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Fuga de líquido cefalorraquídeo

Una fuga de líquido cefalorraquídeo ( fuga de LCR o CSFL ) es una afección médica en la que el líquido cefalorraquídeo (LCR) que rodea el cerebro y la médula espinal se filtra por uno o más orificios o desgarros en la duramadre . [1] Una fuga de LCR se clasifica como espontánea (primaria), sin causa conocida ( fuga de LCR secundaria ), o no espontánea (secundaria), cuando se atribuye a una afección subyacente. [2] [3] Las causas de una fuga primaria de LCR son las de un traumatismo, incluido un accidente o una lesión intencional, o las que surgen de una intervención médica conocida como iatrogénica . Una fractura de la base del cráneo como causa puede dar el signo de fuga de LCR por el oído, la nariz o la boca. [4] Una punción lumbar puede dar el síntoma de un dolor de cabeza posterior a la punción dural .

Una fuga de líquido cefalorraquídeo puede ser craneal o espinal, y estos son dos trastornos diferentes. [5] Una fuga de LCR espinal puede ser causada por uno o más divertículos meníngeos o fístulas LCR-venosas no asociadas con una fuga epidural . [6] [7] [8] Una fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo espinal puede ocurrir a veces en aquellos con trastornos hereditarios predisponentes del tejido conectivo, incluyendo el síndrome de Marfan y los síndromes de Ehlers-Danlos . [5] [9] Una pérdida de LCR mayor que su tasa de producción conduce a una disminución del volumen dentro del cráneo conocida como hipotensión intracraneal .

Cualquier fuga de LCR se caracteriza con mayor frecuencia por dolores de cabeza ortostáticos , que empeoran al estar de pie y mejoran al acostarse. Otros síntomas pueden incluir dolor o rigidez en el cuello, náuseas, vómitos, mareos, fatiga y un sabor metálico en la boca. Una tomografía computarizada puede identificar el sitio de una fuga de líquido cefalorraquídeo. Una vez identificada, la fuga a menudo se puede reparar con un parche de sangre epidural , una inyección de la propia sangre del paciente en el lugar de la fuga, una inyección de pegamento de fibrina o cirugía.

La fuga espontánea de LCR es una enfermedad poco frecuente que afecta al menos a una de cada 20.000 personas y a muchas más que no reciben un diagnóstico cada año. En promedio, la enfermedad se desarrolla a los 42 años y las mujeres tienen el doble de probabilidades de verse afectadas. Algunas personas con una fuga espontánea de LCR sufren una fuga crónica a pesar de los repetidos intentos de colocar parches, lo que provoca una discapacidad a largo plazo debido al dolor y a la incapacidad de mantenerse en posición vertical, y a menudo es necesaria una intervención quirúrgica. Los síntomas de una fuga espontánea de LCR fueron descritos por primera vez por el neurólogo alemán Georg Schaltenbrand en 1938 y por el neurólogo estadounidense Henry Woltman de la Clínica Mayo en la década de 1950.

Clasificación

Las fugas de líquido cefalorraquídeo se clasifican en dos trastornos distintos: fugas craneales y fugas espinales. [10] [11] Cuando no ha habido una cirugía o procedimiento médico previo que pueda haber causado una fuga de LCR, se denomina fuga espontánea de LCR (fuga de LCR espontánea). [12]

Fuga craneal

Las fugas craneales ocurren en la cabeza y, en algunos de estos casos, el LCR puede filtrarse por un lado de la nariz o por el oído. [13] [12] La hipertensión intracraneal a menudo se asocia con una fuga espontánea de LCR craneal, que rara vez se informa con una fuga espinal. [14]

Fuga espinal

La gran mayoría de las fugas de LCR son espinales. [15] Las fugas espinales ocurren cuando se forman uno o más orificios en la duramadre a lo largo de la médula espinal. [11] Hay tres tipos de fugas espinales espontáneas de LCR. [16] Una fuga espinal generalmente causa hipotensión intracraneal espontánea . [17]

Hipotensión intracraneal espontánea

La hipotensión intracraneal espontánea (HIE) se refiere a un volumen de LCR inferior al normal debido a una fuga de LCR a nivel de la columna vertebral. [18]

