La estenosis pilórica es un estrechamiento de la abertura desde el estómago hasta la primera parte del intestino delgado (el píloro ). [1] Los síntomas incluyen vómitos proyectiles sin presencia de bilis . [1] Esto ocurre con mayor frecuencia después de alimentar al bebé. [1] La edad típica en la que los síntomas se vuelven evidentes es de dos a doce semanas. [1]
La causa de la estenosis pilórica no está clara. [2] Los factores de riesgo en los bebés incluyen el nacimiento por cesárea , el parto prematuro , la alimentación con biberón y el ser primogénito. [3] El diagnóstico se puede realizar palpando una masa en forma de aceituna en el abdomen del bebé. [1] Esto a menudo se confirma con una ecografía . [4]
El tratamiento comienza inicialmente corrigiendo la deshidratación y los problemas electrolíticos . [1] A esto generalmente le sigue la cirugía, aunque algunos tratan la afección sin cirugía usando atropina . [1] Los resultados son en general buenos tanto a corto como a largo plazo. [1]
Aproximadamente uno o dos de cada 1.000 bebés se ven afectados, y los hombres se ven afectados aproximadamente cuatro veces más a menudo que las mujeres. [1] La afección es muy rara en adultos. [6] La primera descripción de la estenosis pilórica fue en 1888 y el manejo quirúrgico fue realizado por primera vez en 1912 por Conrad Ramstedt . [1] [2] Antes del tratamiento quirúrgico, la mayoría de los bebés morían. [1]
Los bebés con esta afección generalmente presentan vómitos que empeoran progresivamente en cualquier momento de las primeras semanas a los 6 meses de vida . Es más probable que afecte a los primogénitos de los varones con más frecuencia que a las mujeres en una proporción de 4 a 1. [7] Los vómitos a menudo se describen como no teñidos de bilis ("no biliosos") y "vómitos en proyectil", porque es más fuerte que la regurgitación habitual ( reflujo gastroesofágico ) que se observa a esta edad. Algunos bebés presentan mala alimentación y pérdida de peso, pero otros demuestran un aumento de peso normal. Puede ocurrir deshidratación, lo que hace que el bebé llore sin lágrimas y produzca menos pañales mojados o sucios debido a que no orina durante horas o algunos días. Los síntomas suelen comenzar entre las 3 y 12 semanas de edad. Los hallazgos incluyen plenitud epigástrica con peristaltismo visible en la parte superior del abdomen de izquierda a derecha del bebé. [8] El hambre constante, los eructos y los cólicos son otros posibles signos de que el bebé no puede comer adecuadamente.
En raras ocasiones, la estenosis pilórica infantil puede ocurrir como una afección autosómica dominante . [9] No está claro si se trata de un estrechamiento anatómico congénito o una hipertrofia funcional del músculo del esfínter pilórico. [ cita necesaria ]
La obstrucción de la salida gástrica debida al píloro hipertrófico impide el vaciado del contenido gástrico hacia el duodeno . Como consecuencia, todos los alimentos ingeridos y las secreciones gástricas sólo pueden salir a través del vómito, que puede ser de naturaleza proyectil. Si bien se desconoce la causa exacta de la hipertrofia, un estudio sugirió que la hiperacidez neonatal puede estar involucrada en la patogénesis. [10] Recientemente se ha revisado más a fondo esta explicación fisiológica para el desarrollo de la estenosis pilórica clínica alrededor de las 4 semanas y su curación espontánea a largo plazo sin cirugía si se trata de forma conservadora. [11]
Los vómitos persistentes provocan la pérdida de ácido del estómago ( ácido clorhídrico ). El material vomitado no contiene bilis porque la obstrucción pilórica impide la entrada del contenido duodenal (que contiene bilis) al estómago. La pérdida de cloruro da como resultado un nivel bajo de cloruro en sangre que afecta la capacidad del riñón para excretar bicarbonato. Este es el factor que impide la corrección de la alcalosis que conduce a la alcalosis metabólica. [12]
Se desarrolla un hiperaldosteronismo secundario debido a la disminución del volumen sanguíneo . Los niveles altos de aldosterona hacen que los riñones retengan ávidamente Na + (para corregir el agotamiento del volumen intravascular ) y excreten mayores cantidades de K + en la orina (lo que resulta en un nivel bajo de potasio en sangre ). [ cita necesaria ] La respuesta compensatoria del cuerpo a la alcalosis metabólica es la hipoventilación que resulta en una pCO2 arterial elevada .
