El cáncer o carcinoma peritoneal primario también se conoce como carcinoma papilar de superficie serosa, carcinoma peritoneal primario, carcinoma seroso extraovárico, carcinoma papilar seroso primario y psammomacarcinoma. Históricamente se clasificó como " carcinoma de primario desconocido " (CUP). El cáncer peritoneal primario (PPC o PPCa) [1] es un cáncer de las células que recubren el peritoneo o la cavidad abdominal. Suele afectar a mujeres y se diagnostica después de los 60 años; muy raramente afecta a los hombres. [2]
Las características histomorfológicas y biológicas moleculares sugieren que los carcinomas serosos , que incluyen el carcinoma seroso de ovario, el carcinoma seroso uterino, el carcinoma seroso de las trompas de Falopio, el carcinoma seroso cervical y el carcinoma seroso peritoneal primario, realmente representan una entidad. [3]
Aunque se desconocen las causas precisas, se ha descrito un vínculo con determinadas variantes de BRCA1/2 . [4] Además, las mujeres con mutación BRCA1/2 tienen un riesgo del 5% de desarrollar cáncer peritoneal primario incluso después de una ooforectomía profiláctica .
El carcinoma peritoneal primario muestra tasas similares de disfunción del gen supresor de tumores ( p53 , BRCA, WT1 ) que el cáncer de ovario y también puede mostrar una mayor expresión de HER-2/neu.
Se ha observado una asociación con el factor de crecimiento endotelial vascular . [5]
El pronóstico y el tratamiento son los mismos que para el tipo más común de cáncer de ovario, que es el cáncer de ovario epitelial . [6] [7]
La mediana de supervivencia de los carcinomas peritoneales primarios suele ser de 2 a 6 meses más corta en comparación con el cáncer de ovario seroso. Los estudios muestran que la mediana de supervivencia varía entre 11,3 y 17,8 meses. Un estudio informó una mediana de supervivencia de 19 a 40 meses (IC del 95 %) con una supervivencia a cinco años del 26,5 %. [ cita médica necesaria ]
Los niveles elevados de albúmina se han asociado con un pronóstico más favorable. [8]