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Desmogleína-3

La desmogleína-3 es una proteína que en los humanos está codificada por el gen DSG3 . [5] [6] En la epidermis de la piel, la desmogleína-3 se expresa en las capas basales inferiores de la epidermis y domina en términos de expresión en las superficies mucosas en comparación con la desmogleína-1. [7]

Función

Los desmosomas son uniones entre células epiteliales, miocárdicas y otros tipos de células. La desmogleína 3 es un componente de la glucoproteína transmembrana que se une al calcio de los desmosomas en las células epiteliales de vertebrados. Actualmente, se han identificado cuatro miembros de la subfamilia de la desmogleína y todos son miembros de la superfamilia de moléculas de adhesión celular cadherina. Estos miembros de la familia de genes de la desmogleína se encuentran en un grupo en el cromosoma 18. Esta proteína, junto con la desmogleína-1, se ha identificado como el autoantígeno de la enfermedad autoinmune de formación de ampollas en la piel, el pénfigo vulgar . [8] La forma mucosa dominante del pénfigo vulgar solo implica anticuerpos contra la desmogleína-3 y causa erosiones mucosas, pero no lesiones cutáneas. [7] La ​​desmogleína-3 sirve como marcador pronóstico del carcinoma de células escamosas de esófago (ESCC), e incluso puede estar involucrada en la progresión del ESCC. [9]

Patogenicidad

La patogenicidad de los anticuerpos de Desmogleína-3 proviene de la existencia de un residuo de triptófano que podría estar interactuando con el bolsillo de unión que es necesario para la transinteracción de las moléculas de Desmogleína. [10] Dichos anticuerpos pueden provocar trastornos de la piel como el pénfigo vulgar.

Interacciones

Se ha demostrado que la desmogleína 3 interactúa con la PKP3 . [11]

Véase también

Referencias

  1. ^ abc GRCh38: Lanzamiento de Ensembl 89: ENSG00000134757 – Ensembl , mayo de 2017
  2. ^ abc GRCm38: Lanzamiento de Ensembl 89: ENSMUSG00000056632 – Ensembl , mayo de 2017
  3. ^ "Referencia de PubMed humana:". Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
  4. ^ "Referencia PubMed de ratón:". Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU . .
  5. ^ Arnemann J, Spurr NK, Buxton RS (mayo de 1992). "El gen humano (DSG3) que codifica el antígeno del pénfigo vulgar está, al igual que los genes que codifican las otras dos desmogleínas conocidas, asignado al cromosoma 18". Genética humana . 89 (3): 347–50. doi :10.1007/bf00220557. PMID  1601426. S2CID  30558450.
  6. ^ "Gen Entrez: DSG3 desmogleína 3 (antígeno del pénfigo vulgar)".
  7. ^ ab Beigi PK (2018). Guía para médicos sobre el pénfigo vulgar . Springer, Cham. págs. 3–10. doi :10.1007/978-3-319-67759-0_1. ISBN 9783319677583.
  8. ^ Hartlieb E, Kempf B, Partilla M, Vigh B, Spindler V, Waschke J (11 de enero de 2013). "La desmogleína 2 es menos importante que la desmogleína 3 para la cohesión de los queratinocitos". MÁS UNO . 8 (1): e53739. Código Bib : 2013PLoSO...853739H. doi : 10.1371/journal.pone.0053739 . PMC 3543261 . PMID  23326495. 
  9. ^ Fang WK, Gu W, Liao LD, Chen B, Wu ZY, Wu JY, Shen J, Xu LY, Li EM (2014). "Importancia pronóstica de la desmogleína 2 y la desmogleína 3 en el carcinoma de células escamosas esofágico". Revista asiática del Pacífico para la prevención del cáncer . 15 (2): 871–6. doi : 10.7314/apjcp.2014.15.2.871 . PMID  24568510.
  10. ^ Spindler V, Rötzer V, Dehner C, Kempf B, Gliem M, Radeva M, Hartlieb E, Harms GS, Schmidt E, Waschke J (febrero de 2013). "La reticulación de la desmogleína 3 mediada por péptidos previene la formación de ampollas en la piel inducidas por autoanticuerpos del pénfigo vulgar". The Journal of Clinical Investigation . 123 (2): 800–11. doi :10.1172/jci60139. PMC 3561799 . PMID  23298835. 
  11. ^ Bonné S, Gilbert B, Hatzfeld M, Chen X, Green KJ, van Roy F (abril de 2003). "Definición de interacciones desmosómicas de placofilina-3". The Journal of Cell Biology . 161 (2): 403–16. doi :10.1083/jcb.200303036. hdl :1854/LU-210987. PMC 2172904 . PMID  12707304. 

Lectura adicional