El oligodendroglioma anaplásico es un tumor neuroepitelial que se cree que se origina a partir de oligodendrocitos , un tipo de célula de la glía . En la clasificación de tumores cerebrales de la Organización Mundial de la Salud (OMS) , los oligodendrogliomas anaplásicos se clasifican como de grado III. [2] En el curso de la enfermedad, puede degenerar en oligodendroglioma altamente maligno , de grado IV. [3] La gran mayoría de los oligodendrogliomas se producen esporádicamente, sin una causa confirmada y sin herencia dentro de una familia.
Los síntomas del oligodendroglioma anaplásico pueden incluir: [4]
El oligodendroglioma anaplásico ( maligno ) pertenece al grupo de los gliomas difusos y surge en el sistema nervioso central ( cerebro y médula espinal ) a partir de células madre precursoras de los oligodendrocitos . Este tumor se presenta principalmente en la edad adulta media con un pico de frecuencia en la cuarta y quinta década de la vida. [3]
El procedimiento diagnóstico más importante es la resonancia magnética (RM). Ocasionalmente, fuera de los diagnósticos de rutina, se muestra el metabolismo en el tejido mediante tomografía por emisión de positrones (PET). El diagnóstico se confirma mediante un examen fino del tejido después de una operación . Los oligodendrogliomas anaplásicos a menudo muestran una pérdida de material genético. Alrededor del 50 al 70% [5] de los oligodendrogliomas anaplásicos de grado III de la OMS tienen pérdidas combinadas de alelos en el brazo corto del cromosoma 1 (1p) y el brazo largo del cromosoma 19 (19q). Este cambio se conoce principalmente como "deleción de Co 1p / 19q". Puede verse como favorable para el paciente y hace que sea más probable una respuesta a la radiación o la quimioterapia . La designación de oligodendroglioma de grado III (alto grado) generalmente incluye los diagnósticos previos de oligodendroglioma anaplásico o maligno. [2]
La cirugía puede ayudar a reducir los síntomas causados por el tumor. Se prefiere la extirpación lo más completa posible del tumor visible en la resonancia magnética, siempre que la ubicación del tumor lo permita. Dado que, por lo general, las células de un oligodendroglioma anaplásico ya han migrado al tejido cerebral sano circundante en el momento del diagnóstico, no es posible una extirpación quirúrgica completa de todas las células tumorales. El marcador "1p / 19q Codeletion" desempeña un papel cada vez más importante en la selección de la terapia y las combinaciones de terapias. Debido a que este tumor es una "afección indolente" (una afección médica de progresión lenta asociada con poco o ningún dolor) y la morbilidad potencial asociada con la neurocirugía , la quimioterapia y la radioterapia , la mayoría de los neurooncólogos inicialmente seguirán un curso de espera vigilante y tratarán a los pacientes sintomáticamente. El tratamiento sintomático a menudo incluye el uso de anticonvulsivos para las convulsiones y esteroides para la inflamación cerebral . Para el tratamiento posterior, se ha demostrado que la radiación o quimioterapia con temozolomida o una quimioterapia con Procarbazina , CCNU y Vincristina (PCV) son eficaces y fue el régimen de quimioterapia más comúnmente utilizado para tratar oligodendrogliomas anaplásicos. [3] [6]
Tasa de supervivencia relativa a 5 años: edad 20-44, 76 % edad 45-54, 67 % edad 55-64, 45 %. [7] [8] La procarbazina, la lomustina y la vincristina se han utilizado desde mayo de 1975. Durante 48 años, se han probado regularmente nuevas opciones terapéuticas como parte de estudios de terapia para mejorar el tratamiento del oligodendroglioma anaplásico. [9]
A partir de 2022 [actualizar], no es posible una cura definitiva con oligodendrogliomas anaplásicos de grado III de la OMS . Un estudio retrospectivo sobre 1054 pacientes con oligodendroglioma anaplásico, presentado durante la Reunión Anual de la ASCO de 2009 , sugiere que la terapia con PCV puede ser efectiva. El tiempo medio hasta la progresión para los pacientes con codeleción de 1p19q fue más largo después de PCV solo (7,6 años) que con temozolomida sola (3,3 años); la supervivencia general media también fue más larga con el tratamiento con PCV frente al tratamiento con temozolomida (no se alcanzó, frente a 7,1 años). [10] Un estudio reciente a largo plazo afirma que la radiación combinada con quimioterapia adyuvante es significativamente más eficaz para los pacientes con oligodendroglioma anaplásico con tumores con codeleción de 1p 19q y se ha convertido en el nuevo estándar de atención. [11] Es posible que la radioterapia pueda prolongar el tiempo general hasta la progresión de los tumores no delecionados. Si la masa tumoral comprime las estructuras cerebrales adyacentes, el neurocirujano normalmente extirpará la mayor parte posible del tumor sin dañar otras estructuras cerebrales sanas y críticas. Estudios recientes sugieren que la radiación no mejora la supervivencia general (incluso cuando se tienen en cuenta la edad, los datos clínicos, la clasificación histológica y el tipo de cirugía). [12] [13]
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