stringtranslate.com

Glicoproteína Ib

La glicoproteína Ib ( GPIb ), también conocida como CD42, [1] es un componente del complejo GPIb-V-IX en las plaquetas . El complejo GPIb-V-IX se une al factor de von Willebrand , lo que permite la adhesión plaquetaria y la formación de un tapón plaquetario en los sitios de lesión vascular. La glicoproteína Ibα (GPIbα) es la principal subunidad de unión al ligando del complejo GPIb-V-IX. La GPIbα está muy glicosilada. [2]

Es deficiente en el síndrome de Bernard-Soulier . Una mutación con ganancia de función causa la enfermedad de von Willebrand de tipo plaquetario . [3]

Se pueden producir autoanticuerpos contra Ib/IX en la púrpura trombocitopénica inmunitaria . [4]

Los componentes incluyen GP1BA y GP1BB .

Forma complejos con la glicoproteína IX .

Referencias

  1. ^ Bode AP, Read MS, Reddick RL (febrero de 1999). "Activación y adherencia de plaquetas humanas liofilizadas en tiras de vasos caninos en la cámara de perfusión de Baumgartner". The Journal of Laboratory and Clinical Medicine . 133 (2): 200–211. doi :10.1016/S0022-2143(99)90013-6. PMID  9989772.
  2. ^ Hollenhorst MA, Tiemeyer KH, Mahoney KE, Aoki K, Ishihara M, Lowery SC, et al. (abril de 2023). "Análisis exhaustivo de la glicosilación del ectodominio de la glicoproteína plaquetaria Ibα". Revista de trombosis y hemostasia . 21 (4): 995–1009. doi :10.1016/j.jtha.2023.01.009. PMC 10065957 . PMID  36740532. 
  3. ^ McPherson RA, Pincus MR (2007). Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods (Diagnóstico clínico y tratamiento por métodos de laboratorio de Henry ) (21.ª edición). Filadelfia, Pensilvania: Saunders Elsevier. Págs. 760–762. ISBN 978-1-4160-0287-1.
  4. ^ McMillan R (octubre de 2007). "La patogenia de la púrpura trombocitopénica inmunitaria crónica". Seminarios en hematología . 44 (4 Suppl 5): S3–S11. doi :10.1053/j.seminhematol.2007.11.002. PMID  18096470.

Enlaces externos