Una derivación portosistémica o derivación portasistémica (término de encabezamiento de materia médica; PSS ), también conocida como derivación hepática, es una derivación del hígado por parte del sistema circulatorio del cuerpo . Puede ser una condición congénita (presente al nacer) o adquirida y ocurre tanto en humanos como en otras especies de animales. Los PSS congénitos son extremadamente raros en humanos [1] pero son relativamente comunes en perros . [2] Las mejoras en las imágenes y la concienciación han contribuido a un aumento de los casos [3] [4] . Por lo tanto, una gran parte de la literatura médica y científica sobre el tema se basa en la medicina veterinaria .
La sangre que sale del tracto digestivo es rica en nutrientes, así como en toxinas, que en condiciones normales se procesan y desintoxican en el hígado. La posición del hígado aguas abajo de los intestinos en el sistema circulatorio del cuerpo (la vena porta hepática transporta sangre desde los intestinos al hígado) le permite filtrar esta sangre rica en nutrientes antes de que pase al resto del cuerpo. [ cita necesaria ]
La presencia de una derivación , un bypass del hígado, hace que la sangre fluya directamente al corazón. Esta sangre deja de ser filtrada por el hígado y llega a la circulación sistémica , provocando una serie de síntomas y complicaciones con efectos en los sistemas cardiovascular , neurofisiológico , gastrointestinal , urinario y endocrino . [5]
Las derivaciones portosistémicas congénitas son malformaciones vasculares que ocurren durante el desarrollo de un organismo en el útero y están presentes desde el nacimiento. Por el contrario, las derivaciones portosistémicas adquiridas ocurren después del nacimiento y típicamente se desarrollan como consecuencia de la hipertensión portal . [6]
No existen comunicaciones importantes y directas entre las venas porta y hepáticas dentro del hígado, ni entre las venas sistémicas y las venas porta, mesentérica superior o esplénica . [7] Dos sistemas distintos proporcionan sangre al hígado. La sangre rica en oxígeno se envía al hígado desde el corazón a través de la arteria hepática , mientras que la vena porta lleva sangre rica en nutrientes (pero pobre en oxígeno) al hígado desde los intestinos . Esta sangre pasa por la red de capilares antes de ser evacuada por las venas hepáticas hacia la vena cava inferior y posteriormente al corazón . La división entre estos dos sistemas ayuda a asegurar las funciones fisiológicas del hígado.
Un CPSS da como resultado una comunicación directa entre la circulación portal y la circulación sistémica. Esto rompe la separación entre estos dos sistemas, que es crucial para garantizar la función fisiológica normal. Se produce una reducción en la proporción de sangre que fluye desde el sistema digestivo al hígado durante el primer paso . [8] Por lo tanto, el coeficiente de filtración se reduce, se filtra menos sangre rica en nutrientes y toxinas y se produce una acumulación de toxinas en el sistema circulatorio sanguíneo.
Se cree que los CPSS afectan a 1 de cada 30.000 a 50.000 nacidos vivos. Si bien la mayoría de los pacientes presentan una única derivación, también se informan derivaciones complejas, que incluyen múltiples vasos anormales. [6] [7]
El tamaño del hígado en pacientes afectados por PSS suele ser del 45% al 65% del volumen estándar para una edad determinada. [6] La colestasis neonatal , los tumores hepáticos, el síndrome hepatopulmonar , la hipertensión pulmonar y la encefalopatía son manifestaciones clínicas comunes del CPSS. [6] En adultos, el descubrimiento de un CPSS es a menudo fortuito, pero también puede ocurrir en respuesta a la detección de una o varias complicaciones características como la encefalopatía hepática , el síndrome hepatopulmonar y la hipertensión pulmonar . En los niños, el CPSS puede presentarse como colestasis neonatal. Estas complicaciones generalmente son inducidas por derivaciones portosistémicas a largo plazo y se observan con mayor frecuencia en niños que en adultos. [9] La disfunción neurocognitiva inexplicable y otros problemas de comportamiento relacionados con la encefalopatía hepática ocurren en 17% a 30% de los casos. [7]
La hemorragia gastrointestinal es otra complicación común del PSS y se ha observado en el 8,1% de los pacientes con derivaciones portosistémicas extrahepáticas. [10] Otras complicaciones del CPSS son hiperandrogenismo , pancreatitis , sangrado vaginal y síntomas del tracto urinario inferior como nefrolitiasis (cálculos renales) y hematuria (presencia de sangre en la orina). [11] En general, los especialistas coinciden en que la mayoría de los CPSS deben cerrarse mediante intervención radiológica o quirúrgica. [8]
Las derivaciones portosistémicas congénitas (CPSS) se clasifican según la posición de la anastomosis . Si la anastomosis ocurre fuera del hígado, la derivación se considera extrahepática. En cambio, si la anastomosis se localiza dentro del hígado se considera intrahepática. Las manifestaciones clínicas de las derivaciones sistémicas portales intra y extrahepáticas pueden ser similares; sin embargo, la fisiopatología y el tratamiento de los dos tipos son distintos. [9] [12] [13]
El cierre espontáneo del CPSS puede ocurrir en algunas formas anatómicas durante los dos primeros años de vida. [14] Sin embargo, en los casos en los que no se produce el cierre espontáneo, se recomienda el cierre radiológico o quirúrgico del CPSS para prevenir, resolver y/o estabilizar las complicaciones.
Al descubrir un CPSS en un niño, es importante descartar hipertensión portal o hemangioma hepático como causa de la derivación, cualquiera de los cuales requeriría un tratamiento específico. Una vez que se ha determinado la naturaleza congénita y aislada de la derivación, generalmente se recomienda su cierre mediante intervención quirúrgica. [6] El cierre de la derivación previene el desarrollo de complicaciones en sujetos presintomáticos y puede revertir o estabilizar los signos y síntomas en los pacientes.
Se ha elaborado un Registro Internacional de Derivaciones Porto-Sistémicas ( IRCPSS ) para comprender mejor las causas subyacentes, así como los signos y síntomas del CPSS. El objetivo principal del registro es "identificar mejor a los pacientes que corren riesgo de desarrollar complicaciones y ofrecerles atención estandarizada". [5]