El síndrome de dolor lumbar y hematuria ( LPHS ) es la combinación de dolor lumbar debilitante unilateral o bilateral y cantidades microscópicas o macroscópicas de sangre en la orina que no tienen otra explicación. [1]
El síndrome de dolor lumbar-hematuria (LPHS) es un trastorno poco definido que se caracteriza por dolor lumbar (en el flanco) recurrente o persistente y hematuria que parece representar una hemorragia glomerular. La mayoría de los pacientes presentan ambas manifestaciones, pero algunos presentan dolor lumbar o hematuria solamente. Los episodios de dolor rara vez se asocian con fiebre baja y disuria, pero no hay infección del tracto urinario. Las principales causas de dolor en el flanco y hematuria, como nefrolitiasis y coágulo sanguíneo, generalmente no están presentes. La arteriografía renal puede sugerir una perfusión cortical focalmente alterada, mientras que la biopsia renal puede mostrar fibrosis intersticial y esclerosis arterial. [2]
El dolor suele ser intenso y suele prescribirse una terapia con narcóticos como forma de controlar el dolor crónico. El sueño puede resultar difícil porque la posición supina aumenta la presión en el flanco. El inicio del dolor suele estar asociado con náuseas y vómitos, lo que complica el tratamiento del dolor con opiáceos orales. [2]
No se conoce la causa del LPHS. [1] Una teoría propone que es causado por una membrana basal glomerular delgada y una congestión tubular renal de glóbulos rojos (RBC) que conduce a la hinchazón del riñón y la distensión de la fascia renal , lo que produce dolor . [3]
Los investigadores han planteado la hipótesis de que el síndrome puede deberse a enfermedades de los vasos sanguíneos del riñón, espasmos de los vasos renales u otros trastornos hemorrágicos (coagulopatía). La hematuria en el síndrome de LPHS puede deberse a una membrana basal glomerular anormal (gruesa o delgada). La membrana basal glomerular es un tejido del riñón que filtra la sangre. Una membrana basal glomerular anormal puede permitir que los glóbulos rojos entren en el espacio urinario. Debido a que los cálculos renales son tan comunes en las personas con LPHS, los cristales en los túbulos renales también pueden desempeñar un papel en el sangrado y el dolor. [4]
Otras especulaciones sobre la causa incluyen [5]
También se ha informado que es causada por gránulos microscópicos de oxilato de calcio en el propio glomérulo, lo que provoca la ruptura de los vasos sanguíneos y aumenta la distensión de la cápsula renal. [2]
Esta afección puede persistir durante algunos años y puede durar toda la vida. No se producen daños en los riñones que provoquen insuficiencia renal. [5] Sin embargo, debido a que el LPHS es poco común en pacientes mayores de 60 años, algunos médicos creen que el LPHS finalmente se resuelve. [2]
En este momento no se ha encontrado cura para esta enfermedad. El LPHS es una enfermedad debilitante debido al dolor crónico y a la incapacidad de saber cómo controlar el aspecto glomerular . El dolor del LPHS puede empeorar con actos tan simples como viajar en automóvil y realizar actividades diarias. [2] Muchas personas con esta enfermedad no pueden mantener un empleo debido al dolor debilitante. [ cita requerida ] Una investigación no publicada del Dr. Ahmed Ghanem (que ha atendido a más de 100 mujeres con LPHS) encontró que la nefroptosis sintomática no tratada - SN (riñón hipermóvil) puede provocar LPHS. La nefropexia puede ayudar a aliviar los síntomas. Cólico renal severo causado por uréter torcido. El dolor clásicamente se alivia un poco al ponerse a cuatro patas con las caderas más altas que la cabeza. [ cita requerida ]
El síndrome de dolor pélvico crónico presenta una superposición considerable con el síndrome de dolor pélvico crónico . [ cita requerida ]
Se propone que una membrana basal glomerular delgada , como en la enfermedad de la membrana basal delgada , sea el hallazgo característico en la biopsia renal , [3] pero no es parte de la definición del síndrome.
El tratamiento del síndrome de hipersensibilidad pulmonar varía considerablemente de un centro a otro. Como se trata de una enfermedad poco frecuente y poco comprendida, no existe un estándar de atención ampliamente adoptado. [ cita requerida ]
El tratamiento del síndrome de dolor lumbar-hematuria (LPHS) consiste generalmente en el control del dolor. Se pueden recetar narcóticos u opioides orales para ayudar a controlar el dolor. Los pacientes con dolor intenso pueden necesitar opioides en dosis altas a diario o casi a diario. Ocasionalmente, las personas con LPHS requieren hospitalización para recibir terapia intravenosa con opioides y controlar las náuseas. Otros tratamientos pueden incluir denervación, autotrasplante, neurectomía renal o nefrectomía. Lamentablemente, los síntomas suelen reaparecer después de estos procedimientos. Evidencia limitada sugiere que los medicamentos que inhiben la angiotensina pueden reducir la frecuencia y la gravedad de los episodios de dolor lumbar y hematuria macroscópica. [4]
El tratamiento del dolor con analgésicos opiáceos y no opiáceos es habitual. Se cree que los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina son beneficiosos, [3] ya que reducen la presión intraglomerular y, presumiblemente, reducen la congestión tubular renal con glóbulos rojos . [ cita requerida ]
Posibles regímenes de tratamiento [7]
Algunos piensan que la cirugía ( autotrasplante ) es beneficiosa en determinados individuos [8] y se recomienda en algunos centros, pero generalmente se considera el último recurso. [9]
Los médicos desaconsejan la cirugía , ya que los síntomas de LPHS suelen reaparecer después del autotrasplante. [9]
La LPHS está catalogada como una enfermedad rara en la base de datos de Enfermedades Raras del Instituto Nacional de Salud de los EE. UU. [10] Si bien no se dispone de cifras exactas a nivel mundial, la clínica de investigación primaria de LPHS ubicada en Ohio tiene más de 200 pacientes. Además, se han informado varios cientos de otros pacientes en un estudio a partir de 2006. [11] La prevalencia de LPHS se estima [12] en aproximadamente 0,012 por ciento, lo que califica a LPHS como una enfermedad rara (prevalencia inferior al 0,07 por ciento) según la Ley de Enfermedades Raras de 2002. Los afectados suelen ser jóvenes, con una edad promedio de 31 años, y entre el 70% y el 80% son mujeres. [2]