Sarcoma de tejidos blandos

Un sarcoma de tejidos blandos ( STS ) es un tumor maligno , un tipo de cáncer , que se desarrolla en los tejidos blandos . ^{[1] Un}sarcoma de tejidos blandos es a menudo una masa indolora que crece lentamente durante meses o años. Pueden ser superficiales o profundos. Cualquier masa inexplicable de este tipo debe diagnosticarse mediante una biopsia . ^[2] El tratamiento puede incluir cirugía , radioterapia , quimioterapia y terapia farmacológica dirigida . ^[3]Los sarcomas óseos son la otra clase de sarcomas.

Existen muchos tipos diferentes, muchos de los cuales rara vez se encuentran. ^[4] La Organización Mundial de la Salud enumera más de cincuenta subtipos. ^[2]

Tipos

Una versión anterior de este artículo fue extraída del Servicio de Información sobre el Cáncer del Centro Nacional del Cáncer de EE . UU . Los nombres de varios sarcomas han cambiado con el tiempo.

Signos y síntomas

En sus primeras etapas, los sarcomas de tejidos blandos no suelen causar síntomas. Debido a que el tejido blando es relativamente elástico, los tumores pueden crecer bastante y desplazar el tejido normal antes de que se sientan o causen algún problema. El primer síntoma perceptible suele ser un bulto o hinchazón indoloro. A medida que el tumor crece, puede causar otros síntomas, como dolor o molestias, ya que presiona los nervios y músculos cercanos. Si se encuentra en el abdomen, puede causar dolores abdominales que suelen confundirse con calambres menstruales, indigestión o causar estreñimiento. ^[5]

Factores de riesgo

La mayoría de los sarcomas de tejidos blandos no están asociados con ningún factor de riesgo conocido ni causa identificable. Existen algunas excepciones:

Los estudios sugieren que los trabajadores expuestos a los clorofenoles presentes en los conservantes de madera y los herbicidas fenólicos pueden tener un riesgo ligeramente mayor de desarrollar sarcomas de tejidos blandos, aunque otros conjuntos de datos refutan esta asociación. Un pequeño número de pacientes con un tumor poco común en los vasos sanguíneos, el angiosarcoma del hígado, habían estado expuestos al cloruro de vinilo en su trabajo. Esta sustancia se utiliza en la fabricación de ciertos plásticos, en particular el PVC . ^[6]
A principios del siglo XX, cuando los científicos apenas estaban descubriendo los usos potenciales de la radiación para tratar enfermedades, se sabía poco sobre los niveles de dosis seguros y los métodos precisos de administración. En ese momento, la radiación se utilizaba para tratar una variedad de problemas médicos no cancerosos, incluido el agrandamiento de las amígdalas, los adenoides y la glándula del timo. Más tarde, los investigadores descubrieron que las dosis altas de radiación causaban sarcomas de tejidos blandos en algunos pacientes. ^[7] Debido a este riesgo, el tratamiento de radiación para el cáncer ahora se planifica para garantizar que se administre la dosis máxima de radiación al tejido enfermo mientras se protege el tejido sano circundante tanto como sea posible. ^[5]
El sarcoma de Kaposi , un cáncer poco común de las células que recubren los vasos sanguíneos de la piel y las membranas mucosas, es causado por el virus del herpes humano 8. El sarcoma de Kaposi suele presentarse en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida . Sin embargo, el sarcoma de Kaposi tiene características diferentes a las de los sarcomas típicos de tejidos blandos y se trata de manera diferente. ^[8]
En una fracción muy pequeña de casos, el sarcoma puede estar relacionado con una alteración genética hereditaria rara del gen TP53 y se conoce como síndrome de Li-Fraumeni . Ciertas otras enfermedades hereditarias están asociadas con un mayor riesgo de desarrollar sarcomas de tejidos blandos. Por ejemplo, las personas con neurofibromatosis tipo I (también llamada enfermedad de von Recklinghausen, asociada con alteraciones en el gen NF1 ) tienen un mayor riesgo de desarrollar sarcomas de tejidos blandos conocidos como tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos. Los pacientes con retinoblastoma hereditario tienen alteraciones en el gen RB1 , un gen supresor de tumores, y es probable que desarrollen sarcomas de tejidos blandos a medida que maduran hasta la edad adulta.

