecto secundario de ciertos medicamentos. [23]
La hipertricosis generalizada adquirida puede ser causada por cáncer. El crecimiento del cabello resultante se conoce como pelusa maligna. Se desconoce el mecanismo detrás de la hipertricosis inducida por el cáncer. [3] También se sabe que los tratamientos orales y tópicos con Minoxidil causan hipertricosis generalizada adquirida. [14]
Medicamentos
Varios medicamentos pueden causar hipertricosis adquirida generalizada o localizada, entre ellos:
Varios mecanismos pueden conducir a la hipertricosis. Una causa involucra áreas de la piel que se están transformando del tipo velloso pequeño al tipo terminal más grande . [7] Este cambio normalmente ocurre durante la adolescencia, cuando los folículos pilosos vellosos de las axilas y la ingle crecen hasta convertirse en folículos pilosos terminales. [1] La hipertricosis implica este mismo tipo de cambio, pero en áreas que normalmente no producen cabello terminal. [1] Los mecanismos para este cambio no se conocen bien. [1]
Otro mecanismo implica un cambio en el ciclo del cabello. [1] Hay tres etapas en el ciclo del cabello: la fase anágena (crecimiento del cabello), la fase catágena (muerte del folículo piloso) y la fase telógena (caída del cabello). [1] Si la fase anágena aumenta más allá de lo normal, esa región del cuerpo experimentará un crecimiento excesivo de vello. [7]
Diagnóstico
La hipertricosis se diagnostica clínicamente por la aparición de vello en exceso de lo esperado para la edad, el sexo y el origen étnico en áreas que no son sensibles a los andrógenos . [7] El exceso puede presentarse en forma de longitud o densidad excesiva y puede consistir en cualquier tipo de cabello ( lanugo , vello o terminal ). [18]
Gestión
No existe cura para ninguna forma congénita de hipertricosis. El tratamiento de la hipertricosis adquirida se basa en intentar abordar la causa subyacente. [18] Las formas adquiridas de hipertricosis tienen una variedad de fuentes y generalmente se tratan eliminando el factor que causa la hipertricosis, por ejemplo, un medicamento con efectos secundarios no deseados. Toda hipertricosis, congénita o adquirida, puede reducirse mediante la depilación. [24] Los tratamientos de depilación se clasifican en dos subdivisiones principales: eliminación temporal y eliminación permanente. [24] El tratamiento puede tener efectos adversos al causar cicatrices, dermatitis o hipersensibilidad . [3]
La depilación temporal puede durar desde varias horas hasta varias semanas, según el método utilizado. Estos procedimientos son puramente cosméticos. [2] Los métodos de depilación, como recortar, afeitar y depilar , eliminan el vello hasta el nivel de la piel y producen resultados que duran desde varias horas hasta varios días. [25] Los métodos de depilación, como la depilación , la electrología , la depilación con cera , el uso de azúcar y el enhebrado, eliminan todo el vello desde la raíz y los resultados duran de varios días a varias semanas. [25]
La depilación permanente utiliza productos químicos, energía de varios tipos o una combinación para atacar las células que causan el crecimiento del vello. La depilación láser es un método eficaz de depilación en pelos que tienen color. El láser apunta a la melanina en el tercio inferior del folículo piloso. [2] La electrología utiliza corriente eléctrica o calentamiento localizado.
Desde 2006 [actualizar], se están probando medicamentos para reducir la producción de cabello. [ necesita actualización ] Una opción medicinal suprime la testosterona al aumentar la globulina transportadora de hormonas sexuales. [26] Otro controla la sobreproducción de cabello mediante la regulación de una hormona luteinizante. [26]
Epidemiología
Las formas congénitas de hipertricosis son extremadamente raras. Sólo se han registrado 50 casos de hipertricosis lanuginosa congénita desde la Edad Media , [3] y menos de 100 casos de hipertricosis congénita generalizada han sido documentados en publicaciones científicas y en los medios de comunicación. [22] La hipertricosis generalizada congénita se encuentra aislada en una familia en México. [1] La hipertricosis adquirida y el hirsutismo son más comunes. [4] [27] Por ejemplo, el hirsutismo ocurre en aproximadamente el 10% de las mujeres entre 18 y 45 años. [27]
Las personas con cabello a menudo encontraban trabajo como artistas de circo, sacando lo mejor de su apariencia inusual. Fedor Jeftichew ("Jo-Jo, el hombre con cara de perro"), Stephan Bibrowski ("Lionel, el hombre con cara de león"), Jesús "Chuy" Aceves ("El hombre lobo"), Annie Jones ("la mujer barbuda") y Alice Elizabeth Doherty ("La chica lanuda de Minnesota") todos tenían hipertricosis. [8] La hipertricosis extensa conlleva una carga emocional y puede causar vergüenza cosmética; sin embargo, algunas personas no intentan ningún tratamiento porque dicen que eso define quiénes son. [2] [28]
La familia Gonsalvus
El naturalista italiano Ulisse Aldrovandi se refirió a Petrus Gonsalvus (1537-1618) como "el hombre del bosque". [29] Cuatro de sus siete hijos también padecían hipertricosis y estaban pintados. [30]
Bárbara van Beck
Barbara van Beck (1629-1668?) es una de las primeras personas representadas con el síndrome de Ambras. [31] Ella era el único miembro de su familia con la condición. Viajó por Europa, vivió en la corte y compareció ante la nobleza en ciudades como Londres y París. [32]