La hipotensión intracraneal espontánea (HIE) es una causa importante de dolores de cabeza de larga duración. Otros síntomas pueden incluir náuseas, visión borrosa, coma y demencia. La HIE es típicamente secundaria a una fuga espontánea de LCR espinal. [17] [14] Las fugas de LCR craneales no causan HIE. [19] Si bien este síntoma puede denominarse hipotensión intracraneal , la presión intracraneal puede ser normal, y el problema subyacente es un volumen bajo de LCR; en este caso, una sCSFL puede denominarse hipovolemia de LCR . [20] [21] [22] [23]

Signos y síntomas

Fugas de SCF espinal

El síntoma más común de una fuga de LCR espinal es un dolor de cabeza ortostático de aparición rápida y extremadamente doloroso . [23] [25] Este dolor de cabeza generalmente empeora al estar de pie y, por lo general, se vuelve prominente durante el día, y el dolor se vuelve menos severo al acostarse. [26] Los dolores de cabeza ortostáticos pueden volverse crónicos e incapacitantes hasta el punto de incapacitar. [23] [27] [28] [29] Algunas personas desarrollarán dolores de cabeza que comienzan en la tarde. Esto se conoce como dolor de cabeza de la segunda mitad del día . Esto puede ser una presentación inicial de una fuga espontánea de LCR o aparecer después del tratamiento, como un parche epidural, y probablemente indica una fuga lenta de LCR espinal. [30] Si bien la presión alta del LCR puede hacer que acostarse sea insoportable, la presión baja del LCR debido a una fuga se puede aliviar al acostarse boca arriba . [31]

Aproximadamente el 50% de las personas con un ligamento cruzado anterior espinal experimentan dolor o rigidez en el cuello, náuseas y vómitos . [32]

Otros síntomas de una fuga de LCR incluyen fotofobia , mareos y vértigo , alteraciones de la marcha , tinnitus , entumecimiento o debilidad facial, alteraciones visuales , confusión mental o dificultades de concentración, neuralgia , fatiga, goteo de líquido por la nariz o los oídos, [33] [23]

Los síntomas auditivos también están presentes en muchos casos de hipotensión intracraneal debido a fuga de LCR; incluyendo audición apagada, tinnitus pulsátil, pérdida de audición. [34] Los síntomas menos comunes incluyen visión doble (debido a parálisis del nervio craneal 6 ) o temblor. [34]

Los trastornos del movimiento son poco comunes en las fugas espontáneas de LCR, pero ocasionalmente pueden ser uno de los principales componentes de la presentación clínica. [35]

Algunos casos de hipotensión intracraneal crónica debido a fuga de LCR pueden presentarse como cambios de personalidad, conductas alteradas y deterioro de las funciones ejecutivas, similares a la demencia frontotemporal variante conductual , ya que los lóbulos frontal y temporal se ven afectados por un hundimiento hacia abajo debido a presiones intracraneales reducidas. [34]

Una fuga de LCR no tratada puede provocar coma o muerte como hallazgos tardíos, ya que el tronco encefálico se hernia a través de la base del cráneo o el foramen magnum . [36] [34]

Fugas de LCR craneal

Las fugas craneales se producen en el cráneo . Los síntomas suelen incluir una secreción acuosa que incluye LCR por un lado de la nariz o por el oído. También puede haber un sabor metálico en la boca. [12]

Causas

Una fuga espontánea de LCR espinal se refiere a cualquier fuga de LCR que no haya sido precedida por un procedimiento quirúrgico u otro procedimiento médico. [12] [29] [37] Evidencia posterior sugiere que estas fugas son resultado de una patología discogénica, como un microespolón, un osteofito o una hernia de disco espinal que perfora la duramadre como un cuchillo, un trastorno del tejido conectivo (que a menudo puede conducir a una patología discogénica) o problemas de drenaje espinal. [38] [39]

Una fuga de líquido cefalorraquídeo puede ser una complicación poco frecuente de una discectomía cervical anterior y una fusión . Un estudio sugirió que una fuga de LCR se produce en el 0,5 % de las operaciones. [40] Otro estudio sugiere que una fuga de LCR se produce en el 1 % de las operaciones. En la mayoría de estos casos, la reparación es exitosa. [41]

