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Gliosarcoma

El gliosarcoma es un tipo raro de glioma , un cáncer del cerebro que proviene de las células gliales o de sostén del cerebro, a diferencia de las células neuronales del cerebro. El gliosarcoma es un cáncer maligno y se define como un glioblastoma que consta de componentes gliomatosos y sarcomatosos . [3] El gliosarcoma primario (PGS) se clasifica como un tumor de grado IV y un subtipo de glioblastoma multiforme en el sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud (GBM) de 2007. [4] Debido a la falta de criterios de diagnóstico específicos y claros, la palabra "gliosarcoma" se utilizó con frecuencia para referirse a los tumores gliales con propiedades mesenquimales, [5] como la capacidad de producir colágeno y reticulina. [6]

Se estima que aproximadamente el 2,1% de todos los glioblastomas son gliosarcomas. Aunque la mayoría de los gliomas rara vez muestran metástasis fuera del cerebro , los gliosarcomas tienen una tendencia a hacerlo, propagándose más comúnmente a través de la sangre a los pulmones , y también al hígado y los ganglios linfáticos . [7]

Se presentan con mayor frecuencia en el lóbulo temporal [8] [9] y el lóbulo frontal [10] .

Patogenesia

Los primeros informes afirmaron que los vasos sanguíneos hiperplásicos que están frecuentemente presentes en los gliomas de alto grado sufrieron un cambio neoplásico para convertirse en los componentes sarcomatosos. [6] Los primeros informes de Feigin sobre los componentes de las arterias sarcomatosas e hiperplásicas perivasculares en el gliosarcoma ofrecieron evidencia de la hipótesis del "tumor de colisión". [11] Además, los estudios que demuestran la sensibilidad histológica del componente sarcomatoso a los marcadores del endotelio vascular, como el factor CD34, el factor de von Willebrand y el VIII, respaldaron esta teoría. [12] [13] [14] Una visión alternativa que recientemente ha ganado apoyo sugiere que ambos componentes del gliosarcoma tienen un origen monoclonal, y que el componente sarcomatoso deriva de la diferenciación anormal del mesénquima glioma maligno. Primero, Biernat y colegas demostraron que los componentes gliomatosos y sarcomatosos tienen alteraciones similares de p53. [15] En ambas regiones tumorales, Reis y sus colegas encontraron una acumulación nuclear similar de p53, eliminación de p16, mutaciones de PTEN y amplificaciones de CDK4. [16] Otros científicos luego notaron que ambos componentes del gliosarcoma tenían cambios genéticos y anomalías cromosómicas similares del tipo que se observa a menudo en el GBM. [17] [18]

Características clínicas

El gliosarcoma es poco frecuente; su incidencia es entre un 1,8 y un 2,8 por ciento menor que la de los GBM. [19] El PGS afecta a personas de entre el 6.º y el 7.º año de vida y es mucho más frecuente en varones que en mujeres (con una proporción de 1,4-1,8:1). [19] Según la ubicación del tumor, los signos y síntomas de presentación, como afasia, dolores de cabeza, hemiparesia, convulsiones y pérdida cognitiva, son similares a los de un tumor intracraneal de rápido desarrollo. Muchos investigadores han llegado a la conclusión de que estos tumores son clínicamente idénticos al GBM debido a sus similitudes clínicas. [20]

Imágenes

En las imágenes de TC, las lesiones pueden mostrarse como bordes de lesión de alta densidad bien definidos y realce homogéneo, replicando la apariencia del meningioma, o como lesiones con grandes regiones necróticas y realce de contraste heterogéneo similar al GBM. [21] [22] El edema peritumoral marcado es un sello distintivo característico y frecuente de los gliosarcomas observados en la RM. [19]

Metástasis

El GBM y otros gliomas cerebrales rara vez producen metástasis fuera del cerebro. Numerosos autores han descrito casos de focos metastásicos que mezclaban componentes gliomatosos y sarcomatosos, [23] [24] mientras que otros han informado de focos metastásicos que estaban compuestos enteramente por el componente sarcomatoso. [25] [26] [27] La ​​mayoría de las metástasis extracraneales del gliosarcoma se encuentran en el pulmón y el hígado, pero también se han descrito metástasis en otros lugares, [28] [29] [30] [31] [32] incluyendo evidencia de metástasis intramedulares en la columna cervical. [33]

Tratamiento

La extirpación del tumor, el tratamiento de radiación posoperatorio y la quimioterapia con nitrosureas, misonidazol, dacarbazina, temozolomida, doxorrubicina, vincristina, cisplatino, mitramicina, ametofterina, talidomida o irinotecán se han registrado como opciones de tratamiento para el gliosarcoma [34] y la radioterapia con temozolomida. [35]

Pronóstico

El PGS tiene un pronóstico malo, [36] con un pronóstico de supervivencia media de 4 meses en individuos no tratados. [37] El Instituto Nacional del Cáncer afirma que la tasa relativa de supervivencia a cinco años del gliosarcoma es de solo el 5,6%. [2]

Referencias

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  2. ^ abcd «Diagnóstico y tratamiento del gliosarcoma». Instituto Nacional del Cáncer . 17 de septiembre de 2018. Archivado desde el original el 11 de octubre de 2021. Consultado el 8 de marzo de 2023 .
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Enlaces externos

Dominio público Este artículo incorpora material de dominio público del Diccionario de términos sobre el cáncer. Instituto Nacional del Cáncer de EE. UU .