Las hemoglobinas embrionarias humanas fueron descubiertas en 1961. [1] [2] Estas incluyen Hb-Gower 1, que consta de 2 cadenas zeta y 2 cadenas épsilon, y Hb-Gower 2, que consta de 2 cadenas αlfa y 2 cadenas épsilon, siendo las cadenas zeta y épsilon las cadenas de hemoglobina embrionaria.
La hemoglobina embrionaria es un tetrámero producido en los islotes sanguíneos del saco vitelino embrionario durante la etapa mesoblástica (desde la tercera semana de embarazo hasta los tres meses). La proteína se conoce comúnmente como hemoglobina ε .
Las anomalías cromosómicas pueden provocar un retraso en el cambio de la hemoglobina embrionaria. [3]
La hemoglobina Gower 1 (también denominada ζ 2 ε 2 o HbE Gower-1 ) es una forma de hemoglobina que existe solo durante la vida embrionaria y es la hemoglobina embrionaria primaria. Está compuesta por dos cadenas zeta y dos cadenas épsilon y es relativamente inestable, por lo que se descompone fácilmente. [4]
La hemoglobina Gower 2 (también denominada α 2 ε 2 o HbE Gower-2 ) es una forma de hemoglobina que existe en niveles bajos durante la vida embrionaria y fetal. Está compuesta por dos cadenas alfa y dos cadenas épsilon, y es algo inestable, aunque no tanto como la hemoglobina Gower 1. [4] Debido a su relativa estabilidad en comparación con la hemoglobina Gower 1 y la hemoglobina S , se ha propuesto como un sujeto para la reactivación en el adulto en casos de β talasemia grave y hemoglobinopatías en sujetos para los que la reactivación de la hemoglobina F está contraindicada debido a problemas de toxicidad. [4]
La hemoglobina Portland I (también conocida como ζ 2 γ 2 o HbE Portland-1 ) es una forma de hemoglobina que existe en niveles bajos durante la vida embrionaria y fetal, compuesta de dos cadenas zeta y dos cadenas gamma. [4]
La hemoglobina Portland II (también denominada ζ 2 β 2 o HbE Portland-2 ) es una forma de hemoglobina que existe en niveles bajos durante la vida embrionaria y fetal, compuesta por dos cadenas zeta y dos cadenas beta. Es bastante inestable, incluso más que la hemoglobina Gower 1, y se descompone muy rápidamente bajo estrés. [4] A pesar de esto, se ha propuesto como candidata para la reactivación en casos de talasemia α grave o hemoglobinopatías que afectan la cadena alfa. [4] [5]
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