La familia peluda de Birmania
Un registro en la historia de la hipertricosis lanuginosa congénita es la familia peluda de Birmania, un pedigrí de cuatro generaciones de la enfermedad. En 1826, John Crawford dirigía una misión para el Gobernador General de la India a través de Birmania . [33] [34] Cuenta que conoció a un hombre peludo, Shwe-Maong. Shwe-Maong vivió en la corte del rey Ava y actuó como animador. [33] Shwe-Maong tuvo cuatro hijos: tres niños no afectados y un niño con hipertricosis congénita, llamado Maphoon. [33] En una segunda misión a Ava, Maphoon fue descrita como una mujer de treinta años con dos hijos, uno de los cuales tenía hipertricosis. [33] El hijo afectado se llamaba Maong-Phoset. Tenía una hija afectada llamada Mah-Me. [33] Mientras que todos los miembros afectados de la familia tenían problemas dentales, los miembros no afectados tenían dientes perfectos. [33]
Julia Pastrana
Julia Pastrana (1834–1860) [6] viajó por todo Estados Unidos en un espectáculo de fenómenos como la dama barbuda , captando la atención de muchos artistas. [6] Se la representa con largos pelos oscuros distribuidos equitativamente por toda la superficie de su cuerpo, incluso en las palmas de sus manos. [6] Originalmente, se creía que tenía hipertricosis lanuginosa congénita; sin embargo, la forma generalizada del síndrome junto con su hiperplasia gingival indicaba que su condición era hipertricosis terminal congénita. [6] [8] Esto no se confirmó hasta después de su muerte, cuando quedó claro que su síndrome ligado al X resultaba en pelos terminales. [8]
Supattra Sasupan
En 2011, Supattra Sasupan [35] ( tailandés : สุพัตรา สะสุพันธ์ ; nacida el 5 de agosto de 2000), [35] una niña tailandesa de 11 años con hipertricosis fue nombrada la niña más peluda del mundo por el Libro Guinness de Récords mundiales (como Supatra Sasuphan). [36]
Etimología
El origen de la palabra hipertricosis tiene raíces griegas ( hiper- , "exceso"; trikhos , cabello y -osis , "formación") y significa un trastorno que provoca un crecimiento excesivo de vello en el cuerpo. Las fuentes medievales no utilizan este término, sin embargo, prefieren hombres y mujeres peludos . Estos hombres y mujeres a menudo son confundidos con salvajes, que también tienen exceso de pelo, pero los individuos peludos y salvajes pertenecen a categorías diferentes, ya que el salvajismo está asociado con el aislamiento social o religioso. Al tener una fuerza excepcional , se les considera más cercanos al plano animal que al humano. Por el contrario, los hombres y mujeres peludos con hipertricosis no están necesariamente aislados y a menudo viven en los tribunales como artistas, junto con otros sujetos parecidos a monstruos . [37]
Historia
El primer caso registrado de hipertricosis fue el de Petrus Gonsalvus de las Islas Canarias. [8] Esto fue documentado por Ulisse Aldrovandi y publicado en su póstumo Monstrorum Historia cum Paralipomenis historiae omnium animalium en 1642. [8] [38] Observó que dos hijas, un hijo y un nieto de la familia de Gonsalvus tenían hipertricosis. Altrovandus los apodó la familia Ambras, en honor al castillo de Ambras cerca de Innsbruck , donde se encontraron retratos de la familia. [8] Durante los siguientes 300 años, se observaron alrededor de 50 casos. El científico Rudolf Virchow describió una forma de hipertricosis acompañada de hiperplasia gingival en 1873. [8]
En el verano de 2019, al menos 17 niños españoles desarrollaron el llamado "síndrome del hombre lobo", según informó el Ministerio de Sanidad español. En lugar de ser tratados con omeprazol , un fármaco que ayuda con el reflujo gástrico, habían recibido un tratamiento con minoxidil , un medicamento contra la caída del cabello. Aún no está claro cómo cometió el error el laboratorio FarmaQuímica Sur, con sede en Málaga. El laboratorio ha sido cerrado por precaución. [39]
en animales
La afección también se encuentra a veces en gatos. Un persa macho con la enfermedad llamado Atchoum logró cierto nivel de notoriedad debido a la apariencia inusual que le daba su hipertricosis, y ha sido apodado "El gato hombre lobo" (no debe confundirse con Lykoi o gato hombre lobo). [40]
En 1955, se obtuvo de Sarawak una hembra de gibón de Borneo de Müller que presentaba un crecimiento anormal de vello en la región facial. Se ha planteado la hipótesis de que esto podría deberse a una hipertricosis facial. [41]
La hipertricosis (a menudo clasificada erróneamente como hirsutismo) es una afección bien documentada en caballos con un trastorno hormonal del hipotálamo, llamado enfermedad de Cushing. Es la enfermedad endocrina más común en caballos de mediana edad y mayores, y a menudo resulta en laminitis fatal. Puede controlarse con éxito con medicamentos si se diagnostica a tiempo. [42]
Ver también
Jesús Aceves , la primera persona con hipertricosis que actúa en Reino Unido en treinta años.
Stephan Bibrowski (1891-1932), conocido como Lionel el hombre con cara de león.
Krao Farini (1876-1926), conocido como El eslabón perdido.
Fedor Jeftichew (1868-1904), conocido como Jo-Jo, el niño con cara de perro.
La naturaleza humana , película estadounidense-francesa de 2001 donde uno de los personajes principales padece hipertricosis.
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enlaces externos
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