Diagnóstico

La única forma fiable de determinar si un tumor de tejidos blandos es benigno o maligno es mediante una biopsia. Los dos métodos de obtención de tejido tumoral para análisis citopatológico son:

Biopsia por aspiración con aguja , a través de una aguja
Quirúrgicamente, a través de una incisión realizada en el tumor.

Un patólogo examina el tejido bajo un microscopio. El patólogo puede ser la persona más importante en el tratamiento de los sacomas, porque es responsable de hacer el diagnóstico adecuado. Los patólogos en centros expertos en sarcomas son invaluables para identificar el tipo de sarcoma responsable de los síntomas de un paciente. Si hay cáncer presente, el patólogo generalmente puede determinar el tipo de cáncer y su grado . Aquí, el grado se refiere a una escala utilizada para representar de manera concisa la tasa de crecimiento prevista del tumor y su tendencia a propagarse, y esto se determina por el grado en que las células cancerosas parecen anormales cuando se examinan bajo un microscopio. Los sarcomas de bajo grado, aunque cancerosos, se definen como aquellos que tienen menos probabilidades de hacer metástasis . Los sarcomas de alto grado se definen como aquellos que tienen más probabilidades de propagarse a otras partes del cuerpo. Para el sarcoma de tejidos blandos, los dos sistemas de clasificación histológica son el sistema del Instituto Nacional del Cáncer y el sistema del Grupo de Sarcomas de la Federación Francesa de Centros Oncológicos. ^[9]^[10]^[11]

Los sarcomas de tejidos blandos se originan comúnmente en la parte superior del cuerpo, en el hombro o en la parte superior del pecho. Algunos síntomas son una postura irregular, dolor en el músculo trapecio e inflexibilidad cervical [dificultad para girar la cabeza]. ^[12] El sitio más común al que se propaga el sarcoma de tejidos blandos son los pulmones. ^[13]

Tratamiento

En general, el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos depende del estadio del cáncer. El estadio del sarcoma se basa en el tamaño y el grado del tumor, y en si el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos o a otras partes del cuerpo (metástasis). Las opciones de tratamiento para los sarcomas de tejidos blandos incluyen cirugía , radioterapia , quimioterapia y terapia farmacológica dirigida. ^[3]

La cirugía es el tratamiento más común para los sarcomas de tejidos blandos y, por lo general, la única forma de lograr una cura. Se extirpa el tumor dejando un margen seguro de tejido sano circundante para disminuir las probabilidades de que vuelva a aparecer.
La radioterapia se puede utilizar como tratamiento neoadyuvante antes de la cirugía para reducir el tamaño de los tumores o como tratamiento adyuvante después de la cirugía para eliminar las células cancerosas que puedan haber quedado. En algunos casos, se puede utilizar para tratar tumores que no se pueden extirpar quirúrgicamente.
La quimioterapia se puede utilizar con radioterapia antes o después de la cirugía para intentar reducir el tamaño del tumor o eliminar las células cancerosas restantes. Hay evidencia que sugiere que la quimioterapia con doxorrubicina como adyuvante puede reducir la recurrencia en el sitio original o en otras partes del cuerpo. ^[14] La evidencia también sugiere que la quimioterapia puede aumentar la duración de la vida de los pacientes, pero esta evidencia es menos segura. El uso de quimioterapia para prevenir la propagación de sarcomas de tejidos blandos no ha demostrado ser eficaz. Si el cáncer se ha propagado a otras áreas del cuerpo, se puede utilizar quimioterapia para reducir el tamaño de los tumores y reducir el dolor y el malestar que causan, pero es poco probable que erradique la enfermedad. Una combinación de docetaxel y gemcitabina podría ser un régimen de quimioterapia eficaz en pacientes con sarcoma de tejidos blandos avanzado. ^[15]^[16]
Los resultados son mejores para los pacientes que son vistos (y, en el mejor de los casos, tratados) en centros especializados en sarcoma. ^[17] En los Estados Unidos, estos centros se encuentran generalmente en centros oncológicos designados por el NCI.[1]