Causas discogénicas

La causa más común de una fuga intratable de LCR es de origen discogénico , ya sea por hernia de disco, osteofito o microespolón en el disco o cuerpo vertebral. "Investigaciones radiológicas y microquirúrgicas recientes revelaron que un microespolón óseo degenerativo y calcificado es a menudo la lesión culpable en casos de fugas intratables de LCR. Estos microespolones, que surgen a nivel del espacio del disco intervertebral, perforan la duramadre ventral y producen un defecto en forma de hendidura de unos pocos milímetros de longitud. Estos microespolones y la fuga de LCR asociada deben localizarse con exactitud, y luego son susceptibles de tratamiento quirúrgico". [38] [39]

Teoría del tejido conectivo

Varios científicos y médicos han sugerido que las sCSFL pueden ser el resultado de un trastorno subyacente del tejido conectivo que afecta la duramadre espinal. [23] [24] [42] [43] También puede ser hereditario y estar asociado con aneurismas aórticos e hipermovilidad articular. [24] [44]

Hasta dos tercios de los afectados presentan algún tipo de trastorno generalizado del tejido conectivo. [24] [43] El síndrome de Marfan , el síndrome de Ehlers-Danlos y la enfermedad renal poliquística autosómica dominante son los tres trastornos del tejido conectivo más comunes asociados con sCSFL. [24] Aproximadamente el 20% de los pacientes con sCSFL presentan características del síndrome de Marfan, incluyendo estatura alta, tórax hundido ( pectus excavatum ), hipermovilidad articular y paladar arqueado . Sin embargo, no se muestran otras presentaciones del síndrome de Marfan. [24]

Teoría del drenaje espinal

Algunos estudios han propuesto que los problemas con el sistema de drenaje venoso espinal pueden causar una fuga de LCR. [45] Según esta teoría, los agujeros durales y la hipotensión intracraneal son síntomas causados ​​por una presión venosa baja en el espacio epidural. Cuando los músculos de las piernas bombean sangre hacia el corazón y la presión en la vena cava inferior se vuelve negativa, la red de venas epidurales se drena en exceso, lo que hace que el LCR se aspire hacia el espacio epidural. Las fugas verdaderas pueden formarse en puntos débiles de las meninges espinales. Por lo tanto, la hipotensión del LCR observada es el resultado de la hipovolemia del LCR y la presión venosa epidural reducida. [45]

Otras causas

Las fugas de LCR craneales son resultado de hipertensión intracraneal en la gran mayoría de los casos. La presión aumentada causa una ruptura de la duramadre craneal, lo que lleva a una fuga de LCR e hipotensión intracraneal. [46] [47] Los pacientes con una raíz nerviosa desnuda , donde el manguito de la raíz está ausente, tienen un mayor riesgo de desarrollar fugas de LCR recurrentes. [48] Se ha informado que la hernia de disco lumbar causa fugas de LCR en al menos un caso. [49] Las enfermedades degenerativas del disco espinal hacen que un disco perfore la duramadre, lo que lleva a una fuga de LCR. [24]

Las fugas de LCR pueden ser resultado de un procedimiento de punción lumbar . [50] [51] [52] [53]

Complicaciones

La malformación de Arnold-Chiari es una afección en la que las amígdalas cerebelosas han descendido y debe considerarse en el diagnóstico diferencial de sCSFLS.

Como resultado de la sCSFLS pueden ocurrir varias complicaciones, incluyendo disminución de la presión craneal, hernia cerebral, infección, problemas de presión arterial, parálisis transitoria y coma. La complicación primaria y más grave de una fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo es la hipotensión intracraneal espontánea , en la que la presión en el cerebro disminuye gravemente. [23] [42] [54] Esta complicación conduce al síntoma distintivo de dolores de cabeza ortostáticos severos . [24] [54]

