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Glioma hemisférico difuso

El glioma hemisférico difuso, mutante H3G34 (DHG) es un tumor cerebral infiltrante, de grado 4 de la OMS , poco común y de alto grado, que se encuentra con mayor frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes. [1] [2] La mayoría se encuentra en los lóbulos frontal , parietal y temporal . [3]

Diagnóstico

Antes de 2021, la mayoría de los DHG se incluían en la clasificación de glioblastoma (GBM). Sin embargo, las técnicas de secuenciación modernas han revelado que las alteraciones moleculares que provocan el cáncer son completamente distintas de las del GBM, lo que ha provocado cambios en el sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud. [4] [5] [2] Se distinguen además del GBM por sus presentaciones radiológicas, que incluyen un realce de contraste nulo o leve . [3] El diagnóstico solo se puede realizar de forma definitiva con pruebas genéticas del tumor. [6]

Tratamiento

El tratamiento disponible para la DHG varía según la ubicación del tumor en el cerebro, pero normalmente la primera etapa del tratamiento es la resección quirúrgica, con el objetivo de extirpar la mayor parte posible del tumor (es decir, una resección macroscópica o casi total). Al mismo tiempo, los pacientes se someterán a radioterapia o terapia de protones. A continuación, los pacientes se someterán a quimioterapia, más comúnmente con temozolomida. [7]

Pronóstico

El tiempo medio hasta la progresión es de 10 meses. Después de la progresión, el tiempo medio hasta la muerte es de 5 meses. Los pacientes no pediátricos y los pacientes con resección total o casi total tienen una mayor duración de supervivencia. [8]

Patología

Los gliomas hemisféricos difusos tienen una mutación distintiva en el gen de la histona H3F3A . [8]

Referencias

  1. ^ Picart, Thiébaud; Barritault, Marc; Poncet, Delfina; Berner, Lise-Prune; Izquierdo, Cristina; Taburete, Emeline; Figarella-Branger, Dominique; Idbaïh, Ahmed; Bielle, Franck; Bourg, Véronique; Vandenbos, Fanny Burel; Moyal, Elizabeth Cohen-Jonathan; Uro-Coste, Emmanelle; Guyotat, Jacques; Honnorat, Jérôme (2021). "Características de los gliomas hemisféricos difusos, mutante H3 G34 en adultos". Avances en neurooncología . 3 (1): vdab061. doi : 10.1093/noajnl/vdab061. ISSN  2632-2498. PMC  8156974 . Número de modelo:  PMID34056608.
  2. ^ ab Weller, Michael; van den Bent, Martín; Preusser, Matías; Le Rhun, Emilie; Tonn, Jörg C.; Minniti, Giuseppe; Bendszus, Martín; Balana, Carmen; Chinot, Olivier; Dirven, Linda; francés, pim; Hegi, Monika E.; Jakola, Asgeir S.; Platón, Michael; Roth, Patrick (marzo de 2021). "Directrices EANO sobre el diagnóstico y tratamiento de gliomas difusos de la edad adulta". Nature Reviews Oncología clínica . 18 (3): 170–186. doi :10.1038/s41571-020-00447-z. ISSN  1759-4782. PMC 7904519 . PMID  33293629. 
  3. ^ ab Shao, Hanbing; Gong, Jing; Su, Xiaorui; Chen, Ni; Li, Shuang; Yang, Xibiao; Zhang, Simin; Huang, Zhangfeng; Hu, Wei; Gong, Qiyong; Liu, Yaou; Yue, Qiang (1 de marzo de 2024). "Características de resonancia magnética de los gliomas hemisféricos difusos con mutación H3 G34 y posible diferenciación de los glioblastomas IDH de tipo salvaje en adolescentes y adultos jóvenes". Revista de neurocirugía. Pediatría . 33 (3): 236–244. doi :10.3171/2023.10.PEDS23235. ISSN  1933-0715. PMID  38157540.
  4. ^ d'Amati, Antonio; Bargiacchi, Lavinia; Rossi, Sabrina; Carai, Andrea; Bertero, Luca; Barresi, Valeria; Errico, María Elena; Buccoliero, Anna María; Asioli, Sofía; Marucci, Gianluca; Del Baldo, Giada; Mastronuzzi, Ángela; Miele, Evelina; D'Antonio, Federica; Schiavello, Elisabetta (13 de marzo de 2024). "Tumores pediátricos del SNC y clasificación de la OMS de 2021: ¿qué necesitan los oncólogos de los patólogos?". Fronteras de la neurociencia molecular . 17 . doi : 10.3389/fnmol.2024.1268038 . ISSN  1662-5099. PMC 10966132 . PMID  38544524. 
  5. ^ Osborn, AG; Louis, DN; Poussaint, TY; Linscott, LL; Salzman, KL (1 de julio de 2022). "Clasificación de la Organización Mundial de la Salud de 2021 de los tumores del sistema nervioso central: lo que los neurorradiólogos deben saber". Revista estadounidense de neurorradiología . 43 (7): 928–937. doi :10.3174/ajnr.A7462. ISSN  0195-6108. PMC 9262075 . PMID  35710121. 
  6. ^ Antonelli, Manila; Poliani, Pietro Luigi (diciembre de 2022). "Gliomas difusos de tipo adulto en la nueva clasificación de la OMS de 2021". Pathologica . 114 (6): 397–409. doi :10.32074/1591-951X-823. ISSN  1591-951X. PMC 9763975 . PMID  36534419. 
  7. ^ "" Revisión sistemática del glioma hemisférico difuso, mutante H3 G34: resultados y factores clínicos asociados "". academic.oup.com . Consultado el 2024-06-09 .
  8. ^ ab Kurokawa, Ryo; Baba, Akira; Kurokawa, Mariko; Pinarbasi, Emile S.; Makise, Naohiro; Ota, Yoshiaki; Kim, Juan; Srinivasan, Ashok; Moritani, Toshio (enero de 2022). "Características de neuroimagen del glioma hemisférico difuso, mutante H3 G34: una serie de casos y una revisión sistemática". Revista de neuroimagen . 32 (1): 17–27. doi :10.1111/jon.12939. hdl : 2027.42/171545 . ISSN  1051-2284. PMID  34632671.

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