Globotriaosilceramida (R es una cadena de carbono)
La globotriaosilceramida es un globosido . [1] También se conoce como CD77, Gb3, GL3 y trihexósido de ceramida. [2] Es uno de los pocos grupos de diferenciación que no es una proteína.
Los defectos en la enzima alfa-galactosidasa provocan la acumulación de globotriaosilceramida, lo que provoca la enfermedad de Fabry . [3] El fármaco migalastat mejora la función de la alfa-galactosidasa y se utiliza para tratar la enfermedad de Fabry.
La globotriaosilceramida también es uno de los objetivos de la toxina Shiga , que es responsable de la patogenicidad de la Escherichia coli enterohemorrágica (EHEC). [ cita necesaria ]
La toxina Shiga bacteriana se puede utilizar para la terapia dirigida de ciertos cánceres gastrointestinales que expresan el receptor de la toxina Shiga. [4] Para ello, se conjuga un agente quimioterapéutico no específico con la subunidad B para hacerla específica. De este modo, durante la terapia sólo se deben destruir las células tumorales, pero no las células sanas. [5]
Referencias
^ globotriaosilceramida en los títulos de temas médicos (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
^ Bekri S, Lidove O, Jaussaud R, Knebelmann B, Barbey F (octubre de 2006). "El papel de ceramida trihexósido (globotriaosilceramida) en el diagnóstico y seguimiento de la eficacia del tratamiento de la enfermedad de Fabry: una revisión de la literatura". Agentes hematol cardiovasculares Med Chem . 4 (4): 289–97. doi :10.2174/187152506778520718. PMID 17073606. Archivado desde el original el 14 de abril de 2013.
^ Desnick RJ, Ioannou YA, Eng CM. Deficiencia de a-galactosidasa A: enfermedad de Fabry. En: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. Las bases metabólicas y moleculares de las enfermedades hereditarias. 8ª ed. vol. 3. Nueva York: McGraw-Hill, 2001:3733-74.
^ Distler, Ute; Souady, Jamal; Hülsewig, Marcel; Drmic-Hofman, Irena; Haier, Jörg; Friedrich, Alejandro W.; et al. (2009). "Receptor de toxina Shiga Gb3Cer/CD77: asociación tumoral y diana terapéutica prometedora en cánceres de páncreas y colon". Más uno . 4 (8). doi : 10.1371/journal.pone.0006813 . PMC 2730034 . e6813.
^ Geyer, Philipp Emanuel; Maak, Matías; Nitsche, Ulrich; Perl, Markus; Novotny, Alejandro; Slotta-Huspenina, Julia; Dransart, Estelle; Holtorf, Ana; Johannes, Ludger; Janssen, Klaus-Peter (2016). "Los adenocarcinomas gástricos expresan el glicoesfingolípido Gb3 / CD77: orientación de las células de cáncer gástrico con la subunidad B de la toxina Shiga". Terapéutica molecular del cáncer . 15 (5): 1008-1017. doi : 10.1158/1535-7163.MCT-15-0633 .