Las personas con fugas craneales de LCR, la forma más rara, tienen un riesgo del 10% de desarrollar meningitis por año. [55] Si las fugas craneales duran más de siete días, las probabilidades de desarrollar meningitis son significativamente mayores. [55] Las fugas espinales de LCR no pueden resultar en meningitis debido a las condiciones estériles del sitio de la fuga. [24] Cuando una fuga de LCR ocurre en el hueso temporal , la cirugía se vuelve necesaria para prevenir la infección y reparar la fuga. [56] La hipotensión ortostática es otra complicación que ocurre debido a la disfunción autonómica cuando la presión arterial cae significativamente. [57] La ​​disfunción autonómica es causada por la compresión del tronco encefálico , que controla la respiración y la circulación. [57]

Un volumen bajo de LCR puede hacer que la posición de la amígdala cerebelosa descienda, lo que puede confundirse con una malformación de Chiari ; sin embargo, cuando se repara la fuga de LCR, la posición de la amígdala a menudo vuelve a la normalidad (como se ve en la resonancia magnética en posición vertical) en esta condición "pseudo-Chiari". [58] Otra complicación, aunque rara, de la fuga de LCR es la cuadriplejia transitoria debido a una pérdida repentina y significativa de LCR. Esta pérdida resulta en una hernia del rombencéfalo y causa una compresión importante de la médula espinal cervical superior. La cuadriplejia se disipa una vez que el paciente se encuentra en decúbito supino . [59] Una complicación extremadamente rara de la sCSFL es la parálisis del tercer nervio , donde la capacidad de mover los ojos se vuelve difícil e interrumpida debido a la compresión del tercer nervio craneal. [60]

Existen casos documentados de demencia frontotemporal reversible y coma . [61] El coma debido a una fuga de LCR se ha tratado con éxito utilizando parches de sangre y/o pegamento de fibrina y colocando a la persona en posición de Trendelenburg . [62] El síndrome de la silla turca vacía , una estructura ósea que rodea la glándula pituitaria, ocurre en pacientes con fuga de LCR. [46] [63]

Fisiopatología

El líquido cefalorraquídeo es producido por el plexo coroideo en los ventrículos del cerebro y contenido en las capas dura y aracnoidea de las meninges. [23] [42] [64] El cerebro flota en el LCR, que también transporta nutrientes al cerebro y la médula espinal. A medida que se forman agujeros en la duramadre espinal, el LCR se filtra al espacio circundante. Luego, el LCR es absorbido por el plexo venoso epidural espinal o los tejidos blandos alrededor de la columna vertebral. [24] [65] Debido a las condiciones estériles de los tejidos blandos alrededor de la columna vertebral, no existe riesgo de meningitis. [24]

Cerebro hundido

La falta de presión y volumen del LCR puede hacer que el cerebro se hunda y descienda a través del foramen magnum (gran abertura) del hueso occipital , en la base del cráneo. Se cree que la porción inferior del cerebro estira o impacta uno o más complejos de nervios craneales , lo que causa una variedad de síntomas sensoriales. Los nervios que pueden verse afectados y sus síntomas relacionados se detallan en la tabla de la derecha. [23] [24] [29] Una forma rara de demencia conocida como demencia por hundimiento del cerebro puede ser causada por un hundimiento del cerebro, una característica de la hipotensión intracraneal. [17]

Diagnóstico

El diagnóstico de la fuga de LCR se puede realizar mediante diversas técnicas de imagen, pruebas químicas del líquido corporal descargado por un orificio de la cabeza o examen clínico . El uso de TC , RM y ensayos son los tipos más comunes de pruebas instrumentales de fuga de LCR. Muchas fugas de LCR no aparecen en las imágenes y los ensayos químicos, por lo que estas herramientas de diagnóstico no son definitivas para descartar fugas de LCR. Un médico a menudo puede depender de la historia clínica y el examen del paciente para diagnosticar, por ejemplo: la descarga de una cantidad excesiva de líquido claro de la nariz al agacharse, el aumento del dolor de cabeza después de una maniobra de Valsalva o la reducción del dolor de cabeza cuando el paciente adopta una posición prona son indicadores positivos.

El examen clínico se utiliza a menudo como medio para diagnosticar las fugas de LCR. Una mejor respuesta del paciente al tratamiento conservador puede definir aún más un diagnóstico positivo. La falta de conocimiento por parte del médico de los signos (síntomas y dolencias) de una fuga de LCR es el mayor desafío para el diagnóstico y el tratamiento adecuados, en particular: la pérdida de la característica ortostática de la cefalea y el hecho de que cada paciente con fuga crónica de LCR tendrá un conjunto de síntomas únicos que, en conjunto, contribuyen a la afección subyacente y al diagnóstico de una fuga de LCR.