Investigación

La investigación sobre el sarcoma de tejidos blandos requiere un esfuerzo considerable debido a su rareza; para que la investigación tenga éxito se necesita una colaboración sustancial. Año tras año, el campo médico está aprendiendo que los distintos tipos no se pueden agrupar y que cada sarcoma debe considerarse un tipo diferente de cáncer. ^[18]

Como una nueva forma de tratamiento utilizada en otros tipos de cáncer, la inmunoterapia puede tener un papel en el tratamiento de sarcomas de tejidos blandos como el sarcoma alveolar de partes blandas y el sarcoma pleomórfico indiferenciado. Sin embargo, a partir de 2023, solo el sarcoma alveolar de partes blandas tiene una aprobación regulatoria para dicho agente, en este caso atezolizumab. ^[19]

Ejemplo de investigación inmunológica del sarcoma: la constante inmunológica del rechazo

Cuando se aplicó retrospectivamente la constante inmunológica de la firma de rechazo (ICR) a 1455 STS no metastásicos y se buscaron correlaciones entre las clases de ICR y las variables clinicopatológicas y biológicas, el treinta y cuatro por ciento de los tumores se clasificaron como ICR1, el 27% ICR2, el 24% ICR3 y el 15% ICR4. Estas clases se asociaron con la edad de los pacientes, el tipo patológico y la profundidad del tumor, y un enriquecimiento de ICR1 a ICR4 de las puntuaciones cuantitativas/cualitativas de la respuesta inmunitaria. La clase ICR1 se asoció con un aumento del 59% del riesgo de recaída metastásica en comparación con la clase ICR2-4. En el análisis multivariado, la clasificación ICR permaneció asociada con la supervivencia libre de metástasis, así como con el tipo patológico y la clasificación del Índice de complejidad en sarcomas (CINSARC), lo que sugiere un valor pronóstico independiente. ^[20]

La firma ICR se asocia de forma independiente con la MFS posoperatoria en el STS en etapa temprana, independientemente de otras características pronósticas, incluido el CINSARC. Un modelo clínico-genómico pronóstico sólido que integra ICR, CINSARC y tipo patológico, y sugirió una vulnerabilidad diferencial de cada grupo pronóstico a diferentes terapias sistémicas. ^[20]

Epidemiología

Los sarcomas de tejidos blandos son cánceres muy poco frecuentes. Representan menos del 1 % de todos los casos nuevos de cáncer cada año. ^[21]

En 2023, se diagnosticaron alrededor de 14.300 casos nuevos en los Estados Unidos. ^[21] Los sarcomas de tejidos blandos se encuentran más comúnmente en pacientes mayores (>50 años), aunque en niños y adolescentes menores de 20 años, ciertas histologías son comunes ( rabdomiosarcoma , sarcoma sinovial ). ^[13]

En 2011, alrededor de 3.300 personas fueron diagnosticadas con sarcoma de tejidos blandos en el Reino Unido. ^[22]

Casos notables

El actor Robert Urich murió a causa de un sarcoma sinovial . ^[23]
La cantante folk Kate McGarrigle murió de sarcoma de células claras . ^[24]
La actriz Michelle Thomas murió a causa de un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas , un sarcoma de tejidos blandos abdominales poco común. ^[25]
Está escrito que el evangelista Henry Feyerabend murió de sarcoma en su pierna.^[26]
El artista conceptual de videojuegos Adam Adamowicz murió por complicaciones de un raro sarcoma muscular el 9 de febrero de 2012, a los 42 años. ^{[ cita requerida ]}
El luchador profesional Jake Roberts reveló que tiene cáncer muscular. ^{[ cita requerida ]}
El luchador profesional Zack Ryder reveló que tuvo sarcoma sinovial cuando era adolescente. ^[27]
El ex ministro de Finanzas de la India, Arun Jaitley, murió de sarcoma el 24 de agosto de 2019. ^[28]
La escritora Rachel Caine murió a causa de la enfermedad el 1 de noviembre de 2020. ^[29]
El YouTuber Technoblade murió a causa de la enfermedad en junio de 2022. ^[30]

Véase también

Sarcoma de tejidos blandos en gatos y perros

Referencias

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