El afecto pseudobulbar ( PBA ), o incontinencia emocional , es un tipo de trastorno neurológico caracterizado por episodios incontrolables de llanto o risa . El PBA se produce de forma secundaria a un trastorno neurológico o una lesión cerebral . Los pacientes pueden encontrarse llorando incontrolablemente por algo que es solo un poco triste, siendo incapaces de detenerse durante varios minutos. Los episodios también pueden ser incongruentes con el estado de ánimo : un paciente puede reír incontrolablemente cuando está enojado o frustrado, por ejemplo. [1] A veces, los episodios pueden cambiar entre estados emocionales, lo que resulta en que el paciente llore incontrolablemente antes de disolverse en ataques de risa.
El afecto pseudobulbar, también conocido como labilidad emocional , no debe confundirse con la depresión que surge de la inestabilidad emocional (desregulación afectiva), que se observa comúnmente en enfermedades mentales y ciertos trastornos de la personalidad.
La característica principal del trastorno es un umbral patológicamente reducido para exhibir la respuesta conductual de risa, llanto, ira o todas las anteriores. Un individuo afectado exhibe episodios de risa, llanto, ira o una combinación de estos sin un estímulo motivador aparente o en respuesta a estímulos que no habrían provocado tal respuesta emocional antes del inicio de su trastorno neurológico subyacente. En algunos pacientes, la respuesta emocional es exagerada en intensidad pero es provocada por un estímulo con una valencia emocional congruente con el carácter de la manifestación emocional. Por ejemplo, un estímulo triste provoca una respuesta de llanto patológicamente exagerada en lugar de un suspiro, que el paciente normalmente habría exhibido en ese caso particular. [2]
Sin embargo, en otros pacientes, el carácter de la manifestación emocional puede ser incongruente e incluso contradictorio con la valencia emocional del estímulo provocador o puede ser incitado por un estímulo sin valencia clara. Por ejemplo, un paciente puede reír en respuesta a una noticia triste o llorar en respuesta a estímulos sin trasfondo emocional o, una vez provocados, los episodios pueden pasar de risa a llanto o viceversa. [3]
Los síntomas de la PBA pueden ser graves, con episodios persistentes e incesantes. [4] Las características incluyen:
Muchas personas con trastornos neurológicos presentan episodios incontrolables de risa, llanto o ira que son exagerados o contradictorios con el contexto en el que ocurren. Cuando los pacientes tienen déficits cognitivos significativos (p. ej., enfermedad de Alzheimer ), puede no estar claro si se trata de una verdadera PBA en oposición a una forma más grave de desregulación emocional, pero los pacientes con cognición intacta a menudo informan que el síntoma es perturbador. Los pacientes informan que sus episodios son, en el mejor de los casos, solo parcialmente susceptibles al control voluntario y, a menos que experimenten un cambio grave del estado mental, como en el caso de una lesión cerebral traumática, a menudo tienen una comprensión de su problema y juzgan sus manifestaciones emocionales como inapropiadas y fuera de lo común. El efecto clínico de la PBA puede ser grave, con síntomas incesantes y persistentes que pueden ser incapacitantes para los pacientes y pueden afectar significativamente la calidad de vida de los cuidadores. [2]
Aunque no es tan profundamente incapacitante como los síntomas físicos de las enfermedades más comunes que la causan (como la ELA ), la PBA puede influir significativamente en el funcionamiento social de las personas y sus relaciones con los demás. Estos arrebatos emocionales repentinos, frecuentes, extremos e incontrolables pueden provocar un aislamiento social e interferir en las actividades de la vida diaria, las actividades sociales y profesionales, y reducir la atención médica general. Por ejemplo, los pacientes con ELA y EM suelen ser cognitivamente normales. Sin embargo, la aparición de emociones incontrolables se asocia comúnmente con muchos trastornos neurológicos adicionales, como el trastorno por déficit de atención con hiperactividad , [5] la enfermedad de Parkinson , [6] la parálisis cerebral , [7] el autismo , [8] la epilepsia , [9] y las migrañas . [10] Esto puede llevar a que el paciente evite las interacciones sociales, lo que a su vez perjudica sus mecanismos de afrontamiento y su carrera. [4] [11] [12] [13] [14]
La PBA a menudo puede diagnosticarse erróneamente como depresión clínica o trastorno bipolar ; sin embargo, existen muchas distinciones claras. [15]
En los trastornos depresivos y bipolares , el llanto, la ira o la risa son típicamente indicativos del estado de ánimo , mientras que las manifestaciones patológicas de llanto que ocurren en la PBA a menudo contrastan con el estado de ánimo subyacente, o son muy superiores al estado de ánimo o al estímulo desencadenante. Además, una clave para diferenciar la depresión de la PBA es la duración: los episodios de PBA son repentinos, ocurren de manera episódica, mientras que el llanto en la depresión es una presentación más sostenida y se relaciona estrechamente con el estado de ánimo subyacente. El nivel de control que uno tiene sobre el llanto, la ira u otras manifestaciones emocionales en la PBA es mínimo o inexistente, mientras que para aquellos con depresión, la expresión emocional (típicamente el llanto) puede ser modulada por la situación. De manera similar, el desencadenante de los episodios de llanto en pacientes con PBA puede ser inespecífico, mínimo o inapropiado para la situación, pero en la depresión el estímulo es específico para la condición relacionada con el estado de ánimo. Estas diferencias se describen en la Tabla adyacente.