El lugar principal de consulta médica es la sala de urgencias de un hospital. [25] [66] Hasta el 94% de las personas con síndrome de fatiga crónica es diagnosticado erróneamente en un principio. Los diagnósticos incorrectos incluyen migrañas , meningitis , malformación de Chiari y trastornos psiquiátricos . El tiempo promedio desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico definitivo es de 13 meses. [67] Un estudio de 2007 encontró una tasa de éxito del 0% para el diagnóstico correcto en el departamento de urgencias. [66]

Connecticut

El diagnóstico de una fuga de líquido cefalorraquídeo se realiza mediante una combinación de métodos no invasivos de medición de la presión intracraneal de la presión del LCR y una tomografía computarizada (CTM) de la columna vertebral para detectar fugas de líquido. [24] La presión de apertura del líquido en el canal espinal se obtiene realizando una punción lumbar , también conocida como punción lumbar. Una vez que se mide la presión, se inyecta un agente de radiocontraste en el líquido cefalorraquídeo. Luego, el contraste se difunde a través del saco dural antes de filtrarse a través de los orificios durales. Esto permite que una CTM con fluoroscopia localice y obtenga imágenes de cualquier sitio de ruptura de la duramadre a través del contraste visto fuera del saco dural en las imágenes. [23] [33] [42]

Resonancia magnética

Existe desacuerdo sobre si la resonancia magnética debe ser la herramienta diagnóstica de elección. [24] [32] [42] La resonancia magnética es menos efectiva que la TC en la obtención de imágenes directas de sitios de fuga de LCR. Los estudios de resonancia magnética pueden mostrar realce paquimeníngeo (cuando la duramadre se ve gruesa e inflamada), flacidez del cerebro, agrandamiento de la hipófisis , higromas subdurales , congestión de los senos venosos cerebrales y otras anomalías. [32] Para el 20% de los pacientes, las resonancias magnéticas se presentan como completamente normales. [32] Las resonancias magnéticas realizadas con el paciente sentado en posición vertical (frente a acostado supino) no son mejores para diagnosticar fugas de LCR, [68] pero son más del doble de efectivas para diagnosticar la ectopia amigdalina cerebelosa, también conocida como malformación de Chiari . [69] La ectopia amigdalina cerebelosa comparte muchos de los mismos síntomas que la fuga de LCR, [58] pero se origina de forma congénita o por un traumatismo, incluida la tensión por latigazo cervical en la duramadre. [69]

Un método alternativo para localizar el sitio de una fuga de LCR es utilizar mielografía por RM con ponderación T2 intensa . [24] Esto ha sido eficaz para identificar los sitios de una fuga de LCR sin la necesidad de una tomografía computarizada, punción lumbar y contraste y para localizar acumulaciones de líquido como la acumulación de LCR. [70] Otro método muy exitoso para localizar una fuga de LCR es el contraste intratecal y la mielografía por RM. [24]

La resonancia magnética cerebral con contraste y formato sagitales puede evaluar lo siguiente: [6] [8]

En caso de sospecha de fuga de LCR espinal, se pueden utilizar imágenes de la columna para guiar el tratamiento. [8]

Ensayo

El líquido que gotea de la nariz ( rinorrea de LCR ) o de los oídos (otorrea de LCR) debe recolectarse y analizarse para detectar la proteína beta-2 transferrina , que sería muy precisa para identificar el líquido del LCR y diagnosticar una fuga de LCR craneal. [71] [55] [72]

Análisis del LCR

Agujas espinales utilizadas en la punción lumbar y la introducción de contraste en la columna vertebral.