El diagnóstico se realiza mediante una anamnesis y un examen físico cuidadosos, a menudo complementados con estudios de imágenes radiológicas. Se debe sospechar estenosis pilórica en cualquier bebé con vómitos intensos. En el examen físico, la palpación del abdomen puede revelar una masa en el epigastrio . Esta masa, que consiste en el píloro agrandado, se conoce como "oliva" [14] y, a veces, es evidente después de que se le da de beber fórmula al bebé. En raras ocasiones, hay ondas peristálticas que se pueden sentir o ver (video en NEJM) debido a que el estómago intenta forzar su contenido a pasar la salida pilórica estrecha. [ cita necesaria ]
La mayoría de los casos de estenosis pilórica se diagnostican/confirman con ecografía , si está disponible, que muestra el píloro engrosado y la falta de paso del contenido gástrico hacia el duodeno proximal. Un espesor de la pared muscular de 3 milímetros (mm) o más y una longitud del canal pilórico de 15 mm o más se consideran anormales en bebés menores de 30 días. No se debe ver el contenido gástrico pasando a través del píloro porque, si lo hace, se debe excluir la estenosis pilórica y se deben considerar otros diagnósticos diferenciales como el piloroespasmo. Deben observarse las posiciones de la arteria mesentérica superior y la vena mesentérica superior porque las posiciones alteradas de estos dos vasos sugerirían una malrotación intestinal en lugar de una estenosis pilórica. [7]
Aunque el bebé está expuesto a la radiación, una serie de pruebas gastrointestinales superiores (rayos X tomadas después de que el bebé bebe un agente de contraste especial ) puede ser diagnóstica al mostrar el píloro con una luz alargada y estrecha y una abolladura en el bulbo duodenal . [7] Este fenómeno provocó el " signo de cuerda " o el "signo de vía de ferrocarril/doble vía" en las radiografías después de aplicar el contraste. Las radiografías simples del abdomen a veces muestran un estómago dilatado. [15]
Aunque la endoscopia gastrointestinal superior demostraría obstrucción pilórica, a los médicos les resultaría difícil diferenciar con precisión entre estenosis hipertrófica pilórica y piloroespasmo. [ cita necesaria ]
Los análisis de sangre revelarán niveles bajos de potasio y cloruro en sangre en asociación con un aumento del pH sanguíneo y un nivel alto de bicarbonato en sangre debido a la pérdida de ácido del estómago (que contiene ácido clorhídrico ) debido a los vómitos persistentes. [16] [17] Habrá intercambio de potasio extracelular con iones de hidrógeno intracelulares en un intento de corregir el desequilibrio del pH. Estos hallazgos se pueden observar con vómitos intensos por cualquier causa. [ cita necesaria ]
La estenosis pilórica infantil generalmente se trata con cirugía; [18] muy pocos casos son lo suficientemente leves como para ser tratados médicamente.
El peligro de la estenosis pilórica proviene de la deshidratación y la alteración electrolítica más que del problema subyacente en sí. Por lo tanto, inicialmente se debe estabilizar al bebé corrigiendo la deshidratación y el pH sanguíneo anormalmente alto que se observa en combinación con niveles bajos de cloruro con líquidos intravenosos. Por lo general, esto se puede lograr en aproximadamente 24 a 48 horas. [ cita necesaria ]
Se puede usar atropina intravenosa y oral para tratar la estenosis pilórica. Tiene una tasa de éxito del 85 al 89% en comparación con casi el 100% de la piloromiotomía; sin embargo, requiere hospitalización prolongada, enfermería especializada y un seguimiento cuidadoso durante el tratamiento. [19] Podría ser una alternativa a la cirugía en niños que tienen contraindicaciones para la anestesia o la cirugía, o en niños cuyos padres no quieren cirugía. [ cita necesaria ]
El tratamiento definitivo de la estenosis pilórica es con piloromiotomía quirúrgica conocida como procedimiento de Ramstedt (división del músculo del píloro para abrir la salida gástrica). Esta cirugía se puede realizar a través de una única incisión (generalmente de 3 a 4 cm de largo) o por vía laparoscópica (a través de varias incisiones pequeñas), según la experiencia y preferencia del cirujano. [20]
Hoy en día, la técnica laparoscópica ha suplantado en gran medida a las reparaciones abiertas tradicionales que implicaban una pequeña incisión circular alrededor del ombligo o el procedimiento de Ramstedt. En comparación con las técnicas abiertas más antiguas, la tasa de complicaciones es equivalente, excepto por un riesgo notablemente menor de infección de la herida. [21] Esto ahora se considera el estándar de atención en la mayoría de los hospitales infantiles de los EE. UU., aunque algunos cirujanos todavía realizan la técnica abierta. Después de la reparación, las pequeñas incisiones de 3 mm son difíciles de ver.
La incisión vertical, que se muestra en la foto y se enumera arriba, generalmente ya no es necesaria, aunque muchas incisiones han sido horizontales en los últimos años. Una vez que el estómago puede vaciar hacia el duodeno , la alimentación puede comenzar nuevamente. Se pueden esperar algunos vómitos durante los primeros días después de la cirugía a medida que el tracto gastrointestinal se asienta. En raras ocasiones, el procedimiento de miotomía realizado es incompleto y los vómitos en proyectil continúan, lo que requiere repetir la cirugía. La estenosis pilórica generalmente no tiene efectos secundarios a largo plazo ni impacto en el futuro del niño. [ cita necesaria ]
Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres; los primogénitos se ven afectados aproximadamente cuatro veces más a menudo, y existe una predisposición genética a la enfermedad. [22] Se asocia comúnmente con personas de ascendencia escandinava y tiene patrones de herencia multifactoriales. [9] La estenosis pilórica es más común en caucásicos que en hispanos, negros o asiáticos. La incidencia es de 2,4 por 1.000 nacidos vivos en caucásicos, 1,8 en hispanos, 0,7 en negros y 0,6 en asiáticos. También es menos común entre hijos de padres mestizos. [23] Los bebés varones caucásicos con grupo sanguíneo B u O tienen más probabilidades que otros tipos de verse afectados. [22]
Los bebés expuestos a la eritromicina tienen un mayor riesgo de desarrollar estenosis pilórica hipertrófica, especialmente cuando el medicamento se toma alrededor de las dos semanas de vida [24] y posiblemente al final del embarazo y a través de la leche materna en las dos primeras semanas de vida. [25]