En medicina , un fibroma desmoplásico es un tumor maligno de bajo grado , localmente agresivo, fibroso y poco frecuente del hueso, que afecta a niños y adultos jóvenes y que puede provocar la destrucción del hueso cortical . Suele afectar a los huesos craneofaciales, con mayor frecuencia a la mandíbula y a los huesos largos (metáfisis del fémur, la tibia y el húmero). [1] La Organización Mundial de la Salud, en 2020, reclasificó estos tumores como tumores benignos específicos en la categoría de tumores fibroblásticos y miofibroblásticos . [2]
Aunque no tiende a metastatizar , tiene una alta recurrencia local y crecimiento infiltrativo. [3] El tratamiento consiste en una escisión local amplia para prevenir recurrencias que de otro modo serían frecuentes. [4] El papel de la radioterapia y la quimioterapia en este tumor aún no está claro. [5]
Se han descrito algunos casos en los que un osteosarcoma ha surgido de un fibroma desmoplásico. [6]
Un caso famoso de esta forma particular de la enfermedad afectó al italo-australiano Riccardo Torresan en 2011, cuando fue necesario extirparle 18 cm de fémur mediante el método ahora ampliamente reconocido de "curetaje agresivo". [7]