En algunos casos, el estado de ánimo depresivo y la PBA pueden coexistir. Dado que la depresión es uno de los cambios emocionales más comunes en pacientes con enfermedades neurodegenerativas o secuelas posteriores a un accidente cerebrovascular, a menudo es comórbida con la PBA. La comorbilidad implica que la depresión es distinta de la PBA y no es necesaria para el diagnóstico de PBA ni lo excluye. [16] [17]
La fisiopatología específica implicada en esta condición frecuentemente debilitante aún está bajo investigación; los mecanismos patogénicos primarios de la PBA siguen siendo controvertidos. [18] Una hipótesis, establecida por los primeros investigadores como Wilson y Oppenheim, hizo hincapié en el papel de las vías corticobulbares en la modulación de la expresión emocional en un modelo de arriba hacia abajo, y teorizó que la PBA ocurre cuando las lesiones bilaterales en el tracto corticobulbar descendente causan una falla del control voluntario de la emoción, lo que conduce a la desinhibición o liberación de los centros de risa/llanto en el tronco encefálico. [19] Otras teorías implican a la corteza prefrontal . [20]
La PBA es una afección que se produce de forma secundaria a una enfermedad neurológica o una lesión cerebral, y se cree que es el resultado de alteraciones de las redes neuronales que controlan la generación y regulación de la salida motora de las emociones. La PBA se observa con mayor frecuencia en personas con lesiones neurológicas, como traumatismo craneoencefálico (TCE) y accidente cerebrovascular , [19] [21] y enfermedades neurológicas como demencias , incluida la enfermedad de Alzheimer , el trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH), [5] [22] esclerosis múltiple (EM), esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y enfermedad de Parkinson (EP). Se ha informado como un síntoma de hipertiroidismo , enfermedad de Graves o hipotiroidismo en combinación con depresión. [23]
La PBA también se ha observado en asociación con una variedad de otros trastornos cerebrales, incluidos tumores cerebrales , enfermedad de Wilson , parálisis pseudobulbar sifilítica y varias encefalitis . Las afecciones más raras asociadas con la PBA incluyen epilepsia gelástica , epilepsia dacrística, mielinolisis pontina central , atrofia olivopontinocerebelosa, enfermedades de almacenamiento de lípidos , exposición a sustancias químicas (p. ej., óxido nitroso e insecticidas ), cuatro episodios prodrómicos y síndrome de Angelman .