Se ha observado que los pacientes con fugas de LCR tienen presiones de apertura muy bajas o incluso negativas durante la punción lumbar . Sin embargo, los pacientes con fugas de LCR confirmadas también pueden demostrar presiones de apertura completamente normales. En el 18-46% de los casos, la presión del LCR se mide dentro del rango normal. [24] [73] [74] [75] El análisis del líquido cefalorraquídeo puede demostrar pleocitosis linfocítica y contenido elevado de proteínas o xantocromía . Se plantea la hipótesis de que esto se debe a una mayor permeabilidad de los vasos sanguíneos meníngeos dilatados y una disminución del flujo de LCR en el espacio subaracnoideo lumbar. [24]

Mielografía

En pacientes con hipotensión intracraneal espontánea recalcitrante y sin fugas detectadas en imágenes convencionales de la columna vertebral, se debe considerar la mielografía por sustracción digital, la mielografía por TC y la mielografía dinámica (una técnica de mielografía convencional modificada) para descartar una fístula venosa de LCR. [76] [7] Además, se debe investigar la presencia de una vena paraespinal hiperdensa en las imágenes, ya que es muy sugestiva de una fístula venosa de LCR. [77]

Tratamiento

El tratamiento sintomático suele consistir en analgésicos para las fugas de LCR tanto craneales como espinales. Las medidas iniciales pueden incluir reposo, ingesta de cafeína (a través del café o infusión intravenosa ) e hidratación. [32] Los corticosteroides pueden proporcionar un alivio transitorio para algunos pacientes. [32] Una faja abdominal , que aumenta la presión intracraneal al comprimir el abdomen, puede aliviar temporalmente los síntomas en algunas personas. [78] A veces, una fuga de LCR se cura por sí sola. De lo contrario, los síntomas pueden durar meses o incluso años.

Parche sanguíneo epidural

La jeringa epidural se llena con sangre autóloga y se inyecta en el espacio epidural para cerrar los orificios en la duramadre.

El tratamiento de elección para esta afección es la aplicación quirúrgica de parches de sangre epidurales, [27] [79] [80] que tiene una tasa de éxito más alta que los tratamientos conservadores de reposo en cama e hidratación. [81] Mediante la inyección de la propia sangre de una persona en el área del orificio en la duramadre, un parche de sangre epidural utiliza los factores de coagulación de la sangre para coagular los sitios de los orificios. El volumen de sangre autóloga y el número de intentos de parche para los pacientes es muy variable. [27] Entre un cuarto y un tercio de los pacientes con una sCSFL no tienen alivio de los síntomas con el parche de sangre epidural. [24] No es necesario encontrar la ubicación de una fuga de líquido cefalorraquídeo antes de usar un parche de sangre epidural, ya que los parches de sangre epidurales lumbares iniciales a menudo brindan alivio de los síntomas y resuelven la fuga sin más intervención. [34]

Sellador de cola de fibrina

Si los parches de sangre por sí solos no logran cerrar los desgarros durales, se puede utilizar la colocación de pegamento de fibrina percutáneo en lugar del parche de sangre, lo que aumenta la eficacia de la formación de un coágulo y detiene la fuga de LCR. [11] [24] [82]

Técnica de drenaje quirúrgico

En casos extremos de fuga de LCR intratable, se ha utilizado un drenaje lumbar quirúrgico. [83] [84] [85] Se cree que este procedimiento disminuye el volumen de LCR espinal mientras aumenta la presión y el volumen de LCR intracraneal. [83] Este procedimiento restaura el volumen y la presión intracraneal de LCR mientras promueve la curación de desgarros durales al reducir la presión y el volumen en la duramadre. [83] [85] Este procedimiento ha llevado a resultados positivos que conducen al alivio de los síntomas hasta por un año. [83] [84]

Reparación neuroquirúrgica

La cirugía para tratar una fístula venosa de LCR en pacientes con fuga de LCR es altamente efectiva. [86] La neurocirugía está disponible para reparar directamente los divertículos meníngeos con fuga . Las áreas de fuga de duramadre se pueden unir en un proceso llamado ligadura y luego se puede colocar un clip de metal para mantener la ligadura cerrada. [24] Alternativamente, se puede colocar una pequeña compresa llamada apósito sobre la fuga de duramadre y luego sellar con espuma de gel y pegamento de fibrina. [24] La sutura primaria rara vez puede reparar una fuga de LCR, y en algunos pacientes puede ser necesaria la exploración de la duramadre para localizar correctamente todos los sitios de fuga de LCR. [24]

