La gammapatía monoclonal , también conocida como paraproteinemia , es la presencia de cantidades excesivas de proteína de mieloma o gammaglobulina monoclonal en la sangre . Generalmente se debe a un trastorno inmunoproliferativo subyacente o a neoplasias hematológicas , especialmente mieloma múltiple . A veces se considera equivalente a la discrasia de células plasmáticas . La forma más común de la enfermedad es la gammapatía monoclonal de significado indeterminado .
Las causas de la paraproteinemia incluyen las siguientes: [ cita necesaria ]
Estos se caracterizan por la presencia de cualquier proteína anormal que esté involucrada en el sistema inmunológico, que con mayor frecuencia son inmunoglobulinas y están asociadas con la proliferación clonal de linfocitos. [1]
Cuando hay paraproteinemia presente en la sangre, habrá una banda estrecha o pico en la electroforesis de proteínas séricas porque habrá un exceso de producción de una proteína. [2]
Hay dos grandes clases de proteínas sanguíneas: albúmina y globulina . Generalmente tienen la misma proporción, pero la albúmina es mucho más pequeña que la globulina y tiene una carga ligeramente negativa, lo que provoca una acumulación al final del gel electroforético. Las globulinas se separan en tres regiones en el gel electroforético, que son la banda α, la banda β y la banda γ.
Las paraproteinemias se pueden clasificar según el tipo de proteína monoclonal que se encuentra en la sangre: [ cita necesaria ]
Los tres tipos de paraproteínas pueden presentarse solos o en combinación en un individuo determinado. Tenga en cuenta que, si bien la mayoría de las cadenas pesadas o inmunoglobulinas completas permanecen dentro de los vasos sanguíneos, las cadenas ligeras con frecuencia escapan y son excretadas por los riñones en la orina, donde toman el nombre de proteína de Bence Jones. [ cita necesaria ]
También es posible que las paraproteínas (normalmente inmunoglobulinas enteras) formen polímeros agregándose entre sí; esto recibe el nombre de macroglobulinemia y puede provocar más complicaciones. Por ejemplo, ciertas macroglobulinas tienden a precipitarse dentro de los vasos sanguíneos con el frío, fenómeno conocido como crioglobulinemia . Otros pueden hacer que la sangre sea demasiado viscosa para fluir suavemente (generalmente con macroglobulinas pentámeras IgM), un fenómeno conocido como macroglobulinemia de Waldenström . [ cita necesaria ]
El tipo más común de paraproteinemia es la gammapatía monoclonal de significado indeterminado (GMSI). Otra forma, la gammapatía monoclonal de importancia renal (MGRS), provoca daño renal y enfermedad renal crónica debido a los efectos de las inmunoglobulinas monoclonales. [5]