Se ha planteado la hipótesis de que estas lesiones y enfermedades neurológicas primarias afectan la señalización química en el cerebro, lo que a su vez altera las vías neurológicas que controlan la expresión emocional. [24] [25] [26]
La PBA es uno de los trastornos de conducta posteriores a un accidente cerebrovascular que se informa con mayor frecuencia , con un rango de tasas de prevalencia informadas que van del 28 % al 52 %. [27] [28] [29] Las tasas de prevalencia más altas tienden a informarse en pacientes con accidente cerebrovascular que son mayores o que tienen antecedentes de accidente cerebrovascular previo. [30] [31] La relación entre la depresión posterior a un accidente cerebrovascular y la PBA es complicada, porque el síndrome depresivo también ocurre con alta frecuencia en los sobrevivientes de un accidente cerebrovascular. Los pacientes posteriores a un accidente cerebrovascular con PBA están más deprimidos que los pacientes posteriores a un accidente cerebrovascular sin PBA, y la presencia de un síndrome depresivo puede exacerbar el lado lloroso de los síntomas de la PBA. [27] [32]
Estudios recientes sugieren que aproximadamente el 10% de los pacientes con esclerosis múltiple (EM) experimentarán al menos un episodio de labilidad emocional. [33] [34] La PBA generalmente se asocia con etapas posteriores de la enfermedad (fase progresiva crónica). [29] La PBA en pacientes con EM se asocia con un deterioro intelectual más grave, discapacidad física y discapacidad neurológica. [35]
Un estudio diseñado específicamente para investigar la prevalencia encontró que el 49% de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) también tenían PBA. [11] La PBA no parece estar asociada con la duración de la ELA. [36] [37] Es un síntoma de ELA que muchos pacientes desconocen y sobre el cual no reciben información de su médico. [38]
Un estudio de 301 casos consecutivos en un entorno clínico informó una prevalencia del 5%. La PBA se presentó en pacientes con traumatismo craneoencefálico más grave y coincidió con otras características neurológicas sugestivas de parálisis pseudobulbar. [39]
La Asociación Estadounidense de Lesiones Cerebrales (BIAA) indica que aproximadamente el 80% de los encuestados experimentan síntomas de PBA. [40] Los resultados de una investigación reciente estiman que la prevalencia de PBA asociada con una lesión cerebral traumática supera el 55% de los sobrevivientes. [41]
La educación de los pacientes, las familias y los cuidadores es un componente importante del tratamiento adecuado de la PBA. El llanto asociado con la PBA puede interpretarse incorrectamente como depresión; la risa puede ser vergonzosa, la ira puede ser debilitante. Por lo tanto, es fundamental que las familias y los cuidadores reconozcan la naturaleza patológica de la PBA y la seguridad de que se trata de un síndrome involuntario que se puede controlar. Tradicionalmente, se han prescrito antidepresivos como sertralina , [42] fluoxetina , [43] citalopram , [44] nortriptilina [45] y amitriptilina [46] con cierta eficacia.
El bromhidrato de dextrometorfano afecta las señales del cerebro que desencadenan el reflejo de la tos. Se utiliza como supresor de la tos, aunque a veces se puede utilizar con fines medicinales como analgésico y también se utiliza como droga recreativa. [47]
El sulfato de quinidina afecta la forma en que late el corazón y se utiliza generalmente en personas con ciertos trastornos del ritmo cardíaco. También se utiliza para tratar la malaria. [48] El sulfato de quinidina, como inhibidor metabólico, "aumenta los niveles plasmáticos de dextrometorfano al inhibir competitivamente el citocromo P450 2D6, que cataliza una importante vía de biotransformación para el dextrometorfano", lo que permite concentraciones terapéuticas de dextrometorfano. [49]
El dextrometorfano/quinidina es una combinación de estos dos medicamentos genéricos y es el primer medicamento aprobado por la FDA para el tratamiento de la PBA, aprobado el 29 de octubre de 2010. [50]
En el estudio multicéntrico fundamental que condujo a su aprobación, los "Objetivos... [eran] evaluar la seguridad, tolerabilidad y eficacia de dos dosis diferentes de AVP-923 [combinación de dextrometorfano/quinidina]... en comparación con placebo". [51] Las condiciones y los resultados de ese estudio son los siguientes:
En un centro de estudio, un total de 326 participantes recibieron una de tres opciones de dosis. "MÉTODOS: En un ensayo aleatorizado, doble ciego, de 12 semanas de duración, se administró a pacientes con ELA y EM con PBA clínicamente significativa" una dosis dos veces al día de uno de los siguientes:
- placebo (N=109)
- bromhidrato de dextrometorfano 30 mg/sulfato de quinidina 10 mg (N=110)
- Nuedexta – bromhidrato de dextrometorfano 20 mg/sulfato de quinidina 10 mg (N=107)
Completaron el estudio 283 pacientes (86,8%). El número de episodios de PBA (risas, llantos o arrebatos agresivos) fue un 47% y un 49% menor (según las mediciones de resultados del ensayo), respectivamente, para las opciones de combinación de fármacos que para el placebo. Las "puntuaciones medias de la escala CNS-LS" disminuyeron 8,2 puntos para ambas opciones de combinación de fármacos, frente a una disminución de 5,7 puntos para el placebo.
