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Inhibidor de proteasa relacionado con la proteína Z

El inhibidor de la proteasa dependiente de la proteína Z ( ZPI ) es una proteína que circula en la sangre y que inhibe los factores Xa y XIa de la cascada de coagulación . Es miembro de la clase de inhibidores de serina proteasa (serpinas). Su nombre implica que requiere proteína Z , otra proteína circulante, para funcionar correctamente, pero esto sólo se aplica a su inhibición del factor X.

Tiene aproximadamente 72 kDa de peso y 444 aminoácidos de tamaño. Es producido por el hígado .

Papel en la enfermedad

Agua y col. encontró deficiencia de ZPI en el 4,4% de una cohorte de pacientes con trombofilia (tendencia a la trombosis ). [1]

Historia

Han et al. describió ZPI por primera vez en 1998. [2] El mismo grupo lo caracterizó aún más en 2000. [3]

Referencias

  1. ^ Van de Water N, Tan T, Ashton F, O'Grady A, Day T, Browett P, Ockelford P, Harper P (octubre de 2004). "Las mutaciones en el gen inhibidor de la proteasa dependiente de la proteína Z están asociadas con la enfermedad tromboembólica venosa: una nueva forma de trombofilia". Revista británica de hematología . 127 (2): 190–4. doi : 10.1111/j.1365-2141.2004.05189.x . PMID  15461625.
  2. ^ Han X, Fiehler R, Broze GJ (agosto de 1998). "Aislamiento de un inhibidor de la proteasa plasmática dependiente de la proteína Z". Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 95 (16): 9250–5. Código bibliográfico : 1998PNAS...95.9250H. doi : 10.1073/pnas.95.16.9250 . PMC 21324 . PMID  9689066. 
  3. ^ Han X, Fiehler R, Broze GJ (noviembre de 2000). "Caracterización del inhibidor de proteasa dependiente de la proteína Z". Sangre . 96 (9): 3049–55. doi :10.1182/sangre.V96.9.3049. PMID  11049983.

enlaces externos