Medidas complementarias

El uso de antibióticos para prevenir la meningitis en pacientes con fuga de LCR debido a una fractura de la base del cráneo no tiene un beneficio claro. [87]

Pronóstico

Los resultados a largo plazo para las personas con sCSFLS siguen siendo poco estudiados. [24] Los síntomas pueden resolverse en tan solo dos semanas o persistir durante meses. [32] Con menor frecuencia, los pacientes pueden tener síntomas incesantes durante muchos años. [23] [32] [42] [57] Las personas con sCSFLS crónico pueden quedar discapacitadas e incapaces de trabajar. [24] [28] La fuga recurrente de LCR en un sitio alternativo después de una reparación reciente es común. [88]

Epidemiología

Un estudio comunitario de 1994 indicó que dos de cada 100.000 personas tienen una fuga de LCR, mientras que un estudio de 2004 en una sala de emergencias indicó cinco de cada 100.000. [24] [42] Las fugas de LCR generalmente afectan a personas jóvenes y de mediana edad; [83] la edad promedio de aparición es de 42,3 años, pero la aparición puede variar entre los 22 y los 61 años . [89] En un estudio de 11 años, se encontró que las mujeres tenían el doble de probabilidades de verse afectadas que los hombres. [90] [91]

Los estudios han demostrado que las fugas de LCR se dan en familias. Se sospecha que la similitud genética en las familias incluye debilidad en la duramadre que conduce a una fuga de LCR. [24] [92] Todavía no se han realizado estudios a gran escala basados ​​en la población. [42] Si bien la mayoría de las fugas de LCR siguen sin diagnosticarse o se diagnostican incorrectamente, es poco probable que haya un aumento real en la incidencia. [42]

Historia

Las fugas espontáneas de LCR han sido descritas por médicos notables y reportadas en revistas médicas que se remontan a principios del siglo XX. [93] [94] El neurólogo alemán Georg Schaltenbrand reportó en 1938 y 1953 lo que denominó "aliquorrea", una condición caracterizada por presiones de LCR muy bajas, inalcanzables o incluso negativas. Los síntomas incluían dolores de cabeza ortostáticos y otras características que ahora se reconocen como hipotensión intracraneal espontánea. Unas décadas antes, el mismo síndrome había sido descrito en la literatura francesa como "hipotensión del líquido cefalorraquídeo" y "colapso ventricular". En 1940, Henry Woltman de la Clínica Mayo escribió sobre "dolores de cabeza asociados con disminución de la presión intracraneal". Las manifestaciones clínicas completas de la hipotensión intracraneal y las fugas de LCR se describieron en varias publicaciones publicadas entre los años 1960 y principios de los años 1990. [94] Los informes modernos de fugas espontáneas de LCR han sido reportados en revistas médicas desde fines de los años 1980. [95]

Investigación

La tetracosactida es un corticosteroide que hace que el cerebro produzca líquido cefalorraquídeo adicional para reemplazar el volumen de LCR perdido y aliviar los síntomas, y se ha administrado por vía intravenosa para tratar las fugas de LCR. [96] [97]

En tres estudios pequeños de 1 a 2 pacientes con fugas recurrentes de LCR en los que los parches de sangre repetidos no lograron formar coágulos ni aliviar los síntomas, los pacientes recibieron una resolución temporal pero completa de los síntomas con una infusión epidural de solución salina. [98] [99] La infusión de solución salina restablece temporalmente el volumen necesario para que un paciente evite la HSI hasta que la fuga pueda repararse adecuadamente. [24] La infusión intratecal de solución salina se utiliza en casos urgentes, como dolor intratable o disminución de la conciencia. [24]

El gen TGFBR2 se ha visto implicado en varios trastornos del tejido conectivo, entre ellos el síndrome de Marfan , la tortuosidad arterial y el aneurisma aórtico torácico . Un estudio de personas con una fuga de LCR no demostró mutaciones en este gen. [24] Se han encontrado características menores del síndrome de Marfan en el 20% de los pacientes con fuga de LCR. Se han documentado hallazgos anormales de fibrilina-1 en estos pacientes con fuga de LCR, pero solo un paciente demostró un defecto de fibrilina-1 compatible con el síndrome de Marfan. [24] [100]

Véase también

Referencias

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