En general, el ensayo mostró un beneficio estadísticamente significativo al tomar una combinación de dextrometorfano y quinidina, y ambas dosis fueron seguras y bien toleradas. Para un objetivo secundario que medía el "estado de salud percibido por el participante... midiendo ocho conceptos de salud: vitalidad, funcionamiento físico, dolor corporal, percepciones generales de salud, función física, función emocional, función social y salud mental", la dosis más alta mostró una mejora, especialmente en las medidas de funcionamiento social y salud mental. [51] [52]
Las estimaciones de prevalencia sitúan el número de personas con PBA entre 1,5 y 2 millones solo en los Estados Unidos, lo que sería menos del 1% de la población estadounidense incluso en el extremo superior de la estimación. Algunos sostienen que el número es probablemente mayor y que los médicos no diagnostican lo suficiente la PBA. [53] Sin embargo, la estimación de prevalencia de 2 millones se basa en una encuesta en línea. Pacientes autoseleccionados con conocimientos de informática en grupos de riesgo evaluaron sus propios síntomas y enviaron sus autodiagnósticos. Ningún médico o clínica confirmó los datos. La motivación para participar podría haber estado influenciada por la presencia de síntomas, lo que habría sesgado los resultados. La prevalencia real podría muy bien ser bastante menor que la estimada. [54]
La expresión de las emociones en el hombre y en los animales , de Charles Darwin, se publicó en 1872. [55] En el capítulo VI, «Expresiones especiales del hombre: el sufrimiento y el llanto», Darwin analiza las variaciones culturales en la aceptabilidad del llanto y las amplias diferencias en las respuestas individuales al sufrimiento. El capítulo contiene la siguiente frase:
Sin embargo, no debemos hacer demasiado hincapié en el abundante derramamiento de lágrimas por parte de los locos, como si se debiera a la falta de toda moderación, ya que ciertas enfermedades cerebrales, como la hemiplejia, el deterioro cerebral y la decadencia senil, tienen una tendencia especial a inducir el llanto. [55] : 156
Históricamente, se han utilizado diversos términos para este trastorno, entre ellos, afecto pseudobulbar, risa y llanto patológicos, labilidad emocional, emocionalismo, desregulación emocional o, más recientemente, trastorno de expresión emocional involuntaria. [16] El término pseudobulbar ( pseudo- + bulbar ) surgió de la idea de que los síntomas parecían similares a los causados por una lesión bulbar (es decir, una lesión en el bulbo raquídeo ).
También se han utilizado, aunque con menor frecuencia, términos como llanto forzado, llanto involuntario, emocionalidad patológica e incontinencia emocional. [4]
Arthur Fleck, el personaje central de la película Joker de 2019 , muestra signos de afecto pseudobulbar, [56] [57] que se dice que son lo que Joaquin Phoenix usó como inspiración para la risa característica de su personaje.
En la película Parásitos de 2019 , el personaje Ki-woo sufre un traumatismo craneoencefálico y, aunque no se menciona claramente que esté afectado por el síndrome pseudobulbar, menciona que no puede dejar de reír al pensar en todos los eventos que ocurren en la película.
En la película Naan Sirithal de 2020 , el personaje Gandhi ( Hiphop Tamizha Adhi ) sufre un efecto pseudobulbar debido a todo el estrés que sufre en varias partes de su vida, se acumula y comienza a reír sin control.
En el programa de televisión médico House , temporada 7, episodio 8 (" Pequeños sacrificios "), el personaje Ramon Silva, interpretado por Kuno Becker , muestra un afecto pseudobulbar, con una risa incongruente e incontrolable, mientras padece la variedad Marburg de esclerosis múltiple.
En el episodio 9 de la temporada 3 de The Good Fight , el personaje Brenda DeCarlo, una auditora externa, muestra un afecto pseudobulbar, con una risa incongruente e incontrolable.