El colágeno tipo V es una forma de colágeno fibrilar [1] asociado con el síndrome de Ehlers-Danlos clásico . Se encuentra en la unión dermoepidérmica , los tejidos placentarios y en asociación con tejidos que contienen colágeno tipo I. [ 2]
El colágeno tipo V es parte de la familia de proteínas de colágeno que consiste en colágeno I - colágeno XXVIII. Las proteínas de colágeno a menudo se asocian con el fortalecimiento y el soporte de muchos tejidos, incluidos la piel, los huesos, los músculos y los ligamentos. Hay algunos estudios que sugieren que el colágeno tipo V es responsable de la formación de otras fibrillas de colágeno en diferentes tejidos dentro del cuerpo. [3] Según los estudios, el colágeno V regula el diámetro de la fibra heterotípica. [4] El colágeno tipo V se considera un colágeno formador de fibrillas reguladoras. [5] El colágeno V está asociado con el gen COL5A1, que es el gen que proporciona instrucciones para producir colágeno V. El colágeno tipo V, como otros colágenos, está compuesto de moléculas de procolágeno.
Las isoformas moleculares del colágeno V son α1(V)α2(V)α3(V), α1(V)3 y α1(V)2 α2(V). Estas moléculas de procolágeno están formadas por tres cadenas polipeptídicas α diferentes. [5] Estas cadenas polipeptídicas α son α1(V), α2(V) y α3(V). Diferentes combinaciones de estas cadenas forman las isoformas del colágeno tipo V. Las moléculas de procolágeno forman entonces colágeno maduro con la ayuda de enzimas. Una vez formadas las cadenas, se organizan en fibrillas delgadas. Estas fibrillas de colágeno se combinan entonces con las fibrillas de colágeno tipo I. [3]
El colágeno tipo V forma parte de la matriz extracelular (MEC). [5] La expresión génica del colágeno V está modulada por el TGF-β. Se ha demostrado que el colágeno tipo V es resistente a la digestión por colagenasas intersticiales. Por otro lado, el colágeno V desnaturalizado puede degradarse por gelatinasas y metaloproteinasas . [5]
Nombres alternativos
El colágeno tipo V tiene algunos nombres alternativos alfa 1. Estos incluyen: preproteína de colágeno tipo V, CO5A1_HUMAN y colágeno tipo V alfa. [3] El colágeno tipo V también se puede abreviar como COLV o colágeno V.
Enfermedades asociadas al colágeno tipo V
Algunos estudios muestran que una mutación en el gen que codifica el colágeno tipo V está vinculada como la causa de una forma del síndrome de Ehlers Danlos . El síndrome de Ehlers Danlos de tipo clásico es el resultado de mutaciones del gen COL5A1 o COL5A2, que codifican el colágeno tipo V. Esta forma del síndrome de Ehlers Danlos (tipo clásico) se asocia con hipermovilidad, cicatrización y elasticidad de la piel y otros tejidos. Los investigadores descubrieron que la causa de esta forma de Ehlers Danlos se debe a la mutación que produce menos cadenas de las tres cadenas que componen el colágeno tipo V. Se han identificado más de 100 mutaciones en el gen COL5A1. Estas mutaciones dan como resultado la subproducción de cadenas pro-α1(V). Con estas mutaciones, las fibrillas de colágeno tipo V no están completamente desarrolladas y desorganizadas. Esto da como resultado los diferentes síntomas del síndrome de Ehlers Danlos. [3]
Salud
Los estudios sobre el colágeno tipo V muestran que este colágeno desempeña otras funciones en diferentes partes del cuerpo. Estas funciones pueden ser tanto beneficiosas como perjudiciales.
Las funciones beneficiosas que desempeña el colágeno tipo V en el organismo son:
- Se ha demostrado que los neoepítopos del colágeno tipo V son un biomarcador sérico no invasivo útil para evaluar la progresión y resolución fibrótica en la fibrosis hepática experimental. [5]
- La isoforma de colágeno tipo V que contiene la cadena α3(V) participa en la mediación de las funciones de las células de los islotes pancreáticos. [5]
- Los colágenos de tipo V se combinan con el colágeno de tipo I y forman fibrillas heterotípicas en la dermis y la córnea de la piel. Juntos, el colágeno V y el colágeno I actúan como reguladores dominantes de la fibrilogénesis del colágeno. [5]
- Los colágenos de tipo V interactúan con los colágenos de la matriz y las proteínas estructurales. Esta interacción mejora la integridad estructural de los andamiajes tisulares. [5]
Funciones nocivas que puede desempeñar el colágeno tipo V en el organismo.
- Tener una deficiencia de colágeno tipo V se ha asociado con la pérdida de transparencia corneal y el síndrome de Ehlers-Danlos clásico. [5]
- Los estudios han demostrado que una sobreexpresión del colágeno tipo V puede provocar respuestas nocivas en el organismo. Se ha detectado una sobreexpresión del colágeno V en casos de cáncer, tejido de granulación, inflamación y aterosclerosis. También está relacionada con la fibrosis de los pulmones, la piel, los riñones, el tejido adiposo y el hígado. [5]
- Los aumentos de colágeno tipo V se asocian con fibrosis hepática temprana y avanzada. [5]
- Los estudios muestran que el aumento de la síntesis de colágeno tipo V anormal está relacionado con la patogénesis de la esclerosis sistémica [4].
La autoinmunidad contra el colágeno tipo V está asociada con el fracaso del trasplante de pulmón. [6] [7] [8]
Genes
Referencias
- ^ Wenstrup RJ, Florer JB, Brunskill EW, Bell SM, Chervoneva I, Birk DE (diciembre de 2004). "El colágeno tipo V controla la iniciación del ensamblaje de fibrillas de colágeno". The Journal of Biological Chemistry . 279 (51): 53331–53337. doi : 10.1074/jbc.M409622200 . PMID 15383546.
- ^ Malfait F, Wenstrup R, De Paepe A (1993). Adam MP, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJ, Gripp KW, Amemiya A (eds.). "Síndrome de Ehlers-Danlos, tipo clásico". Reseñas genéticas . Seattle (WA): Universidad de Washington, Seattle. PMID 20301422.
- ^ abcd "Gen COL5A1: MedlinePlus Genetics". medlineplus.gov . Consultado el 26 de abril de 2023 .
- ^ ab Martin, Patricia; Teodoro, Walcy R.; Velosa, Ana Paula P.; de Morais, Jymenez; Carrasco, Solange; Christmann, Romy B.; Goldenstein-Schainberg, Cláudia; Parra, Edwin R.; Katayama, Maria Lúcia; Sotto, Mirian N.; Capelozzi, Vera L.; Yoshinari, Natalino H. (septiembre de 2012). "La deposición anormal de colágeno V en la dermis se correlaciona con el engrosamiento de la piel y la actividad de la enfermedad en la esclerosis sistémica". Autoimmunity Reviews . 11 (11): 827–835. doi :10.1016/j.autrev.2012.02.017. ISSN 1873-0183. PMID 22406224.
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Enlaces externos
